Galvenais / Diētas

Pirmie autoimūna hepatīta simptomi, diagnostika un ārstēšanas shēma

Diētas

Autoimūns hepatīts ir neskaidras etioloģijas iekaisuma aknu slimība ar hronisku gaitu, ko papildina iespējamā fibrozes vai cirozes attīstība. Šo bojājumu raksturo zināmi histoloģiski un imunoloģiski simptomi.

Pirmā pieminēt šādu aknu bojājumu parādījās zinātniskajā literatūrā XX gadsimta vidū. Tad tika lietots termins "lupoid hepatitis". 1993. gadā Starptautiskā slimību izpētes grupa ierosināja pašreizējo patoloģijas nosaukumu.

Kas tas ir?

Autoimūns hepatīts ir nezināmas etioloģijas (cēlonis) aknu parenhīma iekaisuma slimība, ko papildina daudzu imūnsistēmu (gamma globulīnu, autoantivielu, makrofāgu, limfocītu uc) parādīšanās organismā.

Attīstības cēloņi

Tiek uzskatīts, ka sievietes biežāk cieš no autoimūna hepatīta; maksimālā sastopamība notiek 15 līdz 25 gadu vecumā vai menopauze.

Autoimūnā hepatīta patoģenēzes pamatā ir autoantivielu veidošanās, kuru mērķis ir aknu šūnas - hepatocīti. Attīstības cēloņi nav zināmi; teorijas, kas izskaidro slimības rašanos, balstās uz pieņēmumu par ģenētiskās predispozīcijas un iedarbības faktoru ietekmi:

  • infekcija ar hepatīta vīrusiem, herpes;
  • aknu audu izmaiņas (bojājumi), ko izraisa baktēriju toksīni;
  • lietojot zāles, kas izraisa imūnreakciju vai izmaiņas.

Slimības sākumu var izraisīt gan viens faktors, gan to kombinācija, tomēr sprūda kombinācija padara šo kursu smagāku, veicina ātru procesa progresēšanu.

Slimības formas

Ir 3 autoimūnu hepatītu veidi:

  1. Tas notiek aptuveni 80% gadījumu, biežāk sievietēm. To raksturo klasisks klīniskais attēls (lupoīds hepatīts), ANA un SMA antivielu klātbūtne, vienlaicīga imūnpatoloģija citos orgānos (autoimūns vairogdziedzeris, čūlains kolīts, diabēts uc), lēna gaita bez vardarbīgām klīniskām izpausmēm.
  2. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas I tipa hepatīta izpausmēm, un galvenā atšķirība ir SLA / LP antivielu noteikšana pret šķīstošo aknu antigēnu.
  3. Tam ir ļaundabīgs kurss, nelabvēlīga prognoze (diagnozes laikā aknu ciroze tiek konstatēta 40-70% pacientu), tā arī attīstās biežāk sievietēm. To raksturo LKM-1 antivielu pret citohroma P450 klātbūtne asinīs, antivielas LC-1. Extrahepatic imūnās izpausmes ir izteiktākas nekā I tipa.

Pašlaik tiek apšaubīta III tipa autoimūnā hepatīta esamība; tiek ierosināts to neuzskatīt par atsevišķu formu, bet gan par īpašu I tipa slimības gadījumu

Autoimūnā hepatīta sadalījums pa veidiem nav nozīmīgs klīniskais nozīmīgums, kas atspoguļo lielāku zinātnisko interesi, jo tas nerada izmaiņas diagnostikas un ārstēšanas taktikā.

Autoimūna hepatīta simptomi

Izpausmes nav specifiskas: nav vienas pazīmes, kas to unikāli klasificētu kā precīzu autoimūnu hepatīta simptomu. Slimība sākas, pakāpeniski, ar tādiem bieži sastopamiem simptomiem (pēkšņs debija notiek 25-30% gadījumu):

  • galvassāpes;
  • neliels ķermeņa temperatūras pieaugums;
  • ādas dzeltēšana;
  • meteorisms;
  • nogurums;
  • vispārējs vājums;
  • apetītes trūkums;
  • reibonis;
  • smagums kuņģī;
  • sāpes labajā un kreisajā hipohondrijā;
  • palielināta aknas un liesa.

Ar slimības progresēšanu turpmākajos posmos tiek novēroti:

  • ādas mīkstums;
  • pazemināt asinsspiedienu;
  • sāpes sirdī;
  • plaukstu apsārtums;
  • telangiektāzijas (zirnekļa vēnu) parādīšanās uz ādas;
  • paaugstināts sirdsdarbības ātrums;
  • aknu encefalopātija (demence);
  • aknu koma.

Klīnisko attēlu papildina līdzsvara slimību simptomātika; visbiežāk tās ir migrējošas sāpes muskuļos un locītavās, pēkšņs ķermeņa temperatūras pieaugums un makulopapulārs izsitums uz ādas. Sievietēm var būt sūdzības par menstruāciju pārkāpumiem.

Diagnostika

Autoimūnā hepatīta diagnostiskie kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Saskaņā ar starptautiskiem kritērijiem ir iespējams runāt par autoimūnu hepatītu, ja:

  • γ-globulīnu un IgG līmenis pārsniedz normālās vērtības 1,5 reizes vai vairāk;
  • ievērojami palielināja AST, ALT aktivitāti;
  • anamnēzē nav asins pārliešanas, saņemot hepatotoksiskas zāles, alkohola lietošanu;
  • asinīs nav konstatēti aktīvās vīrusu infekcijas marķieri (A, B, C utt.);
  • antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pieaugušajiem virs 1:80; bērniem virs 1:20.

Aknu biopsija ar audu parauga morfoloģisko pārbaudi atklāj hroniska hepatīta attēlu ar izteiktas aktivitātes pazīmēm. Autoimūnā hepatīta histoloģiskās pazīmes ir tilti vai pakāpeniska parenhīma nekroze, limfātiskā infiltrācija ar plazmas šūnu pārpilnību.

Autoimūna hepatīta ārstēšana

Terapijas pamatā ir glikokortikosteroīdu - narkotiku-imūnsupresantu - lietošana (nomāc imunitāti). Tas ļauj samazināt autoimūnu reakciju aktivitāti, kas iznīcina aknu šūnas.

Pašlaik ir divi autoimūna hepatīta ārstēšanas režīmi: kombinēts (prednizons + azatioprīns) un monoterapija (lielas prednizolona devas). To efektivitāte ir tāda pati, abas shēmas ļauj sasniegt remisiju un palielināt izdzīvošanas līmeni. Tomēr kombinēto terapiju raksturo mazāka blakusparādību sastopamība, kas ir 10%, bet ārstēšana ar prednizonu tikai šis skaitlis sasniedz 45%. Tāpēc, ja azatioprīna panesamība ir laba, vispirms ir ieteicama pirmā iespēja. Īpaši kombinētā terapija ir indicēta gados vecākām sievietēm un pacientiem, kuri cieš no diabēta, osteoporozes, aptaukošanās un pastiprinātas nervozitātes.

Monoterapiju ordinē grūtniecēm, pacientiem ar dažādiem audzējiem, kas cieš no smagām citopēnijas formām (dažu asins šūnu trūkums). Ja ārstēšanas kurss nepārsniedz 18 mēnešus, nav novērotas izteiktas blakusparādības. Ārstēšanas laikā pakāpeniski samazinās prednizona deva. Autoimūnā hepatīta ārstēšanas ilgums ir no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, dažos gadījumos terapija tiek veikta visā dzīves laikā.

Ķirurģiska ārstēšana

Šo slimību var izārstēt tikai ar operāciju, kas sastāv no aknu transplantācijas (transplantācijas). Operācija ir diezgan nopietna un pacientiem ir grūti. Ir arī vairākas diezgan bīstamas komplikācijas un neērtības, ko izraisa orgānu transplantācijas:

  • aknas var neatrunēties un ķermenis to noraidīt, kaut arī pastāvīgi tiek izmantotas zāles, kas nomāc imunitāti;
  • pastāvīga imūnsupresantu lietošana organismā ir sarežģīta, jo šajā periodā ir iespējams iegūt jebkuru infekciju, pat visizplatītāko ARVI, kas var izraisīt meningīta (meningītu iekaisumu), pneimonijas vai sepses attīstību depresijas imunitātes apstākļos;
  • Transplantētās aknas nevar pildīt savas funkcijas, un pēc tam attīstās akūta aknu mazspēja un iestājas nāve.

Vēl viena problēma ir atrast piemērotu donoru, tas var aizņemt pat dažus gadus, un tas nesedz daudz naudas (no aptuveni 100 000 ASV dolāru).

Invaliditāte ar autoimūnu hepatītu

Ja slimības attīstība ir izraisījusi aknu cirozi, pacientam ir tiesības sazināties ar ITU biroju (organizāciju, kas veic medicīnisko un sociālo pārbaudi), lai apstiprinātu šīs ķermeņa izmaiņas un saņemtu valsts palīdzību.

Ja pacients ir spiests mainīt savu darba vietu viņa veselības stāvokļa dēļ, bet var ieņemt citu vietu ar zemāku atalgojumu, viņam ir tiesības uz trešo invaliditātes grupu.

  1. Ja slimība atkārtojas nepārtraukti, pacienta pieredze: vidēji smaga un smaga aknu disfunkcija, pašapkalpošanās spēju ierobežojumi, darbs ir iespējams tikai īpaši izveidotos darba apstākļos, izmantojot papildu tehniskos līdzekļus, tad tiek pieņemta otrā invaliditātes grupa.
  2. Pirmo grupu var iegūt, ja slimība progresē strauji, un pacientam ir smaga aknu mazspēja. Pacienta pašapkalpošanās efektivitāte un spējas tiek samazinātas tik daudz, ka ārsti raksta pacienta medicīniskos datus par pilnīgu nespēju strādāt.

Ir iespējams strādāt, dzīvot un ārstēt šo slimību, taču tā joprojām tiek uzskatīta par ļoti bīstamu, jo tās rašanās iemesli nav pilnībā saprotami.

Preventīvie pasākumi

Autoimūna hepatīta gadījumā ir iespējama tikai sekundāra profilakse, kas ietver šādu darbību veikšanu:

  • regulāras gastroenterologa vai hepatologa vizītes;
  • pastāvīga aknu enzīmu, imūnglobulīnu un antivielu aktivitātes līmeņa uzraudzība;
  • īpaša diēta un maiga ārstēšana;
  • ierobežojot emocionālo un fizisko stresu, lietojot dažādas zāles.

Savlaicīga diagnoze, pareizi parakstītas zāles, augu izcelsmes zāles, ārstniecisko līdzekļu ievērošana un ārsta norādījumi dos iespēju pacientam ar autoimūna hepatīta diagnozi efektīvi risināt šo slimību, kas ir bīstama veselībai un dzīvībai.

Prognoze

Ja neārstē, slimība progresē nepārtraukti; spontāni remisijas nenotiek. Autoimūnā hepatīta rezultāts ir aknu ciroze un aknu mazspēja; 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 50%.

Ar savlaicīgas un labi veiktas terapijas palīdzību vairumā pacientu ir iespējams panākt remisiju; tomēr izdzīvošanas rādītājs 20 gadiem ir vairāk nekā 80%. Aknu transplantācija dod rezultātus, kas ir salīdzināmi ar zāļu remisiju: ​​5 gadu prognoze ir labvēlīga 90% pacientu.

Kas ir autoimūns hepatīts, tā simptomi un ārstēšanas metodes

Autoimūns hepatīts (AH) ir ļoti reta slimība visu veidu hepatīta un autoimūnās slimībās.

Eiropā biežums ir 16-18 pacienti ar hipertensiju uz 100 000 cilvēkiem. Aļaskā un Ziemeļamerikā izplatība ir augstāka nekā Eiropas valstīs. Japānā saslimstības līmenis ir zems. Āfrikas amerikāņiem un latīņu amerikāņiem slimības gaita ir ātrāka un sarežģītāka, terapeitiskie pasākumi ir mazāk efektīvi un mirstība ir lielāka.

Slimība notiek visās vecuma grupās, visbiežāk sievietes slimo (10-30 gadus veci, 50-70 gadus veci). Bērni ar hipertensiju var parādīties no 6 līdz 10 gadiem.

AH, ja nav terapijas, ir bīstama dzelte, aknu ciroze. Pacientu ar hipertensiju izdzīvošana bez ārstēšanas ir 10 gadi. Ar agresīvāku hepatīta kursu paredzamais dzīves ilgums ir mazāks par 10 gadiem. Raksta mērķis ir veidot priekšstatu par slimību, atklāt patoloģijas veidus, klīnisko attēlu, parādīt slimības ārstēšanas iespējas, brīdināt par patoloģijas sekām, ja netiek sniegta savlaicīga palīdzība.

Vispārīga informācija par patoloģiju

Autoimūns hepatīts ir patoloģisks stāvoklis, ko papildina iekaisuma izmaiņas aknu audos, cirozes attīstība. Slimība izraisa aknu šūnu atgrūšanas procesu ar imūnsistēmu. AH bieži pavada citas autoimūnās slimības:

  • sistēmiska sarkanā vilkēde;
  • reimatoīdais artrīts;
  • multiplā skleroze;
  • autoimūns tiroidīts;
  • eksudatīva eritēma;
  • hemolītiskā autoimūna anēmija.

Cēloņi un veidi

Hepatīta C, B, Epstein-Barr vīrusi tiek uzskatīti par iespējamiem aknu patoloģijas attīstības cēloņiem. Taču nav skaidras saiknes starp zinātnes avotiem starp slimības veidošanos un šo patogēnu klātbūtni organismā. Ir arī iedzimta teorija par patoloģijas rašanos.

Ir vairāki patoloģijas veidi (1. tabula). Histoloģiski un klīniski šie hepatīta veidi neatšķiras, bet 2. tipa slimība bieži ir saistīta ar C hepatītu. Visi hipertensijas veidi tiek ārstēti vienādi. Daži eksperti nepiekrīt 3. tipam kā atsevišķam, jo ​​tas ir ļoti līdzīgs 1. tipam. Viņiem ir tendence klasificēt pēc diviem slimības veidiem.

1. tabula. Slimības šķirnes atkarībā no saražotajām antivielām

  1. ANA, AMA, LMA antivielas.
  2. 85% pacientu ar autoimūnu hepatītu.
  1. LKM-1 antivielas.
  2. Tikpat bieži notiek arī bērniem, vecāka gadagājuma pacientiem, vīriešiem un sievietēm.
  3. ALT, AST gandrīz nemainījās.
  1. SLA, anti-LP antivielas.
  2. Antivielas iedarbojas uz hepatocītiem un aizkuņģa dziedzeri.

Kā tas attīstās un izpaužas?

Slimības mehānisms ir antivielu veidošanās pret aknu šūnām. Imūnsistēma sāk akceptēt savu hepatocītu kā ārzemju. Tajā pašā laikā asinīs tiek ražotas antivielas, kas raksturīgas konkrētam slimības veidam. Aknu šūnas sāk sadalīties, rodas nekroze. Iespējams, ka hepatīta C, B, Epstein-Barr vīrusi sāk patoloģisku procesu. Papildus aknu bojāejai ir aizkuņģa dziedzera un vairogdziedzera bojājumi.

  • iepriekšējās paaudzes jebkuras etioloģijas autoimūnu slimību klātbūtne;
  • inficēti ar HIV;
  • pacientiem ar B hepatītu.

Patoloģiskais stāvoklis ir iedzimts, bet tas ir ļoti reti. Slimība var izpausties gan akūti, gan pakāpeniski palielinoties klīniskajam attēlam. Akūta slimības gaita simptomi ir līdzīgi akūtajam hepatītam. Pacienti parādās:

  • sāpīga pareizā hipohondrija;
  • dispepsijas simptomi (slikta dūša, vemšana);
  • dzelte sindroms; s
  • nieze;
  • telangiektāzija (asinsvadu bojājumi uz ādas);
  • eritēma.

Hipertensijas ietekme uz sievietes un bērna ķermeni

Sievietēm ar autoimūnu hepatītu, kas bieži tiek identificēts:

  • hormonālie traucējumi;
  • amenorejas attīstība;
  • grūtības ieņemt bērnu.

Hipertensijas klātbūtne grūtniecēm var izraisīt priekšlaicīgu dzemdību, pastāvīgu abortu draudus. Laboratorijas parametri pacientiem ar hipertensiju grūtniecības laikā var pat uzlabot vai normalizēties. AH bieži neietekmē augli. Grūtniecība parasti notiek vairumam pacientu, bērna piedzimšana netiek vērtēta.

Pievērsiet uzmanību! Ir ļoti maz statistikas par hipertensijas gaitu grūtniecības laikā, jo slimība tiek mēģināta atklāt un ārstēt slimības sākumposmā, lai netiktu radītas smagas klīniskās patoloģijas formas.

Bērniem slimība var attīstīties visstraujāk, ar plašu aknu bojājumu, jo imūnsistēma nav perfekta. Bērnu mirstība vecuma grupā ir daudz augstāka.

Kā parādās autoimūns aknu bojājums?

Hepatīta autoimūnās formas izpausmes var ievērojami atšķirties. Pirmkārt, tas ir atkarīgs no patoloģijas rakstura:

Akūta strāva. Šajā gadījumā izpausmes ir ļoti līdzīgas vīrusu hepatītam, un tikai tādu testu veikšana kā ELISA un PCR ļauj atšķirt patoloģijas. Šāds stāvoklis pacientam var ilgt vairākus mēnešus, negatīvi ietekmējot dzīves kvalitāti. Kādi ir simptomi šajā gadījumā:

Autoimūnā hepatīta diagnostika

  • asas sāpes labajā pusē;
  • kuņģa-zarnu trakta traucējumu simptomi (pacients ir ļoti slims, vemšana, reibonis);
  • ādas un gļotādu dzeltēšana;
  • smaga nieze;
  • sadalījums Pacienta fiziskās pārbaudes laikā sāpes, nospiežot uz labās piekrastes arkas laukuma, perkusijas laikā izvirzās aknu apakšējā mala, palpācija (zondēšana) tiek noteikta pēc gludas aknu malas (parasti aknas nav palpētas).

Pakāpeniska simptomu palielināšanās. Šajā gadījumā slimība attīstās pakāpeniski, pacients jūt, ka viņa veselības stāvoklis pasliktinās, bet pat speciālists bieži nespēj precīzi saprast, kur notiek patoloģiskais process. Tas ir tāpēc, ka ar šādu patoloģijas kursu var novērot tikai nelielas sāpes pareizajā hipohondrijā, un, pirmkārt, pacients ir noraizējies par ārpasaulēm:

  • ādas izpausmes: dažāda veida izsitumi (makulas, makulopapulāri, papulovesikulāri), vitiligo un citi pigmentācijas traucējumu veidi, plaukstu un pēdu apsārtums, asinsvadu acs uz vēdera;
  • artrīts un artralģija;
  • vairogdziedzera patoloģijas;
  • plaušu izpausmes;
  • neiroloģiski traucējumi;
  • nieru disfunkcija;
  • psiholoģiski traucējumi nervu bojājumu un depresijas veidā. Tā rezultātā autoimūns hepatīts var ilgstoši maskēt citas slimības, kas noved pie nepareizas diagnozes un līdz ar to arī nepietiekamas ārstēšanas shēmas iecelšanas.

Diagnostikas pasākumi

Patoloģiskā stāvokļa diagnostika ietver vēsturisko datu vākšanu, pārbaudi un papildu metodes. Ārsts izskaidro autoimūnu slimību klātbūtni radiniekiem iepriekšējā paaudzē, vīrusu hepatītu, HIV infekciju pacientā. Speciālists veic arī izmeklēšanu, pēc tam novērtē pacienta stāvokļa smagumu (aknu palielināšanos, dzelti).

Ārstam ir jāizslēdz vīrusu, toksisku, zāļu izraisītu hepatītu. Lai to izdarītu, pacients ziedo asinis pret B hepatīta antivielām. Pēc tam ārsts var veikt autoimūnu aknu bojājumu izmeklēšanu. Pacientam tiek noteikta bioķīmiskā asins analīze amilāzes, bilirubīna, aknu enzīmu (ALT, AST), sārmainās fosfatāzes gadījumā.

Pacientiem tiek parādīts arī asins analīzes, lai noteiktu G, A, M imūnglobulīnu koncentrāciju asinīs, vairumam pacientu ar hipertensiju IgG paaugstinās un IgA un IgM būs normāli. Dažreiz imūnglobulīni ir normāli, tāpēc ir grūti diagnosticēt slimību. Viņi arī veic specifisku antivielu klātbūtnes pārbaudi, lai noteiktu hepatīta veidu (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Lai apstiprinātu diagnozi, veikta aknu audu gabala histoloģiskā izmeklēšana. Mikroskopiskā izmeklēšana liecina par orgānu šūnu izmaiņām, tiek konstatēti limfocītu lauki, uzbriest hepatocīti, daži - nekrotiski.

Veicot ultraskaņas izmeklēšanu, atklājās aknu nekrozes pazīmes, kam seko ķermeņa lieluma palielināšanās, atsevišķu sekciju echogenitātes palielināšanās. Dažreiz ir iespējams noteikt portāla hipertensijas pazīmes (paaugstināts aknu vēnu spiediens, tā paplašināšanās). Papildus ultraskaņai tiek izmantota arī datorizētā tomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Hipertensijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar:

  • Vilsona slimība (bērnu praksē);
  • α1-antitripsīna deficīts (bērniem);
  • alkohola aknu bojājumi;
  • bezalkoholiska aknu audu patoloģija;
  • sklerozējošais holangīts (pediatrijā);
  • B, C, D hepatīts;
  • pārklāšanās sindroms.

Kas jums jāzina par slimības ārstēšanu?

Pēc slimības apstiprināšanas ārsti sāk ārstēšanos ar zālēm. Autoimūnā hepatīta ārstēšana ir vērsta uz slimības klīnisko izpausmju novēršanu, kā arī ilgtermiņa remisijas saglabāšanu.

Narkotiku efekti

Ārstēšana tiek veikta, izmantojot glikokortikosteroīdu līdzekļus (Prednizonu, Prednizolonu kopā ar azatioprīnu). Ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem satur divas ārstēšanas formas (1. tabula).

Nesen medikamenta Budesonide kombinācija tika pārbaudīta kopā ar azatioprīnu, kas arī efektīvi ārstē autoimūna hepatīta simptomus akūtā stadijā. Ja pacientam ir simptomi, kas ir ātri un ļoti sarežģīti, viņi arī izraksta ciklosporīnu, takrolīmu, mikofenolāta mofetilu. Šīm zālēm ir spēcīga inhibējoša ietekme uz pacienta imūnsistēmu. Ar narkotiku neefektivitāti tiek pieņemts lēmums par aknu transplantāciju. Orgānu transplantācija notiek tikai 2,6% pacientu, jo hipertensijas terapija ir biežāka.

1. tabula. Autoimūnu hepatīta glikokortikosteroīdu terapijas veidi

Relaksācijas vai autoimūnā hepatīta primārās noteikšanas terapijas ilgums ir 6-9 mēneši. Tad pacients tiek pārnests uz mazāku uzturvielu devu.

Recidīvi tiek ārstēti ar lielām prednizolona (20 mg) un azatioprīna (150 mg) devām. Pēc slimības akūtās fāzes atvieglošanas viņi pāriet uz sākotnējo terapiju un pēc tam uz uzturošo. Ja pacientam ar autoimūnu hepatītu nav slimības klīnisko izpausmju un aknu audos ir tikai nelielas izmaiņas, glikokortikosteroīdu terapija netiek izmantota.

Pievērsiet uzmanību! Ja ar uzturēšanas devu palīdzību tiek sasniegta divu gadu atlaide, zāles pakāpeniski tiek atceltas. Devas samazināšana tiek veikta medikamenta miligramos. Pēc recidīva rašanās ārstēšana tiek atjaunota tādās pašās devās, kādas sākās anulēšana.

Glikokortikosteroīdu lietošana dažiem pacientiem var izraisīt nopietnas blakusparādības ilgstošas ​​lietošanas laikā (grūtniecēm, pacientiem ar glaukomu, cukura diabētu, arteriālu hipertensiju, kaulu osteoporozi). Šiem pacientiem viens no medikamentiem tiek atcelts, viņi cenšas lietot vai nu Prednizonu, vai Azatioprīnu. Devas izvēlas atbilstoši hipertensijas klīniskajām izpausmēm.

Terapija grūtniecēm un bērniem

Lai panāktu panākumus bērnu autoimūnā hepatīta ārstēšanā, slimība ir jā diagnosticē pēc iespējas ātrāk. Pediatrijā arī prednizolonu lieto 2 mg devā uz kilogramu bērna svara. Maksimālā pieļaujamā prednizolona deva ir 60 mg.

Tas ir svarīgi! Plānojot grūtniecību sievietēm remisijas laikā, viņi cenšas lietot tikai Prednizonu, jo tas neietekmē turpmāko augli. Azatioprīna ārsti cenšas neizmantot.

Ja grūtniecības laikā parādās AH recidīvs, Prednizolonam jāpievieno azatioprīns. Šajā gadījumā kaitējums auglim joprojām būs mazāks nekā risks sievietes veselībai. Standarta ārstēšanas režīms palīdzēs samazināt aborts un priekšlaicīgu dzemdību risku un palielinās pilnas grūtniecības iespējamību.

Rehabilitācija pēc terapijas kursa

Glikokortikosteroīdu lietošana palīdz apturēt autoimūnu aknu bojājumu attīstību, taču tas nav pietiekams orgāna pilnīgai atveseļošanai. Pēc terapijas kursa pacientam tiek parādīta ilgtermiņa rehabilitācija, tostarp medikamentu un populāru atbalstošu zāļu lietošana, kā arī stingra īpaša diēta.

Medicīniskās metodes

Narkotiku atveseļošanās organismā ietver noteiktu narkotiku grupu lietošanu. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka to mērķis ir iespējams tikai ar akūtas slimības apturēšanu vai remisijas sākumā hroniskas patoloģijas gaitā, tas ir, kad iekaisuma process izzūd.

Jo īpaši tiek pierādīts, ka tiek izmantotas šādas zāles:

    Normalizē vielmaiņu gremošanas traktā. Aknas ir galvenais ķermeņa filtrs, jo bojājumu dēļ tas vairs nevar efektīvi iztīrīt vielmaiņas produktu asinis, tāpēc tiek parakstītas papildu zāles, kas palīdz novērst toksīnus. Tātad, var iecelt: Trimetabol, Elkar, jogurts, Linex.

Hepatoprotektori. Tiek izmantotas fosfolipīdu zāles, kuru iedarbība ir vērsta uz bojāto hepatocītu atjaunošanu un aknu aizsardzību pret turpmākajiem bojājumiem. Tātad, var iecelt Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Šie preparāti ir balstīti uz dabīgo sastāvdaļu - sojas pupām, un tiem ir šādas sekas:

  • uzlabo intracelulāro metabolismu aknās;
  • atjaunot šūnu membrānas;
  • uzlabot veselīgu hepatocītu detoksikācijas funkciju;
  • novērst stromas vai taukaudu veidošanos;
  • normalizē ķermeņa darbu, samazinot enerģijas izmaksas.

Vitamīnu un multivitamīnu kompleksi. Aknas ir orgāns, kas atbild par vielmaiņu un daudzu svarīgu elementu, tostarp vitamīnu, ražošanu. Autoimūns bojājums izraisa šo procesu pārkāpumu, tāpēc organismam ir nepieciešams papildināt vitamīnu rezervi no ārpuses.

Jo īpaši šajā laikā organismam jāsaņem vitamīni, piemēram, A, E, B, folijskābe. Tam nepieciešama īpaša diēta, kas tiks aplūkota tālāk, kā arī farmaceitisko preparātu izmantošana: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradicionālā medicīna un uzturs

Tradicionālā medicīna piedāvā izmantot māmiņu (dzert tableti trīs reizes dienā). No garšaugiem jūs varat pieteikties:

Šos garšaugus var izmantot, ja nav citu ieteikumu, novārījumu veidā (karoti vai pusi litra karsta ūdens, vāra ūdens vannā 10-15 minūtes).

Attiecībā uz pārtiku jums jāievēro šie noteikumi:

  • Pacientam ir jāsamazina ceptu, kūpinātu, tauku produktu patēriņš. Buljoni ir labāk pagatavot zemu tauku saturu (no mājputniem, liellopu gaļu). Gaļa būtu vārīti vārīti (cep vai tvaicēti) ar nelielu sviesta daudzumu.
  • Nelietojiet taukainas zivis un gaļu (mencas, cūkgaļa). Ieteicams izmantot mājputnu gaļu, trušu.
  • Ļoti svarīgs hipertensijas uztura aspekts ir alkohola saturošu dzērienu likvidēšana, samazinot tādu medikamentu lietošanu, kas papildus saindē aknas (izņemot ārsta noteiktās).
  • Piena produkti ir atļauti, bet ar zemu tauku saturu (1% kefīra, zemu tauku saturu).
  • Jūs nevarat ēst šokolādi, riekstus, čipus.
  • Diēta būtu vairāk dārzeņu un augļu. Dārzeņiem jābūt tvaicētiem, ceptiem (bet ne garozai) vai vāra uz lēnas uguns.
  • Olas var ēst, bet ne vairāk kā 1 olu dienā. Olu labāk gatavot omlete ar pienu.
  • Noteikti noņemiet no karstu garšvielu, garšvielu, piparu, sinepju diētas.
  • Ēdieniem jābūt daļiņām, mazās porcijās, bet bieži (līdz 6 reizēm dienā).
  • Ēdieni nedrīkst būt auksti vai ļoti karsti.
  • Pacientam nevajadzētu ļaunprātīgi izmantot kafiju un stipru tēju. Dzert labākus augļu dzērienus, augļu dzērienus, vāju tēju.
  • Ir jāizslēdz pākšaugi, spināti, skābenes.
  • Labāk ir aizpildīt graudus, salātus un citus ēdienus ar augu eļļu.
  • Pacientam jāsamazina sviesta, speķa un siera patēriņš.

Prognozes un sekas

Pacientiem, kuri nesaņem kvalitatīvu ārstēšanu, novēro augstu mirstību. Ja autoimūna hepatīta terapija ir veiksmīga (pilnīga atbildes reakcija uz ārstēšanu, stāvokļa uzlabošana), tad pacienta prognoze tiek uzskatīta par labvēlīgu. Veiksmīgas ārstēšanas apstākļos pacientu izdzīvošana ir iespējama līdz 20 gadiem (pēc hipertensijas debijas).

Ārstēšana var notikt, daļēji reaģējot uz zāļu terapiju. Šajā gadījumā tiek izmantotas citotoksiskas zāles.

Dažiem pacientiem trūkst ārstēšanas efekta, kas noved pie pacienta stāvokļa pasliktināšanās, tālākas aknu audu iznīcināšanas. Bez aknu transplantācijas pacienti ātri mirst. Preventīvie pasākumi šajā gadījumā ir neefektīvi, turklāt slimība vairumā gadījumu notiek bez redzama iemesla.

Lielākā daļa hepatologu un imunologu uzskata, ka autoimūna hepatīts ir hroniska slimība, kurai nepieciešama nepārtraukta terapija. Retas slimības ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no agrīnas diagnozes, pareizas zāļu izvēles.

Šodien ir izstrādāti īpaši ārstēšanas režīmi, kas ļoti efektīvi atvieglo slimības simptomus, ļauj samazināt aknu šūnu iznīcināšanas ātrumu. Terapija palīdz uzturēt ilgstošu slimības remisiju. AH tiek efektīvi ārstēta grūtniecēm un bērniem līdz 10 gadiem.

Klīniskie pētījumi pamato terapijas efektivitāti ar prednizonu un azatioprīnu. Papildus Prednizolonam tiek izmantots arī budesonīds. Kopā ar azatioprīnu tas arī izraisa ilgstošu remisiju. Augstas ārstēšanas efektivitātes dēļ ļoti retos gadījumos ir nepieciešama aknu transplantācija.

Interesanti Lielākā daļa pacientu bieži baidās no šādām diagnozēm, tās tiek uzskatītas par nāvējošām, tāpēc tās ārstē pozitīvi.

Pacienti saka, ka ārsti retrospektīvi diagnosticē hipertensiju. Tas atklājas jau specializētajās Maskavas un Sanktpēterburgas klīnikās. Šo faktu var izskaidrot ar zemu autoimūna hepatīta rašanās biežumu un līdz ar to arī pieredzes trūkumu to identificēšanā vairumā speciālistu.

Definīcija - kas ir autoimūns hepatīts?

Autoimūns hepatīts ir plaši izplatīts, biežāk sastopams sievietēm. Slimība tiek uzskatīta par ļoti retu, tāpēc nav identificējama skrīninga (profilaktiska) programma. Slimībai nav specifisku klīnisku pazīmju. Lai apstiprinātu diagnozi pacientiem, kas lieto asinis specifiskām antivielām.

Ārstēšanas indikācijas nosaka slimības klīniku. Aknu simptomu klātbūtnē pacientiem ir augsts ALT, AST līmenis (10 reizes). Šādu pazīmju klātbūtnē ārstiem jāizslēdz vīrusu un cita veida hepatīts, jāveic pilnīga pārbaude.

Pēc autoimūna hepatīta diagnozes apstiprināšanas nav iespējams atteikties no ārstēšanas. Pienācīgas palīdzības trūkums pacientam izraisa ātru aknu, cirozes un pēc tam pacienta nāvi. Līdz šim ir izstrādāti un veiksmīgi piemēroti dažādi ārstēšanas režīmi, kas ļauj saglabāt slimības ilgtermiņa remisiju. Pateicoties zāļu atbalstam, ir sasniegts 20 gadu pacientu ar hipertensiju izdzīvošanas rādītājs.

Autoimūna hepatīts

Autoimūns hepatīts ir progresējoša neiroloģiski pazīstamu aknu audu iekaisums, ko var raksturot ar dažādu antivielu klātbūtni asins serumā un hipergammaglobulinēmijā.

Histoloģiskā izmeklēšana atklāja vismaz periportālu hepatītu (daļēju (pakāpenisku) nekrozi un robežas hepatītu) aknu audos. Slimība strauji attīstās un izraisa aknu cirozi, akūtu aknu mazspēju, portāla hipertensiju un nāvi.


Tā kā slimības patognomoniskie simptomi nav novēroti, lai diagnosticētu autoimūnu hepatītu, hronisku vīrusu hepatītu, alfa antitripsīna deficītu, Vilsona slimību, narkotiku izraisītu hepatītu, alkohola hepatītu, hemochromatozi un bezalkoholiskas taukainas aknas, kā arī citas imūnās slimības, piemēram, žultsceļu primārā ciroze, sklerozējošais primārais holangīts un autoimūns holangīts. Detalizēta medicīniskā vēsture, daži laboratorijas testi un augsti kvalificēts histoloģisko faktoru pētījums ļauj mums noteikt pareizo diagnozi vairumā gadījumu.


Dīvaini, šīs slimības etioloģija vēl nav noskaidrota. Autoimūns hepatīts ir reta slimība, kas nav raksturīga Ziemeļamerikai un Eiropai, kur sastopamība ir aptuveni 50-200 gadījumu uz 1 000 000 cilvēku. Saskaņā ar Ziemeļamerikas un Eiropas statistiku pacienti ar autoimūnu hepatītu veido aptuveni 20% no visiem pacientiem ar hronisku hepatītu. Japānā šo slimību diagnosticē 85% hepatīta gadījumu.

Kas notiek autoimūnu hepatīta attīstības laikā?

Visbiežāk slimība skar jaunās sievietes. Vīriešu un sieviešu attiecība starp pacientiem ir 1: 8. Šo hepatītu raksturo ļoti cieša saikne ar daudziem galvenās histokompatibilitātes kompleksa (HLA, MHC cilvēkiem) antigēniem, kas iesaistīti imunoregulācijas procesos. Ir vērts atzīmēt, ka ir saistītas alēles B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Ir pierādījumi par transkripcijas faktoru defektu (ko sauc par AIRE-1) nozīmību autoimūnā hepatīta rašanās gadījumā (konstatēta tās loma imunoloģiskās tolerances attīstībā un uzturēšanā). Sakarā ar to, ka AIG nav attīstījies visos iepriekšminēto alēļu nesējos, papildu stimulējošo faktoru loma, kas izraisa autoimūnu procesu (A, B, C hepatīts, herpes vīrusi (HHV-6 un HSV-1), medikamentu reaktīvie metabolīti. Epstein-Barr slimība uc).

Patoloģiskā procesa būtība ir samazināta līdz imunoregulācijas trūkumam. Pacientiem vairumā gadījumu samazinās limfocītu T-suppressora apakšpopulācija, vēlāk audos veidojas asins antivielas pret antivielām un veidojas lipoproteīna un gludo muskuļu antivielas. LE-šūnu fenomena bieža identificēšana ar izteiktu sistēmisku lupus erythematosus raksturīgu bojājumu (sistēmisku) bojājumu klātbūtni deva iemeslu šo slimību saukt par "lupoid hepatītu".


Autoimūna hepatīta simptomi


Praktiski 50% pacientu pirmie slimības simptomi parādās 12-30 gadu vecumā, otrā parādība ir raksturīga pēcmenopauzes periodam. Aptuveni 30% pacientu slimība parādās pēkšņi un ir klīniski neiespējama, lai to nošķirtu no akūta hepatīta veida. To nevar izdarīt pat pēc 2-3 mēnešiem pēc patoloģiskā procesa attīstības. Vairāki pacienti slimību pamanāmi attīstās: smaguma sajūta pareizajā hipohondrijā, nogurums pakāpeniski jūtama. No pirmajiem simptomiem var novērot sistēmiskas ekstrahepatiskās izpausmes. Slimību raksturo imūnsistēmas traucējumu un aknu bojājumu pazīmju kombinācija. Kā likums, splenomegālija, hepatomegālija, dzelte. Viena trešdaļa sieviešu ir amenoreja. Ceturtā daļa pacientu ar čūlainu kolītu, visa veida ādas izsitumi, perikardīts, miokardīts, vairogdziedzeris, dažādi specifiski čūlas. 5-8 gados aminotransferāžu kopējā aktivitāte palielinās, hipergammaglobulinēmija, disproteinēmija, sedimentu paraugu izmaiņas. Bieži vien var būt pozitīvas seroloģiskas reakcijas, kas atklāj LE šūnas, audu antivielas un antivielas pret kuņģa gļotādu, nieru kanālu šūnas, gludo muskuli, vairogdziedzeri.


Ir ierasts atšķirt trīs AIG veidus, no kuriem katram ir ne tikai unikāls seroloģiskais profils, bet arī dabiskā kursa īpatnības, kā arī reakcija uz prognozi un parasto imūnsupresīvo terapiju. Atkarībā no atklātajām antivielām izdala:

  • Pirmais veids (anti-ANA pozitīvs, anti-SMA);
  • Otrā tipa (anti-LKM-1 pozitīvs);
  • Trīs tipa (anti-SLA pozitīvs).


Pirmo veidu raksturo antinukleāro autoantivielu (ANA) aprite 75-80% pacientu un / vai SMA (pret gludās muskulatūras autoantivielas) 50-75% pacientu, bieži kombinācijā ar p-tipa citoplazmas antineutrofīliem autoantivielām (рANCA). Tas var attīstīties jebkurā vecumā, bet raksturīgākais vecums ir 12-20 gadi un pēcmenopauzes periods. Gandrīz 45% pacientu, ja nav patogenētiskas ārstēšanas, ciroze notiek trīs gadu laikā. Daudzi pacienti šajā kategorijā ir pozitīvi reaģējuši uz kortikosteroīdu terapiju, bet 20% ir neatlaidīga remisija, ja tiek atcelti imūnsupresanti.


Otrais veids ar 1. tipa antivielām pret aknu mikrosomām un nierēm (anti-LKM-1) tiek konstatēts 10% pacientu, bieži kombinācijā ar anti-LKM-3 un antivielām pret anti-LC-1 (aknu citozols antigēns). Ir daudz mazāk (līdz 15% pacientu ar AIG) un parasti bērniem. Slimības gaitu raksturo augstāka histoloģiskā aktivitāte. Trīs gadu laikā ciroze veidojas divas reizes biežāk nekā 1. tipa hepatīta gadījumā, kas nosaka sliktu prognozi. Otrs veids ir izturīgāks pret narkotiku imūnsupresiju, un zāļu izņemšana parasti izraisa slimības recidīvu.


Trešo veidu izraisa antivielas pret aknu aizkuņģa dziedzera antigēnu (anti-LP) un aknu šķīstošo antigēnu (anti-SLA). Papildus tradicionālajiem autoimūna hepatīta veidiem klīniskajā praksē bieži sastopamas nosoloģiskās formas, kurām kopā ar klīniskām pazīmēm piemīt PSC, PBC un hroniska vīrusu hepatīta pazīmes. Šīs formas tiek sauktas par autoimūnu krustenisko sindromu vai pārklāšanās sindromu.


Automātiskās netipiskās hepatīta iespējas:

  • AIG - par PSC;
  • PBC - pie AIG;
  • Kriptogēns hepatīts. Diagnozes maiņa;
  • AMA negatīvs PBC (AIH).


Krusta sindromu, kā arī daudzu citu autoimūnu slimību izcelsme vēl nav zināma. Pastāv pieņēmums, ka pacientiem ar ģenētisku nosliece uz atrisināšanas (iedarbināšanas) faktoru iedarbību, tiek pārkāpts imunoloģiskais tolerance pret autoantigēniem. Attiecībā uz krusteniskajiem sindromiem var apsvērt divas patogenētiskas hipotēzes. Saskaņā ar pirmo hipotēzi, viens vai vairāki ierosinātāji veicina neatkarīgu autoimūnu slimību rašanos, kas vēlāk, pateicoties daudzu patogenētisko saikņu kopumam, iegūst krusteniskā sindroma iezīmes. Otrā hipotēze liecina, ka krustenisko sindromu rašanās a priori ir atkarīga no atrisināšanas faktoru ietekmes uz attiecīgo ģenētisko fonu. Kopā ar diezgan labi definētu AIG / PSC un AIG / PBC sindromu, daudzi autori ietver tādus apstākļus kā kriptogēns hepatīts un holangīts šajā grupā.


Vēl nav atrisināts jautājums par hroniskā C hepatīta novērtēšanu ar izteiktiem autoimūniskiem komponentiem kā AIH netipisku izpausmi. Ir aprakstīti gadījumi, kad pēc vairāku gadu ilgas tradicionālās PBU plūsmas bez skaidriem provokatīviem faktoriem tika novērota anti-mitohondriju antivielu izzušana, trans-amiasu pieaugums un ANA izskats ar augstu titru. Turklāt apraksti ir zināmi arī pediatrijas praksē, pārveidojot AIG uz PSC.


Šodien ir zināms un sīki aprakstīts hroniska C hepatīta saistība ar dažādām ekstrahepatiskām izpausmēm. Visticamākais vairumam slimību un sindromu, kas novēroti ar HCV infekciju, ir imūnsistēmija, lai gan daži mehānismi vēl nav daudzējādā ziņā noskaidroti. Pierādītie un neizskaidrojami imūnsistēmas ietver:

  • Poliklonālo un monoklonālo limfocītu proliferācija;
  • Citokīnu sekrēcija;
  • Autoantivielu veidošanās;
  • Imūnkompleksu depozīti.


Imūnsistēmas slimību un sindromu biežums pacientiem ar hronisku C hepatītu ir 23%. Autoimūnās izpausmes ir visbiežāk sastopamas pacientiem ar HLA DR4 haplotipu, kas saistīts ar ekstrahepatiskām izpausmēm arī AIG. Tas apstiprina viedokli par vīrusa izraisošo lomu autoimūnu procesu veidošanā pacientiem ar ģenētisku nosliece. Attiecība starp autoimūnu izpausmju biežumu un vīrusa genotipu netika konstatēta. Imūnās slimības, kas pavada autoimūnu hepatītu:

  • Herpetiformas dermatīts;
  • Autoimūns tiroidīts;
  • Fibrozes alveolīts;
  • Nodulārā eritēma;
  • Gingivīts;
  • Vietējā miozīte;
  • Graves slimība;
  • Glomerulonefrīts;
  • Hemolītiskā anēmija;
  • Cukura insulīna atkarīgais hepatīts;
  • Trombocitopēniskā idiopātiskā purpura;
  • Zarnu gļotādas vilnu atrofija;
  • Lichen planus;
  • Irīts;
  • Neitropēnija;
  • Myasthenia gravis;
  • Pernicious anēmija;
  • Perifēra neiropātija;
  • Sklerozējošais primārais holangīts;
  • Reimatoīdais artrīts;
  • Pyoderma gangrenous;
  • Sinovits;
  • Sjogrena sindroms;
  • Sistēmiskā sarkanā vilkēde;
  • Čūlainais kolīts;
  • Vitiligo;
  • Urticaria


Kādi faktori var noteikt slimības prognozi autoimūna hepatīta gadījumā?


Slimības prognoze galvenokārt ir atkarīga no iekaisuma procesu vispārējās aktivitātes, ko var noteikt, izmantojot tradicionālos histoloģiskos un bioķīmiskos pētījumus. Serumā aspartāta aminotransferāzes aktivitāte ir 10 reizes lielāka nekā parasti. Ar 5 reizes pārsniedzot AST kombināciju ar hipergammaglobulinēmiju (e-globulīnu koncentrācijai jābūt vismaz divas reizes lielākai par parastajiem rādītājiem), tiek pieņemts trīs gadu izdzīvošanas rādītājs? 10% pacientu.


Pacientiem ar samazinātu bioķīmisko aktivitāti kopējā prognoze šķiet labvēlīgāka: 80% pacientu tiek sasniegta 15 gadu dzīvildze, un aknu cirozes iespējamība šajā periodā ir ne vairāk kā 50%. Pret iekaisuma procesu izplatību starp portāla cilpām vai starp portāla liemeņiem un centrālajām vēnām piecu gadu mirstības līmenis ir aptuveni 45%, un cirozes biežums ir 82%. Tie paši rezultāti novēroti pacientiem ar aknu plaušu pilnīgu iznīcināšanu (multlobulārā nekroze).


Cirozes un iekaisuma procesa kombinācijai ir arī diezgan nelabvēlīga prognoze: vairāk nekā 55% pacientu mirst piecu gadu laikā, aptuveni 20% - 2 gadu laikā pēc asiņošanas no varikozām vēnām. Turpretim pacientiem, kuriem ir periportāls hepatīts, ir diezgan zems piecu gadu izdzīvošanas rādītājs. Cirozes veidošanās biežums šajā periodā sasniedz 17%. Jāatzīmē, ka, ja nav tādu komplikāciju kā ascīts un aknu encefalopātija, kas samazina kortikosteroīdu terapijas efektivitāti, iekaisuma process spontāni izzūd 15-20% pacientu, neskatoties uz slimības aktivitāti.


Autoimūnā hepatīta diagnostika


Diagnosticējot autoimūnu hepatītu, definēt šādus marķierus kā antinukleārās antivielas (ANA), antivielas pret nieru un aknu mikrosomām (anti-LKM), antivielas pret gludām muskuļu šūnām (SMA) un aknās šķīstošos (SLA) un aknu aizkuņģa dziedzera antigēnus ( LP), asialglikoproteīnu uz receptoriem (aknu lektīnu) un hepatocītu plazmas membrānas (LM) plazmas antigēniem.


1993. gadā starptautiskā grupa autoimūnu hepatīta izpētei atklāja šīs slimības diagnostiskos kritērijus, izceļot iespējamo un noteiktā autoimūnā hepatīta diagnozi. Lai noteiktu noteiktu diagnozi, ir nepieciešama hepatotoksisku zāļu lietošana, asins pārliešana, alkohola lietošana; infekcijas aktivitātes seruma marķieru trūkums; IgG un globulīna līmenis vairāk nekā 1,5 reizes normāli; LKM-1, SMA, ANA, 1:88 pieaugušajiem un vairāk nekā 1:20 bērniem; ievērojams AlAT, AsAT aktivitātes un mazāk izteikts sārmainās fosfatāzes pieaugums.


Ir zināms, ka 95% PBC pacientu AMA definīcija ir galvenais slimības seroloģiskais diagnostiskais marķieris. Citi pacienti, kuriem ir raksturīgas PBC AMA histoloģiskās un klīniskās-bioķīmiskās pazīmes, nav konstatēti. Tajā pašā laikā daži autori apgalvo, ka bieži tiek atrasts ANA (līdz 70%), SMA (līdz 38%) un citi autoantivieli.


Līdz šim nav panākta vienprātība, kas varētu ļaut šai patoloģijai attiecināt vienu nosoloģisko formu. Parasti šo sindromu sauc par autoimūnu holangītu, kura gaitā nav specifisku iezīmju, kas ir pamats, lai pieņemtu iespējamu AMA sekrēcijas koncentrāciju. AIH / PBC vai īstu krustu sindromu parasti raksturo jaukts slimības attēls un tas parādās 10% no kopējā pacientu skaita, kam ir PBC.


Pacientam ar pierādītu PBC diagnozi patiesai krusteniskajam sindromam var noteikt, izmantojot vismaz 2 no četriem šādiem kritērijiem:

  • IgG vairāk nekā 2 standarti;
  • AlAT vairāk nekā 5 standarti;
  • SMA diagnostiskajā titrā (> 1:40);
  • Periportālā nekroze biopēdē.


Pastāv skaidra AIG / PBC sindroma saistība ar DR4, DR3, HLA B8. Serumā ir novērotas dažādas autoantivielas ar tipiskāko kombināciju ANA, AMA un SMA formā. AMA noteikšanas biežums pacientiem ar AIG, saskaņā ar dažiem autoriem, ir aptuveni 25%, bet to titrs parasti nesasniedz diagnostisko vērtību. Turklāt AMA AIG lielākajā daļā gadījumu nav specifiska PBC, lai gan 8% gadījumu tiek atrastas tipiskas antivielas pret antigēnu-membrānu (iekšējo) mitohondriju M2.


Ir vērts atzīmēt, ka, izmantojot netiešās imunofluorescences metodi, līdzīga fluorescējoša parauga ar anti-LKM-1 metodi, AMA viltus pozitīvā analīze ir iespējama. Tomēr, kombinācijā ar PBC un AIG, to konstatē galvenokārt pieaugušiem pacientiem, AIH / PSC (krusteniskais sindroms) galvenokārt tiek konstatēts pediatrijas praksē, lai gan slimības gadījumi ir aprakstīti arī pieaugušajiem.


AIG / PSC sākums parasti izpaužas kā autoimūna hepatīta klīniskās un bioķīmiskās pazīmes, papildus pievienojot PSC simptomus. Seruma autoantivielu kopums ir gandrīz līdzīgs AIG-1. Izstrādātajā stadijā kopā ar AIG histoloģiskajām un seroloģiskajām pazīmēm novērota bioķīmiskā holestāzes sindroms un žults kanālu smagie fibrotiskie traucējumi aknu biopsijā. Šim stāvoklim ir raksturīga saistība ar iekaisuma zarnu procesiem, kas diagnosticēšanas laikā tomēr ir salīdzinoši reti. Tāpat kā izolēta PSC gadījumā, svarīga diagnostikas metode ir hongiogrāfija (magnētiskā rezonanse, transkutāna transheimatiskā, endoskopiskā retrogrāde), kas ļauj identificēt gredzenveida multifokālās struktūras žultsvadu iekšpusē un ārpusē.


Vienlaikus labam holangiogrāfiskajam attēlam jābūt ar izolētu mazu cauruļu bojājumu. Izmaiņas intrahepatiskajos cauruļvados agrīnā stadijā ir tūska un proliferācija dažos portāla traktos un pilnīga izzušana citās, bieži vien kombinācijā ar fibrozējošo periholangītu. Tajā pašā laikā ir sastopams parastā periportālā hepatīta modelis ar dažādiem tiltiem vai pakāpenisku nekrozi, kā arī samērā masveida limfomakrofagāla infiltrācija periportālā vai portāla zonā.

AIG / PSC sindroma diagnostikas kritēriji ir šādi:

  • Asociācija ar Krona slimību ir ļoti reta;
  • Asociācija ar čūlainu kolītu ir daudz mazāk izplatīta nekā ar PSC;
  • AST, AlAT, ALP pieaugums;
  • 50% AL normālā diapazonā;
  • Palielināta IgG koncentrācija;
  • Noteikšana serumā SMA, ANA, pANCA;
  • PSC, AIH (reti) vai simptomu kombinācijas holangiogrāfiskais un histoloģiskais attēls.


Autoimūnā hepatīta gadījumā histoloģiskā izmeklēšana aknu audos parasti parāda hronisku hepatītu ar izteiktu aktivitāti. Aknu parenhīmas tiltu nekroze, liels skaits plazmas šūnu iekaisuma infiltrātos aknu šūnu nekrozes un portālu traktā ir raksturīgi. Infiltrāti limfocīti bieži veido limfos folikulus portāla traktā, bet periportālās aknu šūnas veido dziedzeru veida (dziedzeru) struktūras.


Masveida limfoidā infiltrācija ir vērojama arī lūpu centrā ar plašu hepatocītu nekrozi. Turklāt parasti tiek novērota žultsvadu iekaisums un portāla trakta holangiols, bet starpsienu un interlobulārie kanāli tiek saglabāti. Izmaiņas aknu šūnās izpaužas kā taukskābju un hidroģiskā distrofija. Histoloģiski, patiesā krusteniskā sindroma gadījumā, pakāpeniska nekroze tiek atklāta kombinācijā ar peridukulāru portāla trakta infiltrāciju un žultsvadu iznīcināšanu.


Sindroms AIG / PBC attīstās ātrāk nekā normāls PBC, un attīstības ātrums ir saistīts ar parenchima iekaisuma un nekrotisko izmaiņu smagumu. Bieži vien AIG kombinācija ar autoimūnu holangītu, kas līdzīga AIG / PBC sindromam, bet ņemot vērā seruma AMA trūkumu, ir arī atšķirīgs kā savstarpējs sindroms.


Seruma autoantivielu noteikšana atspoguļo visbiežāk sastopamo autoimunizācijas parādību HCV infekcijas gadījumā un tiek konstatēta 40-60% pacientu. Automobiļu antivielu spektrs ir diezgan plašs un ietver SMA (līdz 11%), ANA (līdz 28%), anti-LKM-1 (līdz 7%), antithyroid (līdz 12,5%), antifosfolipīds (līdz 25%), pANCA (5-12%). %), AMA, reimatoīdais faktors, anti-ASGP-R utt. Šo antivielu titri bieži vien nav diagnostiskas vērtības, kas liecina par jebkuru autoimūnu patoloģiju.


Gandrīz 90% pacientu SMA un ANA titri nepārsniedz 1:85. ANA un SMA seropozitivitāti vienlaicīgi novēro ne vairāk kā 5% gadījumu. Turklāt HCV infekcijās autoantivielas bieži kļūst poliklonālas, savukārt autoimūnu slimību gadījumā tās reaģē uz noteiktām epitopām.
Pētījumi par HCV antivielām jāveic, izmantojot otrās paaudzes (vismaz) fermentu saistītu imunosorbentu analīzi (ELISA), vislabāk - ar turpmāku rezultātu apstiprināšanu, izmantojot rekombinanto imunoblotēšanu.


Pagājušā gadsimta beigās, kad C hepatīts bija tikai sākums pētīt, literatūrā tika ziņots, ka līdz 40% pacientu ar AIG-1 un 80% pacientu ar AIG-2 ir pozitīvi pret HCV. Tad, protams, izrādījās, ka pirmās paaudzes ELISA lietošana daudziem pacientiem deva viltus pozitīvu rezultātu, kas bija saistīts ar nespecifisku reakciju ar smagu hipergammaglobulinēmiju.


Vienlaikus 11% pacientu, kuri pilnībā atbilst Starptautiskās grupas autoimūnās hepatīta izpētes kritērijiem un nereaģē uz standarta imūnsupresīvo terapiju vai kuriem pēc recidīva pēc kortikosteroīdu beigām, ir pozitīvs HCV ķēdes polimerāzes reakcijas rezultāts. RNS, kas ir pamats, lai tos uzskatītu par pacientiem ar C hepatītu ar spilgtu autoimūnu izpausmi.


Autoimūna hepatīta ārstēšana


Jāapsver indikācijas autoimūnā hepatīta ārstēšanai:

  • Patoloģiskā procesa attīstība;
  • Klīniskie simptomi;
  • ALT ir vairāk nekā parasti;
  • Asat 5 reizes pārsniedz normu;
  • Y-globulīni 2 reizes pārsniedz normu;
  • Aknu audos histoloģiski konstatēta multilobulāra vai pārejoša nekroze.


Relatīvās norādes ir šādas:

  • Vidēji smagi slimības simptomi vai tā neesamība;
  • Y-globulīni ir mazāk nekā divas normas;
  • AsAT no 3 līdz 9 standartiem;
  • Morfoloģiskais periportālais hepatīts.


Ārstēšana netiks veikta, ja slimība turpinās bez simptomiem, ar dekompensētu cirozi ar asiņošanu no barības vada vēnām, ar AsAT mazāk par trim normām, dažādu histoloģisku pazīmju klātbūtni portāla tipa hepatītā, smagu citopēniju, neaktīvu cirozi. Patogenētiskās terapijas veidā parasti tiek izmantoti glikokortikosteroīdi. Šīs grupas preparāti samazina patoloģisko procesu aktivitāti, ko izraisa imūnsupresīva iedarbība uz K-šūnām, T-supresoru aktivitātes palielināšanās, nozīmīgs autoimūnu reakciju intensitātes samazinājums, kas ir vērstas pret hepatocītiem.


Izvēlētie medikamenti ir metilprednizolons un prednizons. Sākotnējā prednizona sākotnējā deva ir aptuveni 60 mg (reti 50 mg) pirmajā nedēļā, otrajā nedēļā - 40 mg, trīs līdz četru nedēļu laikā - 30 mg, profilaktiskā deva - 20 mg. Zāļu dienas deva tiek lēni samazināta (kontrolējot slimības attīstību, aktivitātes rādītājus), 2,5 mg ik pēc 1-2 nedēļām, līdz profilaksei, ko pacients veic, lai panāktu pilnīgu histoloģisko un klīnisko laboratorijas remisiju.


Turpmāka ārstēšana ar prednizona uzturošo devu tiek veikta ilgu laiku: no sešiem mēnešiem līdz diviem gadiem un dažiem pacientiem - mūža garumā. Tiklīdz tiek sasniegta uzturošā deva, lai izvairītos no virsnieru dziedzeru nomākuma, ieteicams veikt alternatīvu prednizolona terapiju, tas ir, lietot zāles katru otro dienu ar dubultu devu.


Daudzsološs, šķiet, ir mūsdienīga kortikosteroīdu budezonīda lietošana, kam ir augsta afinitāte pret kortikosteroīdu receptoriem un nelielas lokālas blakusparādības. Relatīvās kontrindikācijas glikokortikosteroīdiem ir: diabēts, arteriāla hipertensija, pēcmenopauze, osteoporoze, cushingodīna sindroms.


Kopā ar prednizonu sākas delagila terapija. Kursa ilgums ir 2-6 mēneši, dažiem pacientiem - 1,5-2 gadi. Iepriekš minēto zāļu pieņemšana notiek saskaņā ar šo shēmu: pirmajā nedēļā prednizonu lieto devā 30 mg, otrajā nedēļā - 20 mg, trešajā un ceturtajā - 15 mg. 10 mg - uzturošā deva.


Azatioprīnu lieto 50 mg pēc pirmās nedēļas pastāvīgi. Kontrindikācijas - ļaundabīgi audzēji, citopēnija, grūtniecība, azatioprīna nepanesība. Ja shēma nav pietiekami efektīva, vislabāk ir palielināt azatioprīna devu līdz 150 mg dienā. Prednizona uzturošā deva - 5-10 mg, azathorbīns - 25-50 mg. Aknu transplantācijas indikācijas ir sākotnējā ārstēšanas kursa neefektivitāte četrus gadus, daudzas recidīvi, citostatiskās un steroīdu terapijas blakusparādības.


Parasti transplantācijas prognoze ir labvēlīga, piecu gadu dzīvildze ir lielāka par 90%. Pacientiem ar AIG-1, īpaši HLA DRS pozitīviem, recidīva risks ir augstāks, ja risks palielinās, palielinoties laikam pēc transplantācijas. Līdz šim AIG ir eksperimentāli ārstēšanas režīmi, kas ietver zāles, piemēram, takrolīms, ciklosporīns, budesoniatz, mikofenolāta mofetils un tamlīdzīgi. Taču to izmantošana nav klīnisko pētījumu jomā.


Kortikosteroīdi iedarbojas daudziem pacientiem ar patiesu AIH / PBC krusteniskās sasaistes sindromu, kas diagnozes nenoteiktības gadījumā ļauj ieteikt eksperimentālu prednizolona lietošanu devās, ko izmanto AIH ārstēšanai trīs līdz sešus mēnešus.


Daudzi autori norāda uz diezgan augstu prednizona un UDCA kombinācijas efektivitāti, kas daudziem pacientiem izraisa remisiju. Pēc remisijas indukcijas pacientiem jāsaņem prednizona un UDCA terapija uz nenoteiktu laiku. Jautājums par narkotiku atcelšanu, kā tas ir izolētas AIG gadījumā, var tikt pilnībā likvidēts slimības seroloģiskās, bioķīmiskās un histoloģiskās pazīmes.


Prednizolona efektivitātes trūkums vai diezgan smaga ietekme uz tās ievadīšanu ir pamats, lai terapijai pievienotu azatioprīnu. Informācija par imūnsupresantu efektivitāti AIG / PSC sindroma gadījumā ir pretrunīga. Līdztekus tam, ka daži pētnieki daudziem pacientiem norāda uz rezistenci pret standarta kortikosteroīdu terapiju, citi sniedz pozitīvus datus par pozitīvu reakciju uz monoterapiju ar prednizonu vai tā kombināciju ar azatioprīnu. Ne tik sen, publicētā statistika liecina, ka aptuveni viena trešdaļa pacientu mirst vai tiek pārstādīti imūnsupresīvo zāļu terapijas laikā (8% ar izolētu autoimūnu hepatītu).


Jāņem vērā, ka pacienti ar PSC pieder pie personām, kurām ir augsts žults sepse un osteoporozes risks, kas būtiski ierobežo iespēju izmantot azatioprīnu un kortikosteroīdus.


Ursozānu (UDCH) devā, kas nav mazāka par 15-20 mg / kg, acīmredzot var uzskatīt par AIG / PSC sindroma izvēles līdzekli. Šķiet lietderīgi veikt izmēģinājuma terapiju UDKH kombinācijā ar prednizonu, obligāti ņemot vērā klīnisko pētījumu provizoriskos pozitīvos rezultātus. Ja nav būtiskas ietekmes, zāles jāpārtrauc, lai izvairītos no blakusparādību rašanās un turpinātu ārstēšanu ar lielām UDCX devām.


Īpaši grūti ir pārbaudīt HCV infekciju ar autoimūnu komponentu. IFN-s, kas pats par sevi ir autoimūnu procesu induktors, mērķis var izraisīt slimības klīniskās gaitas pasliktināšanos līdz pat aknu mazspējas attīstībai. Ir zināmi arī aknu mazspējas gadījumi. Ņemot vērā IFN lietošanu pacientiem ar hronisku C hepatītu, ņemot vērā autoimunizācijas marķieru klātbūtni, ASGP-R antivielu titra palielināšanās kļuva par svarīgāko seroloģisko zīmi.


Anti-ASGP-R AIG-1 ir ne tikai raksturīga, bet arī, visticamāk, iesaistīta orgānu bojājumu radīšanā konkrētā slimībā. Tajā pašā laikā, ar vīrusu hepatītu, kortikosteroīdi uzlabos vīrusu replikāciju, nomācot pretvīrusu dabiskās rezistences mehānismus.


Klīnikas var ieteikt kortikosteroīdu lietošanu ar SMA vai ANA titriem virs 1: 320. Ja autoimūnās komponentes smagums un HCV seruma noteikšana ir mazāk izteikta, pacientiem ieteicams lietot IFN.
Citi autori neievēro šādus stingrus kritērijus un norāda uz lielisku imūnsupresantu (azatioprīna un prednizolona) iedarbību HCV infekcijā ar smagiem autoimūniem komponentiem. Izrādās, ka iespējamie varianti, lai ārstētu pacientus ar HCV infekcijām ar autoimūnu komponentu, ietver koncentrēšanos uz autoantīmu titriem, imūnsupresīvās terapijas izmantošanu, pilnīgu autoimūnu komponentu nomākšanu ar imūnsupresantiem un turpmāku IFN lietošanu. Ja tika pieņemts lēmums sākt terapiju ar interferonu, pacienti no riska grupām ir pilnībā jāuzrauga visa ārstēšanas kursa laikā.


Ir vērts atzīmēt, ka IFN terapija pat pacientiem, kuriem nav sākotnējā autoimūnā komponenta, var izraisīt dažādu autoimūnu sindromu veidošanos, kuru smagums var atšķirties no asimptomātiska autoantivielu parādīšanās līdz skaidram klīniskajam raksturojumam par tipisku autoimūnu slimību. Kopumā interferona terapijas laikā 35-85% pacientu ar hronisku C hepatītu parādās viena veida autoantivielas.


Visbiežāk sastopamie autoimūna sindromi tiek uzskatīti par vairogdziedzera funkciju pārkāpumu hiper vai hipotireozes veidā, kas attīstās 2-20% pacientu.


Kad man jāpārtrauc autoimūna hepatīta ārstēšana?


Ārstēšana ar klasiskām metodēm jāturpina līdz remisijas sākumam, blakusparādību rašanos, skaidru klīnisku pasliktināšanos (kompensējošu reakciju pārtraukšana) vai efektivitātes trūkuma apstiprināšanu. Šajā gadījumā remisija ir klīnisko simptomu neesamība, laboratorijas parametru novēršana, kas norāda uz aktīvu iekaisuma procesu, un būtisks vispārējā histoloģiskā attēla uzlabojums (normāla aknu audu, portāla hepatīta un cirozes atklāšana).


Samazinot aspartāta aminotransferāzes līmeni asinīs līdz līmenim, kas ir divas reizes lielāks par parasto, arī norāda uz remisiju (ja ir pieejami citi kritēriji). Pirms ārstēšanas beigām tiek veikta aknu biopsija, lai apstiprinātu remisiju vairāk nekā puse pacientu, kas atbilst laboratorijas un klīniskās remisijas prasībām, histoloģiskā izmeklēšana atklāja aktīvus procesus.


Parasti histoloģiskais uzlabojums notiek 3-6 mēnešus pēc bioķīmiskās un klīniskās atveseļošanās, tāpēc ārstēšana turpinās visu iepriekš norādīto periodu, pēc kura tiek veikta aknu biopsija. Pareizas ārstēšanas efekta trūkums būs raksturīgs ar klīnisko simptomu un / vai laboratorijas parametru pasliktināšanos, ascīta vai jebkādu aknu encefalopātijas pazīmju rašanos (neatkarīgi no pacientu vēlmes veikt visas iecelšanas).


Šīs izmaiņas, kā arī dažādu blakusparādību attīstība, kā arī tas, ka ilgstoši nav redzama pacienta stāvokļa uzlabošanās, būs indikācija alternatīvu ārstēšanas shēmu izmantošanai. Pēc 3 gadus ilgas nepārtrauktas terapijas blakusparādību risks pārsniedz remisijas iespējamību. Šādu pacientu ārstēšana nav pietiekami efektīva, un ieguvuma / riska attiecības samazināšana attaisno parastās terapijas noraidīšanu par labu alternatīvai terapijai.


Slimības prognoze autoimūnā hepatīta gadījumā

Ja autoimūns hepatīts netiek ārstēts, tad prognoze ir slikta: piecu gadu izdzīvošanas rādītājs - 50%, desmit gadus vecs - 10%. Izmantojot modernās ārstēšanas metodes, divdesmit gadu dzīvildze ir 80%.

Publikācijas Par Aknu Diagnostiku

Kādi antibiotikas parakstīti holecistīta ārstēšanai

Diētas

Antibiotikas holecistīta ārstēšanai ir svarīga daļa no žultspūšļa iekaisuma kompleksa ārstēšanas. Simptomātiski holecistīts izpaužas kā sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, drudzis.

Odestons un tā analogi

Hepatīts

Žultspūšļa un aknu slimības ir diezgan izplatītas iedzīvotāju vidū. Pirmkārt, viņu ārstēšanai viņi izmanto cholagogu, kas atvieglo slimības gaitu, novērš sāpju sindromu un atjauno orgānu funkcionalitāti.

Dubultā žultspūšļa pieplūde bērnam

Diētas

Sākums »Slimības» Dažādi »Žultspūšļa iekļūšana bērnamŽultspūšļa iekaisums bērnamVēdera sāpes, kas rodas bērnam, var izraisīt žultspūšļa cauruļu kustības pārkāpums, Oddi sfinktera darbības traucējumi, kas noved pie žults likvidēšanas problēmas.

Žultspūšļa adenomyomatozes cēloņi, simptomi un ārstēšana

Simptomi

Žultspūšļa adenomyomatosis ir reta patoloģija, kas noved pie gremošanas orgāna sienas bez iekaisuma, labdabīgas sabiezēšanas. Vairumā gadījumu slimība ir asimptomātiska, tāpēc bieži vien nejauši tiek konstatēta pacientu citu žultspūšļa slimību ķirurģiskās ārstēšanas laikā.