Galvenais / Hepatīts

Budas-Čiari sindroms

Hepatīts

Budas-Chiari sindroms ir slimība, ko raksturo traucēta asins plūsma un vēnu sastrēgumi aknās orgānu vēnu obstrukcijas dēļ. Slimība var būt primāra un sekundāra. Tas ir diezgan reti, var būt subakūta, akūta un hroniska gaita. Galvenie patoloģijas simptomi ir intensīva sāpes pareizajā hipohondrijā, aknu lieluma palielināšanās, vemšana un ādas dzeltēšana. Akūta forma ir ļoti bīstama cilvēka dzīvībai, jo tā var izraisīt komu un nāvi.

Sindroms attīstās sakarā ar vēnu blakus esošo aknu aizsprostošanos un atbild par tā normālu asins piegādi. Aknas ir svarīgs orgāns personai, kas pilda daudzas funkcijas, nodrošinot organisma normālu darbību kopumā. Šajā sakarā jebkuras neveiksmes asins apgādē nekavējoties ietekmē visas dzīvības atbalsta sistēmas un izraisa vispārēju ķermeņa intoksikāciju.

Šis sindroms tika nosaukts pēc to autoru vārda, kuri sniedza pilnīgāko šī patoloģiskā stāvokļa aprakstu. Šis ārsts Budd (Anglija) un patologs Kiari (Austrija).

Gastroenteroloģija ārstē Budas-Chiari sindromu kā retu patoloģiju, kas notiek vienā no 100 000 cilvēkiem. Visbiežāk šo sindromu diagnosticē sievietes vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Pediatrijas praksē slimība ir reta, pacientu vidējais vecums ir 35 gadi.

Budas-Chiari sindroma cēloņi

Budas-Chiari sindroma cēloņi ir dažādi.

Statistika norāda šādus skaitļus:

Hematoloģiskie traucējumi izraisa slimības attīstību 18% gadījumu;

Ļaundabīgi audzēji 9% gadījumu veicina vēnu sastrēgumus aknās;

Joprojām nav skaidrs sindroma attīstības etioloģija 30% gadījumu (idiopātiska slimība).

Galvenais patoloģijas cēlonis tiek uzskatīts par iedzimtu aknu un tās strukturālo vienību attīstības traucējumiem, kā arī aknu vēnu aizsprostošanos un iznīcināšanu.

Citos gadījumos patoloģijas attīstību var izraisīt šādi faktori:

Peritoneuma un vēdera ievainojumi, kā arī operācijas, kas izraisa aknu vēnu stenozi.

Šajā sakarā īpaši bīstamas ir aknu slimības, ciroze.

Dažu zāļu pieņemšana.

Infekcijas, tai skaitā: sifiliss, amebiasis, tuberkuloze utt.

Grūtniecības un dzemdību process.

Visi šie faktori noved pie tā, ka normāla vēnu caurplūde tiek pārtraukta, veidojas sastrēgumi, kas laika gaitā iznīcina aknu strukturālās sastāvdaļas. Turklāt orgānu audu nekroze notiek, palielinot intrahepatisko spiedienu. Aknas cenšas iegūt asinis no mazajām artērijām, bet, ja ir cietušas lielas vēnas, pārējās venozās filiāles nespēj tikt galā ar tām uzlikto slodzi. Tā rezultātā, aknu perifēro daļu atrofija, palielinot tās lielumu. Vena cava ir vēl vairāk saspringts ķermeņa hipertrofēts audums, kas galu galā noved pie tā pilnīgas aizsprostošanās.

Budas-Chiari sindroma simptomi

Dažādu kalibru kuģi var ciest no šī sindroma obstrukcijas. Budas-Chiari sindroma simptomi, vai drīzāk to smaguma pakāpe, ir tieši atkarīgi no tā, cik daudz vēnu, kas baro aknas, ir bojātas. Latentā klīniskā aina tiek novērota, pārkāpjot vienas vēnas darbību. Tajā pašā laikā pacients nejūt nekādu veselības traucējumu, nepamanīs slimības patoloģiskās izpausmes. Tomēr, ja procesā ir iesaistītas divas vai vairākas vēnas, tad organisms sāk ātri reaģēt uz pārkāpumu.

Slimības akūtās stadijas simptomi:

Augstas intensitātes sāpju parādīšanās pareizajā hipohondrijā un vēderā.

Nelabuma parādīšanās, kam seko vemšana.

Acu āda un sklēra mēreni dzeltena.

Aknas aug.

Kājas uzbriest daudz, visas ķermeņa vēnas uzbriest, izspiesties no ādas. Tas liecina par vena cava iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.

Gadījumā, ja tiek pārkāpti mezenteriālie trauki, pacientam attīstās caureja, sāpes izplatās visā vēdera dobumā.

Nieru mazspēja ar ascītu un hidrotoraksu attīstās vairākas dienas pēc slimības sākuma. Pacienta stāvoklis pasliktinās katru dienu, attīstās hematemesis, vājā veidā palīdz ārstēšana. Asins vemšana visbiežāk norāda, ka barības vada apakšējās trešdaļas vēnas ir pārrāvušas.

Slimības akūtā forma visbiežāk beidzas ar cilvēka komu un nāvi. Bet pat tad, ja tā izdzīvo, vairumā gadījumu attīstās ciroze vai hepatocelulārā karcinoma.

Slimības hroniskā forma ir nedaudz atšķirīga, un to raksturo šāds klīniskais attēls:

Pacienta veselība nav ļoti traucēta. Periodiski viņš piedzīvo vājumu un nogurumu.

Aknas ir palielinātas.

Kad slimība progresē, parādās sāpes pareizajā hipohondrijā, vemšana.

Slimības maksimums ir aknu ciroze, kam seko aknu mazspēja.

Saskaņā ar statistiku slimības hroniskā forma notiek 80% gadījumu. Turklāt medicīniskajā literatūrā ir aprakstīti Budd-Chiari sindroma fulminantās formas apraksti, kad simptomi strauji palielinās un slimība progresē augstā ātrumā. Dažu dienu laikā attīstās dzelte un nieru mazspēja ar ascītu.

Attiecībā uz slimības subakūtu formu pacientam rodas ascīts, palielinās asins recēšana, liesa lielums palielinās.

Badd-Chiari sindroma diagnostika

Badd-Chiari sindromu diagnosticē gastroenterologs. Viņš var pieņemt pieņēmumu, pamatojoties uz ascīta un hepatomegālijas klātbūtni, bet vienmēr tiek novērots asins recēšanas pieaugums.

Lai precizētu savu pieņēmumu, ārsts nosūtīs pacientam papildu izmeklēšanu:

Pilns asins skaits, ko nosaka ESR un leikocītu lēciena palielināšanās.

Koagulogramma norāda uz protrombotiskā laika pieaugumu.

Aknu enzīmu aktivitātes palielināšanās ir novērojama asins bioķīmijā.

Aknu ultraskaņa ļauj vizualizēt aknu vēnu paplašināšanos, portāla vēnas pieaugumu. Ir iespējams noteikt arī asins recekli vai vēnu stenozi, kas traucē normālu asins piegādi orgānam. Nelietojiet Doplera ultraskaņu.

MRI, CT, vēdera orgānu radiogrāfija ir instrumentālas diagnostikas metodes, kas ļauj novērtēt aknu lielumu, difūzo un asinsvadu pārmaiņu smagumu, kā arī noteikt patoloģiskā stāvokļa attīstības cēloni.

Informatīvie dati ir angiogrāfija un hepatbiopsija.

Budas-Chiari sindroma ārstēšana

Budd-Chiari sindroma ārstēšana ir iespējama tikai slimnīcā. Terapeitiskie pasākumi galvenokārt ir vērsti uz venozās asins plūsmas normalizēšanu. Paralēli slimības simptomi tiek novērsti.

Budd-Chiari sindroma ārstēšana ar narkotikām

Attiecībā uz ārstēšanu ar narkotikām pacientam tas var radīt tikai pagaidu atvieglojumus. Pacientiem ir paredzēti diurētiskie līdzekļi, kas paredzēti, lai noņemtu lieko šķidrumu no organisma. Lai to izdarītu, izmantojiet kālija taupošas zāles (Veroshpiron, Spironolactone) un diurētiskos līdzekļus (Furosemide, Lasix).

Tiek parādīta to medikamentu lietošana, kuru mērķis ir uzlabot vielmaiņas procesus aknās. Tas var būt Essentiale, Legalon, Lipoic acid uc

Lai novērstu stipras sāpes, glikokortikosteroīdi. Katram pacientam ieteicams ieviest trombocītu agregātus (Trombonil, Plydol, Zilt uc) un fibrinolītiskos preparātus (fibrinolizīnu, Curantil, Parmidin, heparīnu), kas veicina asins recekļa absorbciju un paaugstina asins reoloģiskās īpašības. Tomēr, ja pacients nesaņem ķirurģisku ārstēšanu, tad tikai medicīniskā korekcija izraisa pacientu nāvi 90% gadījumu.

Budd-Chiari sindroma ķirurģiska ārstēšana

Operācijas mērķis ir normalizēt asins piegādi aknām. Tomēr, ja pacientam jau ir izveidojusies aknu mazspēja vai ir vēnu tromboze, operācija ir kontrindicēta.

Ja šādas komplikācijas netiek ievērotas, ir iespējama viena no šādām iejaukšanās darbībām:

Pārklājuma anastomoze. Tajā pašā laikā daži kuģi, kuriem ir notikušas patoloģiskas izmaiņas, tiek aizstāti ar mākslīgiem, kas nodrošina asins plūsmas atjaunošanos.

Veikt manevrēšanu. Ar šāda veida ķirurģiju tiek radīti papildu asins izplūdes veidi. Tātad, apakšējā vena cava ir savienota ar labo atriju.

Aknu transplantācija palīdz uzlabot ķermeņa darbību.

Vena cava paplašināšana vai tās aizstāšana ar protēzi tiek veikta ar vena cava stenozi.

Ja pacientam ir rezistenti ascīti un oligūrija, tad viņam parādās limfmezglu anastomoze.

Attiecībā uz prognozēm tas gandrīz vienmēr ir nelabvēlīgs. To ietekmē pacienta vecums, vienlaicīgu slimību klātbūtne, aknu cirozes klātbūtne. Ja pacients nesaņem nepieciešamo ārstēšanu, tad nāve iestājas 3 mēnešu laikā līdz 3 gadiem no slimības izpaušanas brīža. Šis sindroms ir īpaši bīstams tās smagajām komplikācijām, tostarp: smagi aknu mazspēja, iekšējā asiņošana, aknu encefalopātija. Slimības fulminanta forma ir ļoti nelabvēlīga dzīvībai. Hroniskas patoloģijas formas gadījumā pacientu paredzamais dzīves ilgums palielinās līdz 10 gadiem un ar veiksmīgu aknu transplantāciju - 10 vai vairāk gadus.

Pants autors: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologs

Izglītība: Krievijas Valsts medicīnas universitātē saņēma diplomu specialitātē „Medicīna”. N.I. Pirogovs (2005). Pēcdiploma studijas gastroenteroloģijā - izglītības un zinātnes medicīnas centrs.

Pilnīga slimības un Budas-Čiari sindroma pārskatīšana

Raksta autors: Victoria Stoyanova, 2. kategorijas ārsts, diagnostikas un ārstniecības centra laboratorijas vadītājs (2015–2016).

No šī raksta jūs uzzināsiet, ko patoloģiju sauc par Budd-Chiari sindromu, cik bīstami tas ir, kā sindroms atšķiras no Budd-Chiari slimības. Cēloņi un ārstēšana.

Budas-Chiari sindroms - asins stāsts aknās, ko izraisa organisma aizplūšanas aizskārums, kas attīstās dažādu ne-asinsvadu patoloģiju un slimību (peritonīts, perikardīts) fonā. Asins plūsmas traucējumu rezultāts ir aknu bojājums un asinsspiediena paaugstināšanās portāla vēnā (liels asinsvads, kas aknās ievada asinsvadus no nesavienotiem orgāniem).

Vēdera dobuma epigastriskā reģiona anatomiskā struktūra. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla

Nosacīti pastāv divas slimības formas ar tādiem pašiem simptomiem un izpausmēm:

  1. Slimība vai primārā patoloģija (cēlonis ir aknu iekšējo sienu iekaisums).
  2. Badd-Chiari sindroms vai sekundārā patoloģija (notiek uz asinsvadu slimību fona).

Šis sindroms ir diezgan reta slimība, saskaņā ar statistiku tā ir diagnosticēta 1 no 100 tūkstošiem cilvēku, sievietēm vecumā no 40 līdz 50 gadiem - vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem.

Kad patoloģijas dažādu iemeslu dēļ (peritonīts, asinsvadu tromboze), blakus esošie un iekšējie aknu trauki sašaurinās. Palēninās asins plūsma izraisa hepatocītu (orgānu šūnu) deģenerāciju un nekrozi, veidojot rētas un mezglus. Audi ir saspiesti un palielināti, izspiežot traukus stipri.

Tā rezultātā attīstās asins apgādes, išēmijas (skābekļa bada) un aknu perifēro lūpu atrofijas (izsīkuma), centrālās daļas asins stāva pārkāpums, kas ātri noved pie spiediena (portāla hipertensijas) pieauguma ienākošajos kuģos.

Slimība strauji attīstās līdz dzīvībai bīstamām komplikācijām - stagnācijas, nieru un aknu mazspējas (traucēta funkcija), cirozes (orgānu reģenerācija, nomaiņa ar nefunkcionāliem audiem) fāzē krūtīs palielinās šķidruma daudzums (vairāk nekā 500 ml, hidrotorakss un ascīts) ). 20% gadījumu dažu dienu sindroms ir letāls aknu komas un iekšējās asiņošanas dēļ.

Budd Chiari sindroma pilnīga izārstēšana nav iespējama. Narkotiku terapija un ķirurģiskās metodes kompleksā paildzina pacienta ar hronisku formu (līdz 10 gadiem) dzīvi, bet neefektīvi slimības akūtās formās.

Medicīnisko iecelšanu patoloģijā veic gastroenterologs, ķirurģijas veic ķirurģisko korekciju.

Slimības cēloņi

Tiešais sindroma cēlonis ir asinsvadu sienu sašaurināšanās vai pilnīga saplūšana, kas nodrošina asinsvadu aizplūšanu no orgāna. Lai izraisītu to izskatu, var:

  • mehāniska vēdera trauma (trieciens, zilumi);
  • peritonīts (akūta iekaisums vēderā);
  • perikardīts (sirds ārējā saistaudu apvalka iekaisums);
  • aknu slimības (fokusa bojājumi un ciroze);
  • vēdera pietūkums;
  • iedzimts vena cava defekts (liels trauks, kas nodrošina asins izplūdi no aknām);
  • tromboze (asinsvadu gultnes pārklāšanās ar trombu);
  • policitēmija (slimība, kurā asinīs ir ievērojami palielināts sarkano asins šūnu skaits);
  • paroksismāla nakts hemoglobinūrija (anēmijas veids, urīna naktī izdalīšanās ar asinīm);
  • migrējošs viscerālais tromboflebīts (vairāku lielu asins recekļu vienlaicīga parādīšanās dažādos traukos);
  • infekcijas (streptokoku, tubercle bacillus);
  • zāles (hormonālie kontracepcijas līdzekļi).

25–30% gadījumu slimības cēloni nevar noteikt, to sauc par idiopātisku.

Aknu bojājumu posmi. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla

Simptomi

Slimība var attīstīties akūtas, subakūtas un hroniskas formas:

  1. Akūtu formu raksturo strauja slimības pazīmju palielināšanās - akūta sāpes, slikta dūša, vemšana, izteikta apakšējo ekstremitāšu tūska, ascīts un hidrotorakss (šķidrums krūtīs un vēderā). Pacientam ir grūti pārvietoties un veikt fiziskas darbības. Parasti Budd-Chiari sindroma akūtā forma un slimība dažu dienu laikā beidzas ar komu un nāvi.
  2. Subakūtā forma notiek ar smagiem simptomiem (aknu un liesas palielināšanās, ascīta attīstība), attīstās ne tik strauji, kā akūta, un bieži tiek pārveidota par hronisku. Pacienta spēja strādāt ir ierobežota.
  3. Hroniska forma agrīnā stadijā ir asimptomātiska (75–80%), vājums un nogurums ir iespējams, palielinoties asins apgādes trūkumam organismā, kas nav saistīts ar fizisko aktivitāti. Veicot progresēšanu, neveiksme izraisa izteiktu simptomu parādīšanos, kam seko sāpes, distilācijas sajūta kreisajā hipohondrijā, vemšana un aknu cirozes pazīmes. Pacienta spēja strādāt šajā periodā ir ierobežota un var neatgriezties (bieži sastopamo procesa sarežģījumu dēļ).

Akūta, nepanesama sāpes epigastriskajā reģionā (zem krūšu kaula apakšējās malas, zem karotes) vai labās hipohondrium

Neliela acu sklēra un ādas dzeltenība

Virspusējo vēnu pietūkums krūtīs un vēderā

Smags kāju pietūkums

Hemorāģiskie ascīti (asinīs uzkrātajā šķidrumā iekšējās asiņošanas dēļ)

Liesas paplašināšanās (splenomegālija)

Diskomforts un jutīgums pareizajā hipohondrijā (aknās)

Vājums, nogurums

Asins fizikāli ķīmisko īpašību pārkāpums (palielināta viskozitāte, recēšana)

Palielinātas sāpes labajā pusē, hipohondrijā

Izteiksmīga vēnu raksta parādīšanās uz vēdera un krūtīm

Dispepsijas fenomens (gremošanas traucējumi)

Budd-Chiari sindroma bieža parādība ir nopietnu komplikāciju strauja attīstība:

  • nieru un aknu mazspēja;
  • hidrotorakss un hemorāģiskie ascīti;
  • iekšēja asiņošana;
  • ciroze;
  • koma un letāls iznākums.

Pacienta vidējais dzīves ilgums bez ārstēšanas ir no vairākiem mēnešiem līdz 3 gadiem.

Diagnostika

Badd-Chiari sindroms ir iepriekš diagnosticēts ar ievērojamu aknu un liesas palielināšanos, asins recēšanas traucējumu fonā un ascīta attīstībā.

Lai apstiprinātu diagnosticēto klīnisko laboratorisko diagnozi:

  • detalizēts asins skaits, skaitot trombocītu un leikocītu skaitu (70% palielinājums);
  • asins koagulācijas faktoru noteikšana (koagulogrammas indeksu izmaiņas, protrombīna laika pieaugums);
  • bioķīmiskās asins analīzes (paaugstināts sārmainās fosfatāzes līmenis, aknu transamināžu aktivitāte, neliels bilirubīna pieaugums un albumīna samazināšanās).
Aknu testu analīze. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla

Kā instrumentālas metodes izmantojiet:

  1. Datorizētā tomogrāfija un ultraskaņa (nosaka asinsrites traucējumu pakāpes un lokalizācijas pakāpi).
  2. Aknu asinsvadu angiogrāfija (informatīvs veids, kā noteikt asinsrites traucējumu (tromboze, stenoze, oklūzija) cēloni un asinsvadu bojājuma pakāpi).
  3. Zemāka kavitācija (zemākas vena cava pārbaude, lai konstatētu šķēršļus asins plūsmai).
  4. Biopsija vai bioloģiskā materiāla uztveršana in vivo (ļauj noteikt degenerācijas pakāpi, nekrozi vai šūnu atrofiju).

Dažreiz aknu vēnas kateterizācija (lai noteiktu trombozes lokalizāciju).

Pacienta ar Budd-Chiari sindromu vēdera CT skenēšana

Ārstēšanas metodes

Izārstēt slimība ir pilnīgi neiespējama, vairumā gadījumu zāļu terapija ir neefektīva, tikai nedaudz un mazina pacientu uz īsu laiku (paildzina dzīvi līdz 2 gadiem).

Budas-Chiari sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Sindroms vai Budd-Chiari slimība tiek saukta par vēnu obstrukciju (obstrukciju, trombozi), kas piegādā aknās to saplūšanas vietā ar zemāku vena cava. Šādu asinsvadu oklūziju izraisa primāri vai sekundāri cēloņi: iedzimtas anomālijas, iegūta tromboze un asinsvadu iekaisums (endoflebīts) un izraisa normālas asins izplūdes no aknām pārtraukšanu. Šāda aknu vēnu bloķēšana var būt akūta, subakūta vai hroniska, un tā ir 13–61% no visiem endoflebīta gadījumiem ar trombozi. Tas noved pie aknu darbības traucējumiem un tās šūnu bojājumiem (hepatocītiem). Turklāt slimība izraisa citu sistēmu darbības traucējumus un izraisa pacienta invaliditāti vai nāvi.

Budas-Chiari sindroms ir biežāk sastopams sievietēm, kas cieš no hematoloģiskām slimībām, pēc 40-50 gadiem, un tās attīstības biežums ir 1: 1000 tūkstoši cilvēku. 10 gadu laikā aptuveni 55% pacientu ar šo patoloģiju izdzīvo, un nāve rodas no smaga nieru mazspēja.

Cēloņi, attīstības mehānisms un klasifikācija

Visbiežāk sastopamo Badd-Chiari sindromu izraisa aknu asinsvadu attīstības vai iedzimtas asins patoloģijas iedzimtas anomālijas. Šīs slimības attīstība veicina:

  • iedzimtas vai iegūtas hematoloģiski traucējumi: koagulopātija (S, C proteīna nepietiekamība vai protrombīna II, paroksismāla hemoglobīnūriju, policitēmija, antifosfolipīdu sindroms, utt), mieloproliferatīva slimība, sirpjveida šūnu anēmiju, long-term use of hormonāliem kontracepcijas, iedzimta un hroniskas zarnu iekaisuma slimības, sistēmisks vaskulīts;
  • neoplazmas: aknu karcinomas, sliktākas vena cava leiomyoma, sirds myxoma, virsnieru audzēji, nefroblastoma;
  • mehāniski cēloņi: aknu vēnu sašaurināšanās, zemākas vena cava membrānas oklūzija, supraheātisko vēnu hipoplazija, zemākas vena cava aizsprostošanās pēc traumas vai operācijas;
  • migrācijas tromboflebīts;
  • hroniskas infekcijas: sifiliss, amebiasis, aspergiloze, filaroze, tuberkuloze, ehinokokoze, peritonīts, perikardīts vai abscesi;
  • dažādu etioloģiju aknu ciroze.

Saskaņā ar statistiku, 20-30% pacientu Buddia-Chiari sindroms ir idiopātisks, 18% gadījumu to izraisa asins koagulācijas patoloģijas un 9% - ļaundabīgi audzēji.

Buddia-Chiari sindroma attīstības etioloģisku iemeslu dēļ tiek klasificēts šādi:

  1. Idiopātiska: neizskaidrojama etioloģija.
  2. Iedzimts: attīstās zemākas vena cava saplūšanas vai stenozes rezultātā.
  3. Pēctraumatisks: ievainojumu, jonizējošā starojuma, flebīta, imūnstimulantu lietošanas rezultātā.
  4. Trombotisks: izraisa hematoloģiski traucējumi.
  5. To izraisa onkoloģiskās slimības: ko izraisa hepatocelulārās karcinomas, virsnieru audzēji, leiomyosarcomas uc
  6. Dažādu aknu cirozes fonu attīstība.

Visas iepriekš minētās slimības un stāvokļi var izraisīt Budas-Chiari sindroma izpausmi, jo tie ir trombozes, stenozes vai asinsvadu iznīcināšanas etioloģiskie cēloņi. Asimptomātiski var rasties tikai viena aknu vēnu obstrukcija, bet, attīstoties divu venozo kuģu lūmeniem, ir vēnu asins plūsmas pārkāpums un intravenoza spiediena palielināšanās. Tas noved pie hepatomegālijas attīstības, kas savukārt izraisa aknu kapsulas pārmērīgu saslimšanu un izraisa sāpīgas sajūtas pareizajā hipohondrijā.

Pēc tam vairumā pacientu venozās asinsrites aizplūšana sākas ar paravertebrālo vēnu, nesalīdzināto vēnu un starpkultūru asinsvadiem, taču šāda drenāža ir tikai daļēji efektīva, un venozā sastrēgumi izraisa aknu perifēro daļu centrālās un atrofijas hipertrofiju. Arī gandrīz 50% pacientu ar šo diagnozi var attīstīties patēnas aknu daivas lieluma patoloģiskais pieaugums, kas izraisa zemākas vena cava lūmena aizsprostošanos. Laika gaitā šādas izmaiņas izraisa aknu mazspēju, kas rodas hepatocītu nekrozes, asinsvadu parēzes, encefalopātijas, aknu asinsreces traucējumu vai cirozes dēļ.

Trombozes un endoflebīta vietas lokalizācijas dēļ Buddia-Chiari sindroms var būt trīs veidu:

  • I - sliktāka vena cava ar aknu vēnas sekundāro iznīcināšanu;
  • II - aknu lielo venozo asinsvadu iznīcināšana;
  • III - aknu mazo venozo asinsvadu iznīcināšana.

Simptomi

Budas-Chiari sindroma klīniskās izpausmes raksturs ir atkarīgs no aknu trauku aizsprostojuma atrašanās vietas, slimības gaitas (akūta, fulminanta, subakūta vai hroniska) rakstura un noteiktu pacientu patoloģiju klātbūtnes.

Budd-Chiari slimības visbiežāk sastopamā hroniskā attīstība ir, ja sindroms ilgu laiku nav saistīts ar redzamām pazīmēm, un to var noteikt tikai ar aknu palpēšanu vai instrumentālo izmeklēšanu (ultraskaņu, rentgenogrāfiju, CT utt.). Laika gaitā pacients parādās:

  • sāpes aknās;
  • vemšana;
  • smaga hepatomegālija;
  • aknu audu sablīvēšanās.

Dažos gadījumos pacientam ir virspusējo vēnu asinsvadu paplašināšanās pa vēdera un krūšu priekšējo sienu. Vēlākā stadijā attīstās šļakatu trauku, izteikta portāla hipertensija un aknu mazspēja.

Akūtā vai subakūtā sindroma attīstībā, kas novērota 10-15% gadījumu, pacients tiek diagnosticēts:

  • akūtu un strauji augošu sāpju parādīšanās pareizajā hipohondrijā;
  • mērens dzelte (daži pacienti var nebūt klāt);
  • slikta dūša vai vemšana;
  • neparasta aknu palielināšanās;
  • virspusējo venozo kuģu varikoza paplašināšanās un pietūkums priekšējās vēdera un krūšu sienas rajonā;
  • kāju pietūkums.

Akūtā Badd-Chiari gaitā slimība progresē strauji, un pēc dažām dienām 90% pacientu vēdera dobumā (ascīts) rodas vēdera izvirzījums un šķidruma uzkrāšanās, kas reizēm tiek kombinēta ar hidrotoraksu un ko neregulē ar diurētisko terapiju. Pēdējos posmos 10-20% pacientu vērojamas aknu encefalopātijas pazīmes un vēnu asiņošanas epizodes no vēdera vai barības vada paplašinātajiem traukiem.

Budd-Chiari sindroma fulminanta forma ir diezgan reta. To raksturo strauja ascīta attīstība, strauja aknu lieluma palielināšanās, smags dzelte un strauji progresējoša aknu mazspēja.

Ja nav atbilstošas ​​un savlaicīgas ķirurģiskas un terapeitiskas ārstēšanas, pacienti ar Budas-Chiari sindromu mirst no tādām komplikācijām, ko izraisa portāla hipertensija:

  • ascīts;
  • asiņošanas vēnas no barības vada vai kuņģa;
  • hipersplenisms (būtisks liesas lielums un tās sarkano asins šūnu, trombocītu, leikocītu un citu asins šūnu iznīcināšana).

Lielāka daļa pacientu ar Budd-Chiari slimību, kam sekoja pilnīga vēnu bloķēšana 3 gadu laikā pēc nāves no nieru mazspējas.

Ārkārtas apstākļi Budd-Chiari sindromam

Dažos gadījumos šo sindromu sarežģī iekšējās asiņošanas un urīnceļu traucējumi. Lai sniegtu savlaicīgu palīdzību, pacientiem ar šo patoloģiju jāatceras, ka, parādoties noteiktiem nosacījumiem, viņiem ir steidzami jāsazinās ar ātrās palīdzības komandu. Šādas pazīmes var būt:

  • strauja simptomu progresēšana;
  • vemt kafijas biezumu;
  • dūmvadi;
  • straujš urīna daudzuma samazinājums.

Diagnostika

Ārsts var uzskatīt Budd-Chiari sindroma attīstību, ja pacientam ir aknu palielināšanās, ascīta pazīmes, aknu ciroze, aknu mazspēja kombinācijā ar anomālijām, kas konstatētas laboratorijas bioķīmiskās asins analīzēs. Šim nolūkam tiek veikti funkcionālie aknu testi ar trombozes riska faktoriem: antitrombīna-III deficīts, proteīns C, S, rezistence pret aktivēto proteīnu C.

Lai noskaidrotu diagnozi, pacientam ieteicams veikt virkni instrumentālo pētījumu:

  • Vēdera dobumu un aknu ultraskaņas ultraskaņa;
  • CT skenēšana;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatogrāfija.

Ja visu pētījumu rezultāti ir apšaubāmi, pacientam tiek noteikta aknu biopsija, kas ļauj noteikt hepatocītu atrofijas pazīmes, aknu gala venulu trombozi un vēnu sastrēgumus.

Ārstēšana

Budas-Chiari sindroma ārstēšanu var veikt ķirurgs vai gastroenterologs slimnīcā. Ja nav aknu mazspējas pazīmju, ķirurģiska ārstēšana ir paredzēta pacientiem, kuru mērķis ir uzlikt anastomozes (locītavas) starp aknu asinsvadiem. Šim nolūkam var veikt šādus darbības veidus:

  • angioplastija;
  • manevrēšana;
  • balonu paplašināšana.

Gadījumā, ja ir vājākā vena cava membrāna iebrukums vai stenoze, venozās asins plūsmas atgūšanu veic trans-priekškambaru membranotomija, dilatācija, vēnu manevrēšana ar atriju vai stenozes aizstāšana ar protēzēm. Visgrūtākajos gadījumos ar aknu audu bojājumiem, ko izraisa ciroze, un citiem neatgriezeniskiem funkcionāliem traucējumiem, pacientam var ieteikt aknu transplantāciju.

Lai sagatavotu pacientu operācijai, atjaunotu asins plūsmu aknās akūtā periodā un rehabilitācijas laikā pēc ķirurģiskas ārstēšanas, pacientiem tiek parakstīta simptomātiska zāļu terapija. Ņemot vērā tās lietošanu, ārstam ir jāparedz pacienta kontroles testi elektrolītu līmenim asinīs, protrombīna laiks un korekcijas dažu zāļu terapijas un dozēšanas shēmā. Zāļu terapijas komplekss var ietvert zāles, piemēram, farmakoloģiskās grupas:

  • zāles, kas veicina metabolisma normalizēšanos hepatocītos: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol uc;
  • diurētiskie līdzekļi: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanti un trombolītiskie līdzekļi: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glikokortikoīdi.

Narkotiku terapija nevar pilnībā aizstāt ķirurģisko ārstēšanu, jo tā nodrošina tikai īslaicīgu efektu, un divu gadu ilgā neizmantojamo pacientu ar Buddia-Chiari sindromu izdzīvošana nav lielāka par 80-85%.

Badda-Chiari slimība un sindroms

Buddia-Chiari sindroms ir patoloģija, ko raksturo vājš venozā aizplūšana no aknu audiem un sastrēguma procesu attīstība. Slimība ir reti reģistrēta - vienā no 100 000 cilvēkiem. Sievietes biežāk saslimst nekā vīrieši, un vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Budas-Chiari sindroms ir ārkārtīgi bīstams stāvoklis, aknu tromboze var izraisīt komu vai nāvi.

Slimības un Budas-Chiari sindroms ir apstākļi, kas rodas, kad aknās tiek traucēta asinsrite, kas atšķiras to attīstības un simptomu dēļ. Sindroms ir tikai asins plūsmas, ko izraisa ekstravaskulāri cēloņi, pārkāpums. Badda-Chiari slimība bieži vien ir kuģu sekundārs bojājums, ko izraisa līdzīgas slimības. Neskatoties uz atšķirīgo etioloģisko pamatu, abām valstīm ir līdzīgi simptomi, kas atšķiras tikai no to attīstības ātruma.

Iemesli

Pašlaik Budas-Čiari sindroma cēloņi 30% gadījumu nav noteikti. Šādas slimības sauc par idiopātiskām. Starp zināmiem aknu vēnu trombozes cēloņiem dominē faktori, kas izraisa zemākas un aknu vēnu lūmena mehānisko sašaurināšanos:

  • vēdera trauma;
  • operācijas;
  • sliktākas vena cava malformācijas;
  • traumas zemākas vena cava kateterizācijas laikā;
  • operācijas;
  • akūts peritonīts;
  • migrējošais viskastiskais tromboflebīts;
  • aknu patoloģija;
  • policitēmija;
  • infekcijas process: sifilis, tuberkuloze;
  • iedzimtiem un iegūtiem hematoloģiskiem traucējumiem.

Pamatojoties uz slimības cēloņu definīciju, var izšķirt vairākas Buddia-Chiari sindroma formas:

  • idiopātisks (neprecizēti cēloņi);
  • posttraumatisks;
  • iedzimts (sakarā ar zemākas vena cava veidošanās pārkāpumu);
  • trombotisks (pārkāpjot asins funkcijas);
  • uz onkoloģiskās patoloģijas fona;
  • cirozes fonā.

Simptomi

Budd-Chiari sindroma simptomi strauji parādās, to intensitāte strauji pieaug. Pastāv intensīva sāpes, kas lokalizējas epigastrijas un labās hipohondriumas reģionā. Sclera un āda kļūst dzeltena. Pacients sāk vemšanu, īpaši smagos gadījumos, konstatē asins piemaisījumus. Vairākas dienas pieaug ascīta pazīmes, ko nevar samazināt ar diurētiskiem līdzekļiem. Ar aknu vēnu trombozi vēdera ādā kļūst redzams paplašinātu zemādas trauku modelis - tas ir saistīts ar asins plūsmas novirzīšanu. Iespējama šķidruma izplūšana pleiras dobumā, kurā parādās elpas trūkuma simptomi. Pacients ir noraizējies par kāju pietūkumu. Zarnu vēnu tromboze izraisa caureju.

Budas-Chiari sindroma simptomu izpausmei nepieciešama tūlītēja medicīniskā aprūpe, bez kuras stāvoklis dažu dienu laikā noved pie nesaderīgu komplikāciju rašanās. Slimības akūtās formas īpatsvars ir 5-15% gadījumu. Subakūtai slimībai nav tik straujas attīstības un bieži izraisa hroniskas patoloģijas veidošanos, tomēr tam ir izteikti simptomi.

Hroniskā forma tiek reģistrēta 85–95% pacientu, un tā var ilgt ilgi, līdz sešiem mēnešiem, bez sūdzībām, kas izpaužas tikai palielināta noguruma dēļ. Tomēr, progresējot aknu bojājumiem, simptomu intensitāte palielinās:

  • palielinātas aknas un liesa;
  • vidēji smagas sāpes;
  • asiņošana no gremošanas trakta paplašinātajiem traukiem;
  • ascīts;
  • vemšana;
  • pakāpeniska venoza rakstura izskats uz krūšu un vēdera ādas;
  • gremošanas procesu pārkāpšana;
  • kāju pietūkums;
  • ikterichnost ādas, tomēr dzelte var nebūt.

Diagnostika

Diagnozi nosaka, pamatojoties uz raksturīgām klīniskām pazīmēm. Lai apstiprinātu patoloģijas klātbūtni, tiek veikta papildu pārbaude. No pacienta tiek ņemts asins tests, veikta ultraskaņas skenēšana, MRI, CT skenēšana, rentgenogrāfija un angiogrāfija.


Buddia-Chiari sindroms nav specifiskas laboratorijas patoloģijas. Tomēr tiek noteiktas šādas izmaiņas:

  • paaugstināts ESR, leikocitoze, kā noteikts vispārējā asins analīzē;
  • protrombīna laika palielināšanās koagulogrammas laikā;
  • izmaiņas bioķīmiskā asins analīzē: paaugstināta transamināžu aktivitāte, sārmainās fosfatāzes palielināšanās, neliels bilirubīna līmeņa pieaugums un olbaltumvielu koncentrācijas samazināšanās.

Ultraskaņa var noteikt aknu asinsrites samazināšanos. Paplašinātie kuģi tiek paplašināti, palielināta portāla vēna. Šajā aptaujas posmā var tikt konstatēta bloķēšana. MRI un CT, kā arī rentgena, var noskaidrot aknu palielināšanās pakāpi, tās audu un asinsvadu izmaiņu smagumu un noteikt šī stāvokļa cēloni.

Informatīvākais ir pētījums par aknu vēnām, izmantojot kontrastvielas - angiogrāfiju. Šis pētījums var noteikt asins plūsmas traucējumus, tās atrašanās vietu un asinsrites traucējumu pakāpi.

Ārstēšana

Palīdzība Budd-Chiari sindroma gadījumā ir novērst trombozi, atjaunot asins plūsmu caur aknu vēnām un nomākt simptomus. Zāļu lietošana dod īslaicīgu pozitīvu efektu un ļauj uzlabot pacienta stāvokli. Aknu vēnu trombozes gadījumā tiek izmantotas šādas zāļu grupas:

  • trombolītisks (streptokināze);
  • glikokortikosteroīdi (Prednizolons);
  • antikoagulanti (Clexane);
  • diurētiskie līdzekļi (Lasix);
  • zāles, kas uzlabo aknu audu trofismu (Essentiale Forte);
  • olbaltumvielu hidrolizāti, lai uzturētu osmotisko spiedienu.


Slimības ārstēšana bieži tiek noteikta, lai sagatavotu pacientu operācijai, kā arī rehabilitācijas laikā pēc operācijas. Ņemot vērā medikamentus, pacients nokārto kontroles testus, kuru rezultāti ļauj pielāgot ārstēšanas shēmu.

Operācija var uzlabot prognozi, bet ir ķirurģiskas iejaukšanās kontrindikācija: smaga aknu mazspēja.

Ķirurģija Badda-Chiari sindroma gadījumā:

  • anastomožu uzlikšana;
  • manevrēšana;
  • protezēšana;
  • balonu paplašināšana;
  • stentēšana;
  • membrotomija;
  • aknu transplantācija.

Komplikācijas un prognozes

Budas-Chiari sindroma prognoze ir nelabvēlīga. Pat ar simptomu novēršanu, pilnīga atveseļošanās nav iespējama. Ātrais kurss var būt letāls sindroma komplikāciju attīstības rezultātā:

  • akūta aknu mazspēja;
  • asiņošana;
  • encefalopātija;
  • portāla hipertensija;
  • koma.

Budd-Chiari slimības diagnosticēta pacienta paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no stāvokļa cēloņiem un to izskaušanas iespējamības. Ir faktori, kas saistīti ar labu prognozi: jaunietis, prombūtne vai viegli koriģēti ascīti, zems kreatinīna līmenis.

Budas-Čiari sindroms

Budas-Chiari sindroms ir slimība, ko raksturo aknu vēnu obstrukcija, kas izraisa asins plūsmas traucējumus un vēnu stāzi. Patoloģija var būt saistīta ar primārajām asinsrites un asinsrites sistēmas traucējumu izmaiņām. Šī ir diezgan reta slimība, kas rodas akūtā, subakūtā vai hroniskā formā. Galvenie simptomi ir stipras sāpes pareizajā hipohondrijā, palielinātas aknas, slikta dūša, vemšana, mērens dzelte un ascīts. Visbīstamākā akūta slimības forma, kas izraisa komu vai pacienta nāvi. Konservatīvā ārstēšana nenodrošina ilgstošus rezultātus, paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no veiksmīgas operācijas.

Budas-Čiari sindroms

Buddia-Chiari sindroms ir patoloģisks process, kas saistīts ar asinsrites izmaiņām aknās sakarā ar vēnu asinsvadu samazināšanos blakus šai orgānai. Aknas veic daudzas funkcijas, ķermeņa normāla darbība ir atkarīga no tā stāvokļa. Tādēļ asinsrites traucējumi ietekmē visas sistēmas un orgānus un izraisa vispārēju intoksikāciju. Budas-Chiari sindroms var būt saistīts ar lielo vēnu sekundāro patoloģiju, kas izraisa asins stagnāciju aknās vai, otrādi, primārās izmaiņas asinsvados, kas saistītas ar ģenētiskām novirzēm. Tā ir diezgan reta gastroenteroloģijas patoloģija: saskaņā ar statistiku bojājumu biežums ir 1: 100 000 iedzīvotāju. 18% gadījumu slimību izraisa hematoloģiski traucējumi, 9% - ļaundabīgi audzēji. 30% gadījumu nav iespējams identificēt blakusslimības. Visbiežāk patoloģija skar sievietes 40-50 gadus.

Budas-Chiari sindroma cēloņi

Buddia-Chiari sindroma attīstību var izraisīt daudzi faktori. Galvenais iemesls tiek uzskatīts par iedzimtu aknu asinsvadu un to strukturālo komponentu anomāliju, kā arī aknu vēnu sašaurināšanos un iznīcināšanu. 30% gadījumu nav iespējams noskaidrot šī stāvokļa precīzu cēloni, tad viņi runā par idiopātisku Budd-Chiari sindromu.

Budd-Chiari sindroma rašanos var izraisīt vēdera traumas, aknu slimības, peritoneālas iekaisums (peritonīts) un perikards (perikardīts), ļaundabīgi audzēji, hemodinamikas izmaiņas, vēnu tromboze, noteiktas zāles, infekcijas slimības, grūtniecība un dzemdības.

Visi šie cēloņi noved pie vēnu nepietiekamības un stagnācijas attīstības, kas pakāpeniski izraisa aknu audu iznīcināšanu. Turklāt palielinās intrahepatiskais spiediens, kas var izraisīt nekrotiskas izmaiņas. Protams, ar lielo kuģu iznīcināšanu, asinsriti veic uz citu vēnu zaru (nesalīdzināto vēnu, starpkultūru un paravertebrālo vēnu) rēķina, bet tie nesaskaras ar šādu asins daudzumu.

Tā rezultātā viss beidzas ar aknu perifēro daļu atrofiju un tās centrālās daļas hipertrofiju. Aknu izmēra palielināšanās vēl vairāk pasliktina situāciju, jo tā spēcīgāk izspiež vena cava, izraisot tās pilnīgu aizsprostošanos.

Budas-Chiari sindroma simptomi

Budd-Chiari sindroma patoloģiskajā procesā var iesaistīties dažādi kuģi: mazas un lielas aknu vēnas, zemākas vena cava. Sindroma klīniskās pazīmes ir tieši atkarīgas no bojāto kuģu skaita: ja ir cietusi tikai viena vēna, tad patoloģija ir asimptomātiska un neizraisa labklājības pasliktināšanos. Bet asins plūsmas izmaiņas divās vai vairākās vēnās neizdodas bez pēdām.

Simptomi un to intensitāte ir atkarīga no akūtas, subakūtas vai hroniskas slimības. Akūtā patoloģiskā forma attīstās pēkšņi: pacientiem rodas stipras sāpes vēderā un labajā hipohondrijā, slikta dūša un vemšana. Parādās mērens dzelte un aknu lielums dramatiski palielinās (hepatomegālija). Ja patoloģija ietekmē vena cava, tad apakšējo ekstremitāšu pietūkums, sapena vēnu paplašināšanās uz ķermeņa. Pēc dažām dienām parādās nieru mazspēja, ascīts un hidrotorakss, kurus ir grūti ārstēt un kam ir asiņaina vemšana. Parasti šī forma beidzas ar pacienta komu un nāvi.

Subakūtu kursu raksturo palielinātas aknas, reoloģiski traucējumi (vai drīzāk paaugstināta asins recēšana), ascīts, splenomegālija (liesas palielināšanās).

Hroniska forma var ilgu laiku nesniegt klīniskas pazīmes, slimību raksturo tikai aknu lieluma palielināšanās, vājums un palielināts nogurums. Pakāpeniski zem apakšējā labās ribas un vemšanas parādās diskomforts. Patoloģijas vidū veidojas aknu ciroze, palielinās liesa, kā rezultātā attīstās aknu mazspēja. Vairumā gadījumu tā ir hroniska slimības forma (80%).

Literatūrā ir aprakstītas atsevišķas zibens formas vēstures, ko raksturo strauja un pakāpeniska simptomu palielināšanās. Dažu dienu laikā rodas dzelte, nieru un aknu mazspēja, ascīts.

Badd-Chiari sindroma diagnostika

Badd-Chiari sindroms var būt sastopams, veidojot raksturīgus simptomus: ascīts un hepatomegālija, palielinoties asins recēšanai. Lai iegūtu galīgo diagnozi, papildus izmeklējumiem ir jāveic gastroenterologs (instrumentālie un laboratoriskie testi).

Laboratorijas metodes sniedz šādus rezultātus: pilnīgs asins skaits liecina par leikocītu un ESR skaita pieaugumu; Koagulogramma atklāj protrombīna laika pieaugumu, bioķīmiskā asins analīze nosaka aknu enzīmu aktivitātes palielināšanos.

Instrumentālās metodes (aknu ultraskaņa, Doplera, portogrāfija, CT, aknu MRI) mēra aknu un liesas lielumu, nosaka difūzo un asinsvadu traucējumu pakāpi, kā arī slimības cēloni, atklāj asins recekļus un venozo stenozi.

Budas-Chiari sindroma ārstēšana

Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz venozās asins plūsmas atjaunošanu un simptomu novēršanu. Konservatīvā terapija dod īslaicīgu efektu un veicina nelielu vispārējā stāvokļa uzlabošanos. Pacientiem tiek noteikti diurētiskie līdzekļi, kas noņem ķermeņa pārpalikumu, kā arī zāles, kas uzlabo metabolismu aknu šūnās. Sāpju un iekaisuma procesu atvieglošanai tiek izmantoti glikokortikosteroīdi. Visi pacienti ir parakstīti pret trombocītiem un fibrinolītiskiem līdzekļiem, kas palielina asins recekļu rezorbcijas ātrumu un uzlabo asins reoloģiskās īpašības. Mirstība ar izolētu konservatīvo terapijas metožu izmantošanu ir 85-90%.

Ir iespējams atjaunot asins piegādi aknām tikai ar operāciju, bet ķirurģiskas procedūras tiek veiktas tikai tad, ja nav aknu mazspējas un aknu vēnu trombozes. Parasti tiek veikti šādi darbības veidi: anastomozu uzlikšana - mākslīgie ziņojumi starp bojātiem kuģiem; manevrēšana - papildu asins izplūdes veidošanās; aknu transplantācija. Augšējā vena cava stenozē parādās tās protezēšana un izplešanās.

Budd-Chiari sindroma prognoze un komplikācijas

Slimības prognoze ir neapmierinoša, to ietekmē pacienta vecums, vienlaikus hroniska patoloģija, cirozes klātbūtne. Ārstēšanas trūkums beidzas ar pacienta nāvi no 3 mēnešiem līdz 3 gadiem pēc diagnozes. Slimība var izraisīt komplikāciju aknu encefalopātijas, asiņošanas, smagas nieru mazspējas veidā.

Īpaši bīstams ir Budd-Chiari sindroma gaitas akūtais un pilnveidīgais raksturs. Pacientu ar hronisku patoloģiju dzīves ilgums sasniedz 10 gadus. Prognoze ir atkarīga no operācijas panākumiem.

Bada chiari sindroms

Buddia-Chiari sindroms - aknu vēnu obstrukcija (tromboze), ko novēro to ieplūdes zemākā vena cava līmenī un noved pie asins izplūdes no aknām.

Slimību pirmo reizi aprakstīja angļu ārsts G. Budd 1845. gadā. Vēlāk, 1899. gadā, Austrijas patologs N. Chiari sniedza informāciju par 13 šī sindroma gadījumiem.

Slimības gaita var būt akūta un hroniska. Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas. Slimības hroniskās formas cēlonis ir intrahepatisko vēnu fibroze, vairumā gadījumu tā ir iekaisuma procesa dēļ.

Slimības klīniskie simptomi ir: sāpes vēdera augšdaļā, vieglas aknas, sāpīgas ar palpāciju, ascīts.

Diagnoze balstās uz slimības klīnisko izpausmju novērtējumu, Doplera ultraskaņas izmeklēšanu venozās asins plūsmas pārbaudē, attēlveidošanas izmeklēšanas metodēm (CT, vēdera orgānu MRI); datu spleno- un hepatomanometrija, zemākā kavogrāfija, aknu biopsija.

Ārstēšana ir antikoagulantu, trombolītisko un diurētisko līdzekļu lietošana. Manevrēšanas darbības tiek veiktas, lai novērstu asinsvadu obstrukciju. Pacientiem ar akūtu Buddia-Chiari sindroma gaitu ir ieteicamas aknu transplantācijas.

    Budas-Chiari sindroma klasifikācija
      Budd-Chiari sindroma klasifikācija pēc ģenēzes:
        Primārais Budas-Chiari sindroms.

      Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.

      Vājākā vena cava membrānas invāzija ir reti patoloģisks stāvoklis. Visizplatītākais Japānas un Āfrikas iedzīvotāju vidū.

      Vairumā gadījumu aknu cirozi, barības vada ascītu un varikozas vēnas diagnosticē pacientiem ar zemāku vena cava membrāno invāziju.

      Sekundārā Budd-Chiari sindroms.

      Notiek ar peritonītu, vēdera dobuma audzējiem, perikardītu, sliktākas vena cava trombozi, cirozi un fokusa aknu bojājumiem, migrējošu viscerālo tromboflebītu, policitēmiju.

    Budd-Chiari sindroma klasifikācija kursā:
      Akūts-Čiari sindroms.

      Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas.

      Akūta vēnu obstrukcija, pēkšņi parādās vemšana, intensīva sāpes epigastrijas reģionā un labajā hipohondrijā (aknu pietūkuma un glissona kapsulas izstiepšanas dēļ); tiek atzīmēta dzelte.

      Slimība strauji attīstās, ascīts attīstās dažu dienu laikā. Termināla stadijā notiek asiņaina vemšana.

      Kad tromboze iestājas zemākā vena cava, novēro apakšējo ekstremitāšu tūsku un vēnu paplašināšanos uz priekšējās vēdera sienas. Smagos aknu vēnu pilnīgas obstrukcijas gadījumos mezenteriālās asinsvadu tromboze attīstās ar sāpēm un caureju.

      Akūtā Čiari sindroma akūtā gaitā šie simptomi rodas pēkšņi un tiek izteikti strauji progresējot. Dažu dienu laikā slimība beidzas letāli.

      Hronisks Budd-Chiari sindroms.

      Intrahepatisko vēnu fibroze, vairumā gadījumu, ko izraisa iekaisuma process, var izraisīt Buddia-Chiari sindroma hronisko gaitu.

      Slimība var rasties tikai hepatomegālijā, pakāpeniski pievienojot sāpes pareizajā hipohondrijā. Attīstītajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst blīvākas un parādās ascīts. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja.

      Slimību var sarežģīt asiņošana no barības vada, vēdera un zarnu paplašinātām vēnām.

    Budd-Chiari sindroma klasifikācija, nosakot venozo obstrukciju:

    Ir vairāki Budd-Chiari sindroma veidi.

    • I tipa Budd-Chiari sindroms - zemākas vena cava obstrukcija un aknu vēnas sekundārā obstrukcija.
    • II tipa Buddia-Chiari sindroms - liels aknu vēnu aizsprostojums.
    • Trešais Buddia-Chiari sindroma veids ir aknu mazo vēnu obstrukcija (veno-okluzīva slimība).
  • Badd-Chiari sindroma klasifikācija pēc etioloģijas:
    • Idiopātisks Budd-Chiari sindroms.

      20-30% pacientu slimības etioloģiju nevar noteikt.

      Iedzimts Budd-Chiari sindroms.

      Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.

      Trombotisks sindroms Budd-Chiari.

      Šāda veida Budd-Chiari sindroma attīstība 18% gadījumu ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu).

      Turklāt Budd-Chiari sindroma cēloņi var būt: grūtniecība, antifosfolipīdu sindroms, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.

      Pēctraumatisks un / vai iekaisuma procesa dēļ.

      Tas notiek ar flebītu, autoimūnām slimībām (Behceta slimību), traumām, jonizējošo starojumu, imūnsupresantu lietošanu.

      Ņemot vērā ļaundabīgus audzējus.

      Buddia-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar nieru šūnu vai hepatocelulāru karcinomu, virsnieru audzējiem, zemākas vena cava leiomyosarcomas.

      Uz aknu slimības fona.

      Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar aknu cirozi.

    Buddia-Chiari sindroma epidemioloģija

    Pasaulē Budd-Chiari sindroma sastopamība ir zema un sasniedz 1: 100 tūkstošus cilvēku.

    18% gadījumu Buddia-Chiari sindroma attīstība ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu); 9% gadījumu - ar ļaundabīgiem audzējiem. 20-30% pacientu nevar diagnosticēt saistītās slimības (idiopātisks Budd-Chiari sindroms).

    Biežāk sievietes ar hematoloģiskiem traucējumiem.

    Budas-Čiari sindroms izpaužas 40-50 gadu vecumā.

    10 gadu dzīvildze ir 55%. Nāve notiek aknu mazspējas un ascīta dēļ.

    ICD-10 kods

    Etioloģija un patoģenēze

    • Budas-Chiari sindroma etioloģija
      • 20-30% pacientu ar Badda-Chiari sindromu šī slimība ir idiopātiska.
      • Mehāniskie cēloņi.
        • Iedzimta vena cava iedzimta membrāna invāzija.
          • I tips: plānā membrāna, kas atrodas zemākā vena cava.
          • II tips: nepietiekama vena cava segmenta trūkums.
          • III tips: asins plūsmas trūkums caur zemāku vena cava un nodrošinājumu attīstība.
        • Aknu vēnu stenoze.
        • Suprahepatisko vēnu hipoplazija.
        • Pēcoperācijas aknu vēnu obstrukcija un zemāka vena cava.
        • Pēctraumatiska aknu vēnu obstrukcija un zemāka vena cava.
      • Parenterālā barošana.

        Ir bijuši gadījumi, kad Budd-Chiari sindroms ir attīstījies kā komplikācija mazāka vena cava kateterizācijai jaundzimušajiem.

      • Audzēji.
        • Nieru šūnu karcinoma.
        • Hepatocelulārā karcinoma.
        • Virsnieru dziedzeru audzēji.
        • Sliktākā vena cava Leiomyosarcoma.
        • Labās atriumas meksoma.
        • Wilms audzējs.
      • Koagulācijas traucējumi.
        • Hematoloģiskie traucējumi.
          • Politēmija.
          • Trombocitoze
          • Paroksismāla nakts hemoglobinūrija.
          • Melioproliferatīvās slimības.
        • Koagulopātija.
          • C proteīna deficīts.
          • Proteīna S deficīts
          • Antitrombīna II deficīts.
          • Antifosfolipīdu sindroms.
          • Cita koagulopātija.
        • Sistēmisks vaskulīts.
        • Sirpjveida šūnu anēmija.
        • Hroniska iekaisuma zarnu slimība.
        • Perorālo kontracepcijas līdzekļu pieņemšana.
      • Infekcijas slimības.
        • Tuberkuloze.
        • Aspergiloze.
        • Filariasis.
        • Echinokokoze.
        • Amebiasis.
        • Sifiliss
    • Buddia-Chiari sindroma patoģenēze

      Lielo aknu vēnu diametrs (pa labi, pa kreisi pa kreisi) ir 1 cm, tie savāc asinis no lielākās daļas aknu un ieplūst zemākā vena cava. Mazākajās aknu vēnās asinis iekļūst no aknu kaudāta daivas un dažās labās daivas daļās.

      Asins plūsmas caur aknu vēnām efektivitāte ir atkarīga no asins plūsmas ātruma un spiediena labajā atrijā un zemākā vena cava. Lielākā daļa sirds cikla laikā asinis pārvietojas no aknas uz sirdi. Šī kustība palēninās labās atrijas sistolē, jo tajā palielinās spiediens.

      Pēc sistolēm, asins plūsma caur aknu vēnām ir neliels, jo rodas spiediena viļņa, kuras rašanās rezultātā asiņainu vārstu noslēdz ventrikulārās sistoles sākumā.

      Spiediena vilnis noved pie aknu venozās asins plūsmas īslaicīgas inversijas, kas norāda uz aknu audu elastību un ķermeņa spēju pielāgoties šīm izmaiņām.

      Aknu hepatocelulārā patoloģija izraisa aknu audu stingrību. Jo izteiktākas ir patoloģiskās izmaiņas aknu parenhīmā, jo mazāka ir aknu vēnu spēja pielāgoties spiediena viļņiem.

      Ilgstoša vai pēkšņa vena cava vai aknu vēnu obstrukcija var izraisīt hepatomegāliju un dzelti.

      Badda-Chiari sindroma gadījumā venozā obstrukcija, kas veicina spiediena palielināšanos sinusoidālās telpās, noved pie vēnu asins plūsmas pasliktināšanās portāla vēnu sistēmā, ascīts un morfoloģiskās izmaiņas aknu audos. Gan akūtā, gan hroniskā slimības gaitā aknās (centrolobulārajā zonā) parādās vēnu stāzes pazīmes, kuru smagums nosaka aknu darbības traucējumu pakāpi. Paaugstināts spiediens aknu sinusoidālajās telpās var izraisīt hepatocelulāru nekrozi.

      Viena no aknu vēnu obstrukcija ir asimptomātiska. Buddia-Chiari sindroma klīniskās izpausmes gadījumā vismaz divās no aknu vēnām ir nepieciešams asins plūsmas traucējums. Veicot venozās asins plūsmas pārkāpumu, rodas hepatomegālija, veicinot aknu kapsulas izstiepšanu un sāpju rašanos.

      Lielākajai daļai pacientu ar Budas-Chiari sindromu asins izplūde notiek caur nesavienotām vēnām, starpkultūru traukiem un paravertebrālajām vēnām. Tomēr šī drenāža nav efektīva, kaut arī daļa no asinīm tiek izvadīta no aknām caur portāla vēnu sistēmu.

      Tā rezultātā Budd-Chiari sindroma gadījumā attīstās aknu perifēro daļu atrofija un attīstās centrālā hipertrofija. Aptuveni 50% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu novērota aknu kaudāta daivas kompensējošā hipertrofija, kas noved pie sekundārā obstrukcijas zemākā vena cava. 9-20% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu rodas portāla vēnu tromboze.

      • A-Budd-Chiari sindroms rodas aknu venozas asins plūsmas traucējumu dēļ, kas rodas stenozes, aknu vēnu trombozes vai zemākas vena cava membrānas saplūšanas dēļ. Hipertrofizēta aknu kaudeņa daivas veicina sekundārās obstrukcijas rašanos zemākā vena cava. Vēdera vēnas paplašinās; ir izveidoti nodrošinājumi.
      • Venogrāfijas pētījumā nav redzama pareizā aknu vēna; nodrošinājuma tīkls izskatās kā internets.
      • C - histoloģiskā izmeklēšana par centrālās vēnas apkārtējo aknu sinusoīdiem ir paplašināta un piepildīta ar asinīm; vizualizētas centrolobulārās nekrozes pazīmes.
      • D - nemainīgas aknu vēnas.
      • E - nemainīga aknu audu histoloģiskais attēls.

Publikācijas Par Aknu Diagnostiku

Taukskābju 1 pakāpes ārstēšana un diēta

Hepatīts

Pirmās pakāpes aknu steatozeLai ārstētu aknas, mūsu lasītāji ir veiksmīgi izmantojuši Leviron Duo Redzot šī rīka popularitāti, mēs nolēmām to pievērst jūsu uzmanību.

Pirmās pazīmes, kas norāda uz aknu slimībām: kādas slimības ir un kā tās izpaužas

Ciroze

Aknas ir svarīgs orgāns, bez kura ķermeņa darbība nav iespējama. Viņa piedalās jebkura veida vielmaiņā, sintezējot dažādas nepieciešamās vielas un likvidējot kaitīgos metaboliskos produktus.

Aknu hepatokarcinoma

Analīzes

Aknu audzējs: veidi un ārstēšanaLai ārstētu aknas, mūsu lasītāji ir veiksmīgi izmantojuši Leviron Duo Redzot šī rīka popularitāti, mēs nolēmām to pievērst jūsu uzmanību.
Lasiet vairāk šeit...

Kā izārstēt aknu cirozi?

Analīzes

Aknu cirozi ir diezgan grūti ārstēt, jo pacients sāk neatgriezeniskus procesus. Slimība ilgst ilgi bez redzamiem simptomiem, bet smaga forma apdraud pacienta dzīvi. Nav iespējams pilnībā atbrīvoties no slimības, bet, izmantojot mūsdienu medicīnas tehnoloģijas, ir iespējams palēnināt cirozes gaitu un uzlabot dzīves kvalitāti.