Galvenais / Ciroze

Kas ir žultspūšļa hipoplazija

Ciroze

GALLBALL BUBBLE UN BILACARY DUCTS AGENESIJA, APLASIJA UN HIPOPLASIJA - tie ir embrionālās attīstības defekti, kas izpaužas pilnīgā žultspūšļa un žultsvadu trūkumā vai nepietiekamā attīstībā.

Etioloģija un patoģenēze

Žultspūšļa agenēze un aplazija ir ārkārtīgi reta attīstības anomālija (rodas 1 reizi 500 000 dzemdībās), un patoloģija ir nesaderīga ar dzīvi (lai gan literatūrā ir aprakstīts žultspūšļa veidošanās gadījums jaundzimušajam bērna normālas attīstības gadījumā. Daudz biežāk ir žultspūšļa hipoplazija ar pilnīgu vai daļēju žultsvadu atresiju vai to aplaziju. Šī defekta attīstība ir saistīta ar embriju attīstības īpašībām. Sabrukšanas un kanālu recanalizācijas process noved pie žults sistēmas aplasijas un atresijas attīstības. Augļa patoloģiskajiem procesiem aknās (iedzimts hepatīts uc) var būt noteikta vērtība.

Žultspūšļa un žultsvadu atresijas izpausmes ir tipiskas. Bērns piedzimst ar dzelti vai attīstās pirmajās 2–3 dienās pēc dzimšanas. Raksturīga pakāpeniska dzelte. Krēsls ir mainījies no dzimšanas brīža. Urīns ir tumša alus krāsa. Pēc 2-3 nedēļām pēc piedzimšanas novēro palielinātu aknu un pēc tam liesu. Pieaug vēdera lielums, vēdera sienas zemādas vēnu tīkla paplašināšanās piesaista uzmanību, un turpina pievienoties hemorāģiskas izpausmes, attīstās ascīts. bērni mirst no žults cirozes 6–9 mēnešus pēc dzimšanas.

Iedzimtu žults sistēmas anomāliju diagnostika rada ievērojamas grūtības, jo ir konstatētas vairāku slimību klīniskās izpausmes, kam seko ilgstoša dzelte. Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar ilgstošu jaundzimušo fizioloģisko dzelti, konflikta hemolītisko dzelti, vispārinātu citomegāliju, toksoplazmozi. sifilisu. žultsceļu bloķēšana ar gļotādas sastrēgumiem, iedzimts milzu šūnu hepatīts. Ja jaundzimušajam ir ilgstoša fizioloģiskā dzelte, izkārnījumi parasti ir pārmērīgi krāsoti, urīns ir tumšs, dzelte pazeminās, brīvā bilirubīna daļa dominē asinīs (dzelte palielinās atresiju, dominē saistītā bilirubīna frakcija).

Ar pretrunīgiem hemolītiskiem dzelte, tāpat kā fizioloģiskā dzelte, dominē brīvais bilirubīns, kas parasti ir rēzus konflikts vai konflikts par ABO sistēmu.

Iedzimta sifilisa, toksoplazmozes un citomegālijas diagnoze tiek noraidīta vai apstiprināta ar seroloģiskiem testiem, īpašiem testiem. Ja Jums ir aizdomas par žultsvadu aizsprostošanu, tiek noteikts, ka spazmolītiskie līdzekļi ir pakļauti, un to ietekmē tiek izplestas žultsvadi, izplūst ievārījumi, dzelte ātri nokļūst, un bērns atgūstas.

Diferenciāldiagnoze ar iedzimtu milzu šūnu hepatītu ir iespējama tikai, izmantojot īpašas pētījumu metodes - laparoskopiju un aknu biopsiju.

Svarīga loma pareizai diagnozei ir: bioķīmiskās asins analīzes (ko nosaka kopējais tiešais, netiešais bilirubīns) un ultraskaņa.

Tiek parādīta operācija, kuras mērķis ir atjaunot žultsvadu kanālu. Ar žultspūšļa pilno atresiju un hipoplaziju, lai daļēji izvadītu žulti zarnā un pagarinātu bērna dzīvi, krūšu kurvja limfātisko kanālu pārstāj barības vadā.

Operācijas rezultāti ir tieši atkarīgi no attīstības anomālijas formas un pakāpes un intervences laika. Vislabākos rezultātus var iegūt bērna dzīves pirmajos divos mēnešos.

Žultspūšļa anomālijas

Žultspūšļa ir žults rezervuārs. Jaundzimušajiem tā ir formas vai cilindriska. Tā apakšdaļa neizvirzās no aknu malas. Pieaugušajiem urīnpūšļa garums ir 8–12 cm, pieaugušajiem 30–65 ml, vidēji 45 ml. Žultspūslis atrodas blakus vēdera sienai vietā, kur leņķis veidojas no piekrastes arkas un taisnās vēdera muskuļa ārējās malas (Kerr punkts).

Žults tiek izdalīts aknās nepārtraukti, bet ceļā uz divpadsmitpirkstu zarnu sfinkteru sastop, tāpēc tas tiek nosūtīts uz žultspūšļa, kur gļotāda absorbē ūdeni un žults koncentrējas 5 reizes. Dienas laikā tas tiek piešķirts no 3 līdz 4,5 litriem rezervju žults; žultspūšļa sabiezē. Ja žultspūšļa laikā uzkrājas 40 cm 3 žults, tā nervu elementi ir kairināti, muskuļi tiek refleksīvi stimulēti, un spirālveida locītava atslābina, kā rezultātā rodas žults plūsma divpadsmitpirkstu zarnā. Tādā pašā veidā, žults atbrīvojas refleksīvi, ja pārtika iekļūst divpadsmitpirkstu zarnā.

Labie un kreisie aknu kanāli aknu vārtos ir savienoti ar kopējo aknu kanālu. Pēdējais apvieno un cistisko kanālu, veidojot kopējo žultsvadu. Ir dažādas iespējas cistisko un parasto žultsvadu attiecībām. Cistiskā kanāls var šķērsot parasto žulti vai atrasties blakus. Reizēm abi kanāli plūst atsevišķi divpadsmitpirkstu zarnā.

Kopējā žultsvads pusē gadījumu savienojas ar aizkuņģa dziedzera kanālu, veidojot hepato-aizkuņģa dziedzera ampulu, kas atrodas divpadsmitpirkstu zarnas lielajā papilā. Tā veido īpašu ierīci, kas regulē žults un aizkuņģa dziedzera sulas plūsmu zarnās, kas ir hepato-aizkuņģa dziedzera ampulas sfinkteris, kas turpinās kopējā žults kanāla sfinkterā un aizkuņģa dziedzera kanāla sfinkterā. Ampola sfinktera sastāvā ir gludas muskulatūras šūnas, kas darbojas apļveida, garenvirziena un slīpā virzienā, aptverot ampulu un kopējās žults un aizkuņģa dziedzera gala daļas. Jaundzimušajiem un krūšu periodā, ampulas sfinkteris ir vāji attīstīts un to pārstāv galvenokārt apļveida muskuļi. Līdz 2-4 gadu vecumam tajā palielinās muskuļu šūnu skaits, un tā iegūst raksturīgu struktūru.

1. žultspūšļa agenēze - tā pamatā ir aknu divertikulāta caudalās daļas bojājums embrija attīstības 4. nedēļā. Ir 2 veidlapas:

A) pilnīgs - trūkst žultspūšļa un ekstrahepatisko kanālu ieklāšanas;

B) saglabājot žults ceļu.

2. Žultspūšļa hipoplazija - izpaužas kā ļoti mazs urīnpūšlis.

3. žultspūšļa distopija - žultspūšļa stāvokļa maiņa. Situācijai ir vairākas iespējas:

B) intraperitoneāls (syn. Gallbladder wandering) - nepietiekama žultspūšļa fiksācija uz aknām, kad tā atrodas pilnīgi ārpus tās, ir pārklāta ar peritoneum no visām pusēm un tai ir mezentērija, kas var izraisīt žultspūšļa torsiju.

D) zem aknas kreisās daivas,

D) kreisajā pusē ar reversu orgānu izkārtojumu.

4. Žultspūšļa dubultošana - ir vairākas formas:

A) Žultspūšļa ir divdīgļlapu - ir kopīga kakla 2 atsevišķām kamerām. Drenāžas var veikt, izmantojot vienu vai divkāršu cistisko kanālu.

B) Ductular žultspūšļa ir žultspūšļa dubultošanās. Tajā pašā laikā ir 2 pilnībā veidoti orgāni, cistiskās vadi atveras patstāvīgi parastajā žultsvadā vai aknu kanālos.

B) žultspūšļa trīskāršošana - visi trīs orgāni atrodas kopīgajā fosā un tiem ir kopīgs serozs.

studopedia.ru nav publicēto materiālu autors. Bet nodrošina iespēju brīvi izmantot. Vai ir pārkāpts autortiesību pārkāpums? Rakstiet mums

Holestāzes laboratorijas pazīmes:

• konjugētā bilirubīna koncentrācijas palielināšanās serumā;

• paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte serumā (īpaši aknu izoenzīma);

• y-glutamila transpeptidāzes (y-GTP) aktivitātes palielināšanās serumā;

• leikozes aminopeptidāzes (PAH) aktivitātes palielināšanās serumā;

• palielināta 5 # 8242 aktivitāte, -nukleozidāze serumā;

• paaugstināts holesterīna līmenis serumā;

• žultsskābes koncentrācijas palielināšanās serumā;

• palielināta vara koncentrācija serumā;

• urobilinogēna koncentrācijas palielināšanās urīnā. Simptomu smagums dažādās slimībās var ievērojami atšķirties no minimāla līdz ļoti augstam. Vēl viena holestāzes pazīme ir bieza žults (žults dūņas) klātbūtne žultspūšļa lūmenā. Ar hepatobiliālās scintigrāfijas palīdzību ir iespējams droši apstiprināt holestāzes klātbūtni: reģistrē radiofarmaceitiskā preparāta piegādi divpadsmitpirkstu zarnā.

Ikdienas praksē pediatrs visbiežāk sastopams ar žultspūšļa pārmērībām un sašaurinājumiem, kam var nebūt klīniskas nozīmes vai radīt traucējumus žults pārejā. Īpaši svarīgi ir kombinācija, kas rada kinks, kas veido tā saukto S veida žultspūšļa un izraisa tās disfunkciju. Žultspūšļa funkcijas:

• uzkrāšanās - žults uzkrāšanās gremošanas periodā;

• koncentrācija - ūdens absorbcija;

• reabsorbcija - aminoskābju, albumīna, neorganisko vielu reabsorbcija;

• kontrakcijas - žults veicināšana pa žults ceļu;

• sekrēcija - gļotu, enzīmu, elektrolītu un

• aizkuņģa dziedzera lipāzes enzīmu paātrinājums;

• antikoķelokinīna hormonālā - sekrēcija;

• regulējums - pietiekama žults sastāvdaļu līmeņa uzturēšana gremošanas periodā.

Bērnu žultspūšļa un žultsceļa disfunkcionāli traucējumi ir izplatīts cēloņu sistēmas iekaisuma slimību cēlonis.

Kas ir žultspūšļa hipoplazija

SVARĪGI! Lai saglabātu rakstu grāmatzīmēm, nospiediet: CTRL + D

Jautājiet DOCTOR jautājumam un saņemiet BEZMAKSAS ATBILDES, jūs varat aizpildīt speciālu veidlapu mūsu vietnē, izmantojot šo saiti >>>

Žultspūšļa agenēze, aplazija un hipoplazija (Q44.0)

Versija: Slimību katalogs MedElement

Vispārīga informācija

Īss apraksts

Žultspūšļa agenēze ir reta iedzimta anomālija, kas liecina par žultspūšļa trūkumu. Tajā pašā laikā cistiskā kanāls parasti nav sastopams, un kopējo žultsvadu var paplašināt.

aknas; īss, riņķveida aizkuņģa dziedzeris; prokami divpadsmitpirkstu zarnas un liesas attīstība. Aprakstīti gadījumi, kad ir kombinācija ar žults kanāla cistām.

Klasifikācija

Šāda anomālija ir divu veidu:

priekšējā zarnā. Šīs novirzes bieži vien apvieno ar citām žults sistēmas traucējumiem.

extrahepatic žultsvads. Žultspūšļa ir pieejama tikai rudimentārā stāvoklī. Šīs novirzes tiek konstatētas zīdaiņiem, kuriem ir žults trakta iedzimtas atresijas pazīmes.

Etioloģija un patoģenēze

Žultspūšļa agenēze rodas tāpēc, ka 4. attīstības nedēļā nav embriju grāmatzīmju.

Žultspūšļa aplāziju un hipoplaziju izraisa embriju grāmatzīmju pārkāpums 4. attīstības nedēļā.

Bērniem, kuru mātes grūtniecības laikā lietoja talidomīdu (Lenz 1962), ir gadījumi ar žultspūšļa aplaziju kopā ar citām malformācijām.

Žultspūšļa aplāziju konstatē kā daļu no kombinētām malformācijām ar hromosomu anomālijām (pirmās, astotās, vienpadsmitās hromosomu trisomija).

Hipoplazija Hipoplazija ir orgāna, tā daļas vai organisma attīstības pilnīga aizturēšana, ko izraisa šūnu skaita pieauguma pārtraukšana.

žultspūšļa parādīšanās pacientiem ar nediferencētu displāzijas sindromu. Displāzija ir patoloģiska audu un orgānu attīstība.

Epidemioloģija

Pēc spāņu ekspertu domām līdz 2012. gadam tikai 400 atsevišķu gadījumu, kad pieaugušajiem tika konstatēta žultspūšļa agenēze, tika aprakstīti kā nejauši konstatējumi. Bērnu autopsijas laikā tika konstatēta līdzīga anomālija ar biežumu 1: 1600.

Hipoplazija un aplazija ir daudz biežāk sastopama gan bērniem, gan pieaugušajiem.

Faktori un riska grupas

4. Trisomy 11 hromosomas (divkāršojot 11q) kombinācijā ar citām izpausmēm.

Klīniskais attēls

Simptomi, strāva

Klīniski izolēta žultspūšļa agenēze, aplazija un hipoplazija neparādās.

Atsevišķu anomāliju gadījumā var rasties simptomi, kas saistīti ar žultsakmeņu saslimšanu ar akmens lokalizāciju žultsvadā vai pati urīnpūslī (ar hipoplaziju), kā arī saistībā ar diskinēziju, un diskinēzija ir parastais nosaukums koordinētu mehānisko darbību traucējumiem (ieskaitot iekšējie orgāni), kas ietver kustību laika un telpiskās koordinācijas pārkāpumu un to atsevišķo komponentu nepietiekamo intensitāti.

žults ceļu. Šādos gadījumos simptomi neatšķiras no žultsakmeņu slimības un žultsceļa diskinēzijas simptomiem.

Cistiskā fibrozē var novērot žultspūšļa hipoplaziju Cistiskā fibroze ir iedzimta slimība, ko raksturo aizkuņģa dziedzera cistiskā deģenerācija, zarnu un elpceļu dziedzeri, ko izraisa to izdalīto cauruļu bloķēšana viskozā sekrēcijā.

un Atresiea atresija - attīstības anomālija: kanāla, lūmena vai dabiskas atveres trūkums orgānā; dažreiz šo terminu lieto, lai apzīmētu līdzīgus iekaisuma procesu efektus.

žultsceļu trakta un klīniku, kas atbilst slimībai.

Diagnostika

Agenēzes un aplasijas diagnostika

Veicot hologrāfiju, holegrāfija ir konsekventa žultsceļa rentgena starojums pēc kontrastvielu ievadīšanas organismā, kas ir noķerti no asinīm aknās un izdalās žults.

žultspūšļa ēna un cistiskā kanāla nav, parasti saglabājas aknu un parasto žultsvadu diametrs. Arī žultspūšļa ēnas nav tomogrammās.

Ar ultraskaņu, žultspūšļa dobums netiek atklāts un bieži vien tiek sajaukts ar sašķelušiem žultspūšļiem.

Ar radioholecistogrāfiju un dinamisko scintigrāfiju žultspūšļa krūmu nav.

Ultraskaņa un radiocholecystography ar dinamisku scintigrāfiju var noteikt žultspūšļa dobuma samazināšanos un dažkārt arī tās trūkumu.

Nenormāla žultspūšļa attīstība bērniem

Žultspūšļa attīstības anomāliju izplatība

Žultspūšļa attīstības anomāliju klasifikācija

2. žultspūšļa stāvokļa anomālijas:

a) intrahepatiskā žultspūšļa atrašanās vieta;

b) pārvietojams žultspūšļa.

3. Žultspūšļa deformācijas.

4. Hipoplazija un žultspūšļa agenēze.

5. Cistiskās kanāla anomālijas:

a) cistiskā kanāla hipoplazija un agenēze;

b) cistiskā kanāla netipiska saplūšana;

c) cistiskās kanāla dubultošana;

d) cistiskā kanāla fibroze.

6. Cistiskās artērijas anomālijas.

- žultspūšļa klīniskās novirzes

Žultspūšļa stāvokļa anomālijas

Žultspūšļa deformācijas

Hipoplazija un žultspūšļa agenēze

Agenesis - žultspūšļa trūkums - reta anomālija. Klīniski trūkums neizpaužas, tomēr, konstatējot žultspūšļa trūkumu ultraskaņā vai intraoperatīvi, diagnosticē intravitāli, cistiskā kanāla anomālijas. Šo trūkumu diagnoze ir balstīta uz ultraskaņas un radiopaque pārbaudi, intraoperatīvu pārskatīšanu un holecistektomiju. Šie varianti ir jāatceras, veicot darbības hepatopirta un divpadsmitpirkstu zarnas saišu, kā arī cholecystectomy laikā gan bērniem, gan pieaugušiem pacientiem, lai izvairītos no žults trakta pēcoperācijas.

Ķirurgi Novosibirskā

Specializācijas: ķirurģija, proktoloģija.

Izpildiet tikšanos 1800 rubļu apmērā. Noklikšķinot uz "Izpildīt iecelšanu", jūs piekrītat lietotāja līguma noteikumiem un piekrītat personas datu apstrādei.

Specializācijas: ķirurģija, proktoloģija.

Izpildiet tikšanos 1800 rubļu apmērā. Noklikšķinot uz "Izpildīt iecelšanu", jūs piekrītat lietotāja līguma noteikumiem un piekrītat personas datu apstrādei.

Specializācijas: ķirurģija, proktoloģija.

Izpildiet tikšanos 1800 rubļu apmērā. Noklikšķinot uz "Izpildīt iecelšanu", jūs piekrītat lietotāja līguma noteikumiem un piekrītat personas datu apstrādei.

  • Ķirurģiskais profils
  • Vēdera operācija
  • Dzemdniecība
  • Militārā lauka ķirurģija
  • Ginekoloģija
  • Bērnu ķirurģija
  • Sirds ķirurģija
  • Neiroķirurģija
  • Onkogēnoloģija
  • Onkoloģija
  • Oncosurgery
  • Ortopēdija
  • Otolaringoloģija
  • Oftalmoloģija
  • Asinsvadu ķirurģija
  • Torakālā ķirurģija
  • Traumatoloģija
  • Uroloģija
  • Ķirurģiskās slimības
  • Endokrīnās ginekoloģija
  • Terapeitiskais profils
  • Alerģija
  • Gastroenteroloģija
  • Hematoloģija
  • Hepatoloģija
  • Dermatoloģija un Venereoloģija
  • Bērnu slimības
  • Bērnu infekcijas slimības
  • Imunoloģija
  • Infekcijas slimības
  • Kardioloģija
  • Narkoloģija
  • Nervu slimības
  • Nefroloģija
  • Arodslimības
  • Pulmonoloģija
  • Reimatoloģija
  • Pthhisiatry
  • Endokrinoloģija
  • Epidemioloģija
  • Zobārstniecība
  • Pediatrijas zobārstniecība
  • Protezēšanas zobārstniecība
  • Terapeitiskā zobārstniecība
  • Ķirurģiskā zobārstniecība
  • Citi
  • Dietoloģija
  • Psihiatrija
  • Ģenētiskās slimības
  • Seksuāli transmisīvās slimības
  • Mikrobioloģija
  • Populāras slimības:
  • Herpes
  • Gonoreja
  • Hlamīdijas
  • Kandidoze
  • Prostatīts
  • Psoriāze
  • Sifiliss
  • HIV infekcija

Visi materiāli ir sniegti informatīviem nolūkiem.

Žultspūšļa anomālijas

Žultspūšļa patoloģiskais stāvoklis ir novērots 28% gadījumu patoloģisku izmaiņu gadījumā žults traktā. Saskaņā ar slimības standarta klasifikāciju ir viens anomālijas veids, kas iegūta augļa augšanas laikā - pilnīga neesamība vai nepietiekama attīstība. Atkarībā no veidlapas veida, atrašanās vietas un citiem kritērijiem šīs apakšsugas tiek atšķirtas - agenēze, aplazija, hipoplazija un citas anomālijas šīs orgāna anatomijā. Galvenais to rašanās cēlonis ir intrauterīnās attīstības traucējumi.

Anomālu valstu iezīmes

Anatomiskās izmaiņas struktūru, audu struktūru žultspūšļos vai augšanas novirzes nozīmē, ka organismā ir atsevišķas pazīmes, kas neietekmē funkcionālās spējas vai rada vieglus kompensētus traucējumus. Dažreiz patoloģiski attīstās daži patoloģiski procesi. Šie procesi neietver deformāciju gadījumus ar rupju struktūras un normālas darbības pārkāpumu.

Iedzimtas anomālijas attīstās intrauterīnas veidošanās un burbuļu augšanas laikā. Cēloņi:

  • negatīva ietekme uz vidi;
  • hroniskas slimības, vecāku slikti ieradumi;
  • traucējumi ģenētiskā līmenī;
  • lietojot stipras zāles.

Visbiežāk patoloģijas neizpaužas kā nopietnas disfunkcijas, tāpēc specifiska ārstēšana nav nepieciešama. Nozīmīgas novirzes, ko var izraisīt atkārtotas līkumi vai urīnpūšļa trūkums, ietekmē žults sistēmu un fizisko stāvokli, un tādēļ tām ir nepieciešama iejaukšanās. Anomāliju biežums - 0,04–0,4%.

Sugu klasifikācija

4 galvenās defektu grupas var uzskatīt par anomālijām, kas iedalītas pēc žultspūšļa skaita, atrašanās vietas, struktūras, formas:

  • Iedzimta orgāna neesamība. Patoloģija ir klasificēta kā:
    • žultspūšļa agenēze, kad orgānu un ārpustelpu kanāli nav izveidoti, tas ir, tie pilnīgi nav;
    • aplazija, ko raksturo tikai nefunkcionāls orgānu primordijs, bet ir žultsceļi;
    • žultspūšļa hipoplazija, ja orgāns ir mazs, tam var būt nepietiekami attīstīti audi vai dažas daļas.

25–50% gadījumu patoloģija izraisa primāro vai sekundāro akmeņu veidošanos, urīnpūšļa un 12 divpadsmitpirkstu zarnas procesu savienojošo galveno žultsvadu paplašināšanos un divpadsmitpirkstu zarnas papillas gludās muskulatūras pārslodzi.

Izmainītā žultspūšļa atrašanās vieta tiek klasificēta pēc šādām īpašībām:

  • aknās;
  • pāri;
  • zem aknas kreisās puses;
  • kreisās puses novietojums ar citu orgānu labo pusi.

Patoloģija atbilst urīnpūšļa nepietiekamai attīstībai ar vāju peristaltiku. Ņemot to vērā, pastāv ķermeņa iekaisumi, ātri veidojas akmeņi.

  • Kustams žultspūšļa. Var ieņemt citu vietu:
    • peritoneum iekšpusē, kad orgāns atrodas ārpus aknām un ir pārklāts ar vēdera audiem trīs pusēs;
    • pilnīga ārpustelpu atrašanās vieta, kad stiprinājums tiek veikts ar garu mezentēriju, un pats orgāns ir pārklāts ar peritoneāliem audiem;
    • pilnīgs fiksācijas trūkums, kas palielina risku, ka orgāns var izkustēties un smagi līkumi.

Pēdējā gadījumā nepieciešama obligāta ķirurģiska ārstēšana. Pretējā gadījumā nāve ir iespējama.

Žultspūšļa dubultošana uz ultraskaņas rezultātiem.

Burbuļu dubultošana ir saistīta ar tās nepietiekamo attīstību tā mazā izmēra dēļ. Funkcionālā vājuma dēļ orgāns ir pakļauts bieži sastopamām patoloģijām, piemēram, dropsija, audu iekaisums, akmens veidošanās. Piemēri:

  • Multicam. Nelielas strukturālas pārmaiņas izpaužas kā daļēja vai pilnīga urīnpūšļa apakšējās daļas nošķiršana no ķermeņa.
  • Duplexitāte nozīmē kopējas kakla klātbūtni divās atsevišķās kamerās.
  • Izturība, ja ir īsta orgāna dubultošanās, tas ir, tajā pašā laikā ir divi absolūti veidoti žultspūšļi ar kanāliem, patstāvīgi ienākot kopējā žults un aknu kanālā.
  • Triplikācija ietver trīs neatkarīgu orgānu veidošanos vienā un tajā pašā padziļinājumā ar kopējo serozo membrānu. Problēmu atrisina drenāža, uzstādot žults novadīšanas cauruli esošajos kanālos.

Daudzuma anomālijas

Patoloģija ir sadalīta orgāna pilnīgā trūkumā vai tā dubultošanā. Ķirurģiskā noņemšana nav iekļauta. Agnesija ir reta, bieži vien nesaderīga ar dzīvi. Dažos gadījumos burbulis ir atrodams diafragmas trūciņās. Divkāršošana var būt:

  • pabeigti, kad divi atsevišķi orgāni pastāv kopā ar dažādiem kakliem un kanāliem;
  • nepilnīga, ja atdalīšanu veic ar garenisko šķērssienu, bet cauruļvadi un kakls ir bieži sastopami.

Formas anomālijas

Šāda veida patoloģijas rodas, kad žultspūšļa ķermeņa un / vai kakla divertikulāri, sašaurinājumi, līkumi, kas noved pie tā deformācijas.

Visprecīzākā diagnostikas metode ir ultraskaņa.

Ja anomālija rodas līkuma rezultātā, rodas gareniskās ass pārkāpums. Šādā gadījumā ķermenis ir cohlea forma, visas tās daļas ir piestiprinātas pie 12-divpadsmitpirkstu zarnas procesiem ar adhēziju. Varbūt tā piesaiste šķērsvirzienam. Pārmērības ir funkcionālas un patiesas. Pirmajā gadījumā problēma tiek novērsta pati, bet otrajā - terapeitiskais veids.

Ja anomālija ir saistīta ar sašaurināšanos, tad cistiskās ķermeņa sašaurināšanās tiek novērota visā apkārtmērā vai daļēji. Iedzimta anomālija rodas orgāna un tā gultas nesamērīgā pieauguma dēļ. Šāda veida deformācija noved pie žults plūsmas pārkāpumiem sistēmā, kas izraisa stagnāciju. Šādas ilgstošas ​​neveiksmes noved pie dinstrofiskām izmaiņām cistiskās sienās, hipotoniskā tipa kontraktilitāte. Ar ģenētiskām novirzēm neparastā forma nemainās. Ja saspringuma cēlonis ir serozās membrānas iekaisums, orgāns var iztaisnot.

Divertikulāta gadījumā, ja nav elastīga karkasa, tas izpaužas kā ūdens sienas izliekums maisa veidā. Ar žultspūšļa anomāliju attīstās vispārējā disfunkcija. Patoloģija izpaužas kā stipras sāpes, ko izraisa stagnējoša žults. Šo parādību bieži pavada iekaisums un akmens veidošanās. Citas žultspūšļa formas:

Pozīcijas anomālijas

Dystopijā orgāns var atrasties pa kreisi, aiz vai ap kakla saišu, aknu audu iekšpusē vai klīst vēdera dobumā. Pēdējā gadījumā pie urīnpūšļa ir pievienots sietiņš, kas ļauj tai mainīt savu stāvokli elpošanas un ķermeņa kustības laikā.

Lieluma anomālijas

Tiek minēti divi veidi:

  • Liels, kad ķermeņa izmērs ir vienmērīgi palielināts, un sienas ir viendabīgas, ne sabiezinātas. Cauruļvadu izmēri nav mainīti.
  • Mazs, kad ķermenis ir proporcionāli samazināts, bet tas darbojas stabili.

Kā tiek diagnosticētas žultspūšļa novirzes?

Precīzākā metode šīs gremošanas sistēmas struktūras un struktūras patoloģisko izmaiņu diagnosticēšanai ir ultraskaņa, kas ļauj iegūt datus par sienu un cauruļu stāvokli, strukturālajām iezīmēm un funkcionalitāti. Ultraskaņa var būt vispārīga vai ar slodzi, kad dati tiek ņemti pēc tam, kad pacients ir lietojis choleretic brokastis. Ar sistēmas izplūdušo vizualizāciju ar kanāliem uz ultraskaņas, pacienti tiek pakļauti CT un MRI.

Agenēzi un aplaziju diagnosticē holegrāfija, radio holecistogrāfija un dinamiskā scintigrāfija, lai analizētu spēju uzkrāt žulti. Retos gadījumos tiek izmantota laparoskopiskā metode. To parasti lieto, lai diagnosticētu citas patoloģijas blakus esošos orgānos vai ar tām saistītās urīnpūšļa anomāliju slimības.

Ārstēšanas metodes

Ja žults sistēmā ir konstatēta anomālija pieaugušajiem, tiek izmantota ilgtermiņa kombinēta terapija, tai skaitā:

  1. Narkotiku ārstēšana ar iecelšanu cholagogue, piemēram, "Gepabene", "Flamin", "Tsikvalon", "Nikodin". Kurss ir 6 mēneši. Turklāt tiek parakstīti spazmolītiskie līdzekļi, kas var samazināt sāpes, novērst spazmas no neparasti attīstīta orgāna sienām. Ar akūta holecistīta simptomiem tiek lietotas antibiotikas - “Ceftriaksons”, “Cefixime”.
  2. Tradicionālās metodes ietver tādus līdzekļus kā kukurūzas stigma par eļļu, bišu ziedputekšņi, ziedputekšņi, vērmeles vai immortelle.
  3. Fizioterapija ietver medicīnisko procedūru iecelšanu, piemēram, prokaiņa elektroforēzi, parafīna vannas.
  4. Diēta terapija ar mērenu fizisko slodzi. Ēdieniem jābūt daļiņām, mazās porcijās, bez pārēšanās un badošanās. Pārtika nedrīkst apgrūtināt un kairināt gremošanas traktu.
  5. Ķirurģiskās metodes tiek izmantotas ārkārtējos gadījumos. Norādes par darbībām:
    1. organiskais bojājums ar hroniskas iekaisuma pazīmēm;
    2. motora evakuācijas jaudas disfunkcija;
    3. žultspūšļa "atvienošanās" pazīmes;
    4. jebkura izmēra un daudzuma ķermeņa korpusa vai tā cauruļvadu sakropļojumi;
    5. aizdomas par polipiem vai holesterīna nogulsnēm.

UZMANĪBU! Informācija šajā vietnē tiek sniegta tikai informācijai! Neviena vietne nevar atrisināt jūsu problēmu aizmuguriski. Ieteicams sazināties ar savu ārstu, lai saņemtu padomu un ārstēšanu.

Žultspūšļa anomālijas un anomālijas

Aknas un žultsceļi veidojas no primārās priekšējās zarnas vēdera sienas augšanas, kas atrodas galvaskauss. No diviem blīvajiem šūnu kāpostiem veidojas aknu labās un kreisās daiviņas, kā arī gareniskais divertikulāts - aknu un parastie žultsvadi. Žultspūšļa veidojas no mazākām šūnu kopām tajā pašā divertikulā.

Jau intrauterīnās attīstības sākumposmā žultsceļi ir apmierinoši, bet pēc tam proliferējošais epitēlijs aizver lūmenu. Laika gaitā ir sekundāra lūmena atvēršana, kas sākas vienlaicīgi dažādās biezās žultspūšļa pumpuru daļās un pakāpeniski izplatās uz visiem žultsvadiem.

Prenatālās attīstības procesā žultspūšļa sienu vispirms izklāj ar vairāku rindu epitēliju, kas sastāv no 5 rindām un vairāk, un pēc tam epitēlijs pārvēršas par vienu rindu cilindrisku. Līdz 5. nedēļai ir pabeigta cistisko, parasto žults un aknu cauruļu veidošanās, un līdz 3. mēnesim pirmsdzemdību periodā augļa aknas sāk izdalīt žulti, kas ir galvenā mekonija daļa.

20–25 nedēļas intrauterīnās attīstības laikā notiek intensīva žultspūšļa augšana, palielinās muskuļu slāņa biezums, bet citu membrānu biezums samazinās žultspūšļa stiepšanās dēļ. Notiek vilnu un kriptu veidošanās, pēdējais var sasniegt muskuļu slāni, veidojot iegremdējamās ejas, kuru klātbūtni daži autori uzskata par attīstības defektu.

Morfoloģiskais pētījums atklāj dažādas epitēlija, mezenhīma audu un veģetatīvās nervu struktūras displāzijas. Hipstera un hiperplastiskās izmaiņas epitēlijā, miocītiem, saistaudu struktūras traucējumiem, kā arī nervu plexus hipo un aplazijas formā parādās inervācijas traucējumu strukturālās pazīmes, gliemeņu auklu un disgangliozes veidošanās. Strukturālās izmaiņas žultspūšļa sienas audos tuvākajā vai tālākajā periodā ietekmē tās funkcionālo stāvokli un veicina dažādu žultsceļu patoloģiju veidošanos.

Žultspūšļa un cauruļvadu sistēmas anomāliju klīniskā nozīme ir tāda, ka dažos gadījumos tie var izraisīt žults stāzi, veicināt iekaisumu un žultsakmeņu veidošanos.

Anomālijas var kombinēt ar citu orgānu anomālijām, ieskaitot sirds defektus, polidaktisku, policistisku nieru slimību utt.

Pārbaudot un interpretējot iegūtos rezultātus, kā arī ķirurģiskas iejaukšanās laikā, jāņem vērā žultspūšļa un cauruļvadu sistēmas anomāliju iespējamība.

Galvenās žultspūšļa anomālijas ir norādītas tabulā. 7.1.

Žultspūšļa agenēze ir diezgan reta iedzimta un bieži zema simptomu anomālija. Notiek aptuveni 1 gadījumā 1600 autopsijas. Tiek uzskatīts, ka žultspūšļa bojājums aknās divertikulāta caudālā daļā tiek nodarīts 4. embrija attīstības nedēļā. Atkarībā no līmeņa, kurā traucēta žultspūšļa veidošanās, ir divi agenēzes veidi.

I tipa anomālijas izraisa žultspūšļa izplūdes un cistiskās kanāla pārkāpums no priekšējā zarnas aknu divertikulāra. Šāda veida anomālijas bieži tiek kombinētas ar citu iedzimtu žults ceļu patoloģiju.

II tipa anomālijas izraisa žultspūšļa lūmena veidošanās pārkāpums. Ir žultspūšļa, bet tas ir rudimentārā stāvoklī. Šāda veida anomālijas parasti ir saistītas ar ārpusdzemdes žults trakta atresiju.

40-60% gadījumu agenēze ir saistīta ar. citi defekti (kuņģa vai zarnu, sirds un asinsvadu sistēmas vai urīnceļu sistēma). 20-50% gadījumu tā ir apvienota ar akmeņiem kopējā žultsvadā. Vairumā gadījumu asimptomātiska. Pirmsoperācijas diagnoze bieži ir sarežģīta, neskatoties uz moderno diagnostikas metožu augsto precizitāti.

Nespēja konstatēt žultspūšļa veidošanos ultraskaņas skenēšanas laikā vai tā rudimentārā stāvokļa dēļ dažkārt izraisa pacienta operāciju, ja ir aizdomas par bioloģisko saslimšanu.

Žultspūšļa agenēzes diagnostikai tiek izmantota holangiogrāfija, dinamiskā holesterīna vai magnētiskās rezonanses holangiogrāfija. Ja operācijas laikā nav iespējams atrast žultspūsli, tiek izmantota intraoperatīvā holangiogrāfija.

Žultspūšļa aplāzija un hipoplazija ir tās nepilnīgas attīstības rezultāts veidošanās procesā, un to raksturo mazs izmērs, samazināta kontrakcijas un koncentrācijas funkcija. Ar ultraskaņu vai holecistogrāfiju žultspūšļa projekcijā - iegarena forma un maza izmēra izglītība ar nevienmērīgām kontūrām un dobums šauras spraugas veidā (7.1. Attēls). Burbuļa sienas ir sabiezinātas un sablīvētas, cistiskā kanāls ir redzams kā blīvs vads bez lūmena. Paplašināta kopējā žultsvada vadība.

Dubultā žultspūšļa rašanās ir reta (1: 3000-1: 4000). Japāņu literatūrā līdz 2009. gadam tika aprakstīti tikai 88 gadījumi.

Žultspūšļa veidošanās laikā dažreiz tiek veidota papildu kabata, no kuras izveidojas otrs žultspūšļa tēviņš, kam ir vai nu sava cistiskā kanāla, vai kopīga, ja žultspūšļa veidošanos veido cistiskā kanāla kabata (7.2. Attēls). Kad ultraskaņa, divi ehonegative veidojumi ovālas formas, kas atrodas tuvu vai leņķī viens pret otru. Burbuļi var būt nevienlīdzīgas formas un lieluma, parasti ir nejauši. Ir aprakstīti žultsakmeņu veidošanās viena vai abu žultspūšļa dobumā. A. Goel et al. sniedza aprakstu par abu blisteru holesterozes rašanos. Mums ir novērojums, ka viena žultspūšļa dobumā ir izveidojies liels akmens, un acs holesteroze bija citas sienas malā (7.3. Att.). Ja cistiskā kanāla bloķēšana var izraisīt vienas no žultspūšļa tūsku.

Dažos gadījumos pirmsoperācijas diagnoze var būt sarežģīta, jo vienas žultspūšļa ēna var pārklāties ar citu. Tāpēc otrais žultspūšļa mīkstums holecistektomijas laikā ne vienmēr tiek atklāts un atklāts tikai atkārtotas operācijas laikā. F. Borghi et al. aprakstīts 72 gadus vecs pacients, kam 8 dienas pēc laparoskopiskas holecistektomijas bija sāpes vēderā un vemšana par holecistolitozi. Ar ultraskaņu un KT - otro žultspūšļa ar 12 mm akmeni un šķidruma uzkrāšanos zemūdens telpā. Kļūda bija saistīta ar to, ka pirmsoperācijas pārbaudes laikā ERCP tika bloķēta viena žultspūšļa daļa ar aizmugurējās sienas fistulu ar otru, blīvi piepildītu kontrastu. Intraoperatīvā holangiogrāfija palīdz izvairīties no šādām kļūdām. Tāpēc, lai izvairītos no kļūdām laparoskopiskās holecistektomijas laikā, ir nepieciešams rūpīgs pirmsoperācijas pētījums: ERCP, EUS, MRCP.

Divdīgļlapu žultspūšļa veidošanās notiek dubultotajā sākumainā žultspūšļa veidošanās laikā, un to raksturo gareniska "jostas" klātbūtne, kas iedala orgānu divās daļās. Kad ultraskaņa atrodas apakšējā daļā - nodalījums, kas to sadala divās dobumos (7.4. Att.). Šķērsvirziena starpsienas ir daudz biežākas, saskaņā ar dažiem datiem, tās tiek konstatētas 18% subjektu.

Salocīti žultspūšļi, kam raksturīga asa līkne apakšā, kā rezultātā izveidojas tā sauktais Frygijas vāciņš. Tajā pašā laikā ir divi šāda anomālijas veidi: līkums starp dibenu un ķermeni (retroseroza "phrygian cap") un liekums starp ķermeni un žultspūšļa piltuvi (serozisks "phrygian cap").

Žultspūšam smilšu pulksteņa formā ir tipiska forma, varbūt tā ir "Phrygian cap" (serozā tipa), bet izteiktāka. Grunts stāvokļa noturība kontrakcijas laikā un ziņojuma nelielais izmērs starp abām žultspūšļa daļām norāda, ka šī ir fiksēta iedzimta anomālija.

Centri iekšpusē žultspūšļa ir reti. Septas var būt gareniskas, šķērsvirziena vai leņķa izliekuma dēļ labāk redzamas ar ultraskaņu nekā ar CT. Žultspūšļa izmērs var būt normāls, ar šķērsgriezuma ultraskaņu skaidri redzamās starpsienās, kas nodrošina urīnpūšļa šūnu izskats (7.5. Att.).

Žultspūšļa divertikula ir reta, un to biežums ir aptuveni 1%. Tie var būt lokalizēti žultspūšļa apakšējā daļā, ķermenī vai kaklā (sk. 7.2. Attēlu). Iedzimta divertikula ir jānošķir no iegūtajiem, kas rodas biežāk sastopamās žultspūšļa (pseudodivertikuly) slimībās. Filed M. Sirakov et al. žultspūšļa pseidoģenēzes biežums ir 8,2%. Vairumā gadījumu žultspūšļa divertikulāta klātbūtne ir saistīta ar holecistolitozi. Viņi parasti tiek diagnosticēti pēc makropreparācijas izpētes, jo klīnika ir neskaidra, ar holecistolitozes simptomiem vai to komplikācijām.

Žultspūšļa stāvokļa anomālijas ir saistītas ar tā attīstības traucējumiem (orientāciju) embriogenezes procesā. Ārkārtas ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā orgāna neparastā atrašanās vieta ir īpaši svarīga, jo īpaši vēdera dobuma traumu gadījumā vai tad, ja pacientam ir akūta vēdera dobuma slimība.

Kreisās puses žultspūšļa. Šāda veida anomāliju veido tas, ka embrionālajā periodā aknu divertikulāta pumpuri atkāpjas nevis pa labi, bet pa kreisi. Ar šo anomāliju, žultspūšļa atrodas zem aknas kreisās daivas, pa kreisi no pusmēness saites. Urīnpūšļa funkcija parasti nav traucēta, un tāpēc šāda veida anomālijai nav klīniskas nozīmes. Ar ultraskaņu žultspūšļa apakšdaļa atrodas zem aknas kreisās daivas virs vēdera dobuma galvenajām asām - aortai, zemākai vena cava un mugurkaula.

Intraheātiskā žultspūšļa atrašanās vieta bērniem parādās 8-10% gadījumu. Parasti žultspūšļa tikai tās augšējā siena atrodas blakus aknu apakšējai virsmai, no tās atdalīta ar plānu tauku slāni. Embrionālajā periodā žultspūšļa sirdi no visām pusēm ieskauj aknu audi tikai pirmajos 2 mēnešos, vēlāk tas aizņem extrahepātisku stāvokli. Tomēr dažos gadījumos šo žultspūšļa izvietojumu var saglabāt. Šī žultspūšļa atrašanās anomālija ietekmē tās funkciju, kas ātri izraisa holecistolitozi un infekciju. Akūtā holecistīta gadījumā patoloģiskais process var izplatīties tieši uz aknām.

Starp citām iespējām netipiski noteikt žultspūšļa lokalizāciju var atzīmēt tās retroperitonālo atrašanās vietu un atrašanās vietu pusmēness saites.

Fiksācijas anomālijas. Klīnikai ir svarīgas divas galvenās iespējas: klīstošs žultspūšļa un iedzimtu žultspūšļa saķeri. Visbiežāk (apmēram 4–5%) rodas klīstošs žultspūšļa. Ar šo žultspūšļa fiksācijas anomāliju, vēderplēve to aptver ar divām loksnēm, veidojot sietiņu, ar kuru burbulis tiek piestiprināts aknu apakšējai virsmai. Sietiņš var būt īss vai biezs. Dažos gadījumos tas ir diezgan ilgstošs vai klejojošs žultspūšļa.

Ar kustīgajiem žultspūšļiem pastāv tā deformācijas draudi, kā rezultātā tiek bojāta sienas asins piegāde.

Kļūdaino žultspūšļa noteikšana ir diezgan sarežģīts uzdevums, jo žultspūšļa, kam ir garš mezentērija, var samaisīt ievērojamos attālumos, un vēdera uzpūšanās klātbūtnē tās identificēšana kļūst gandrīz neiespējama. Šādās situācijās ir norādīta intravenoza holīnogrāfija, dinamiskā holesteintigrāfija vai magnētiskās rezonanses holangiogrāfija.

Iedzimtas žultspūšļa saķeres netiek uzskatītas par retām patoloģijām, jo ​​tās ir biežākas nekā diagnosticētas. Adhēzijas veidojas no peritoneuma loksnēm, veidojot orgānus, kas atrodas netālu no žultspūšļa - divpadsmitpirkstu zarnas, aknu locītavas, resnās zarnas, labās aknu daivas. Ķirurģiskas iejaukšanās laikā tās nedrīkst sajaukt ar iekaisuma saķeri.

Embrionizācijas procesā tiek veidoti dažādi žultspūšļa heterotopijas varianti, un tiem raksturīga netipisku struktūru klātbūtne tās sienā - aizkuņģa dziedzera audi, kuņģa gļotādas vai divpadsmitpirkstu zarnas čūla. Jāatzīmē, ka kuņģa gļotādas heterogonija kuņģa-zarnu traktā notiek bieži un tiek novērota visās sekcijās no mēles līdz taisnajai zarnai. Tomēr kuņģa gļotādas heterogonija žultspūšļa gadījumā ir diezgan reta parādība.

Klīniski, kuņģa heterogonija žultspūšļa laikā parasti ir hroniska holecistīta simptomi. Ja tas ir polipu formā un ir lokalizēts urīnpūšļa kaklā vai cistiskā kanālā, tad atdalītā žultspūšļa klīniskais attēls ātri attīstās. Makroskopiski visos gadījumos ir iekšēji: mezgli ar diametru no 1 līdz 2,5 cm, gļotāda, kas tās pārklāj, izdala žultspūšļa lūmenā. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj tipisku kuņģa gļotādu ar galveno dziedzeru klātbūtni.

No 1340 holecistektomijām, kas tika veiktas Centrālās gastroenteroloģijas pētniecības institūtā, žultspūšļa gadījumā, tikai divos gadījumos histoloģiskā izmeklēšana atklāja kuņģa geurotopiju žultspūšļa un vienā gadījumā žultsvados.

Pateicoties patoloģijas retumam, mēs sniedzam visus 3 novērojumus.

Pacients III.. 40 gadi. Pēc 6 gadu vecuma kļūdas diētā konstatēja paroksismālu sāpju pareizu hipohondriju. Pārbaudes laikā - vairāki mazi akmeņi žultspūslī, par kuriem tika veikta plānota holecistektomija. Makroskopiski žultspūšļa garums ir 5x3 cm, sienas biezums ir 0,3 cm, urīnpūšļa apakšējā daļā siena ir biezināta līdz 0,5 cm 1 cm platumā, bālgans, blīvs. Šās žultspūšļa zonas histoloģiskā izmeklēšana - gļotādas krokām ir izlīdzinātas, epitēlijs ir augsts, submucozālais slānis ir sklerotisks, ir viens nervu stumbrs, trauki ar strauji sabiezinātām sienām. Muskuļu slāņa biezumā vienā rajonā dziedzeru augšanu attēlo Luškas ejas, kuru lūmenā ir žults masas, galvenie dziedzeru dziedzeri un pylors. Secinājums: hronisks holecistīts, kuņģa gegerotopija, dziedzeru tipa dziedzeri žultspūšļa apakšā (7.6. Attēls).

Pacients M., 35 gadus vecs. Ilgu laiku man tika ārstēts hronisks holecistīts. Sūdzības par sāpju izliekumu pareizajā hipohondrijā, ko pastiprina rumpja liekšana uz priekšu. Pārbaudot žultspūšļa, vienu pārvietotu kalkulatoru līdz 2 cm diametrā, urīnpūslis tika palielināts līdz 10 cm, pēc tam, kad netika samazināta choleretic brokastis. Cholecystectomy regulāri. Makroskopiski žultspūšļa izmērs ir 9x3,5x0,4 cm, serozā membrāna ir gluda, spīdīga un gļotāda ir smalkgraudaina. Dzemdes kakla rajonā veidojas plats uz plašas pamatnes, kas izstiepjas lūmenā, lieluma 2,5x2.1x1.5 cm, ar mīkstu elastību, pelēkā krāsā ar nevienmērīgu virsmu. Histoloģiskā izmeklēšanā gļotādas krokām ir zema spriedze, kas pārklāta ar saplacinātu epitēliju, muskuļu slānis ir hipertrofēts, un trauki ar biezinātām sienām. Žultspūšļa kakla rajonā šķiedrveida adenomatozs polips ar kuņģa ķermeņa gļotādas heterotopiju (galvenie dziedzeri, 7.7. Attēls) un gļotādas virsmā ir vairākas akūtas erozijas.

Secinājums: hronisks holecistīts, dzemdes kakla reģiona fibroadenomatozais polips ar kuņģa gļotādas heterotopiju, erozija kuņģa gļotādas heterotopiskajā reģionā.

Slims R.. 40 gadi. Piecus gadus viņš atzīmēja čūlas līdzīgu sāpes epigastrijā, biežāk rudens-pavasara sezonā, bet pēc atkārtotas gremošanas trakta daļas gļotādas čūlu pārbaudes. Pagājušajā gadā sāpes sāka lokalizēties pareizajā hipohondrijā, kļuva pastāvīgs, izstarots aizmugurē. Mutvārdu holeraphy gadījumā žultspūšļa kontrastēšana nav apgūta. Kad ultraskaņa, žultspūšļa ir krunkains, brīvā dobumā nelielu daudzumu bieza žults. Cistisko un parasto aknu cauruļu saplūšanas gadījumā choledoch diametrs ir 1,3 cm, tā distālās daļas nav paplašinātas. Klīniskās un bioķīmiskās asins analīzes bez īpašībām. Diagnozējot atvienotu žultspūšļa, Miritsi sindroms (?) Ir vērsts uz operāciju. Laparotomijā tas atklājas: žultspūslis ir grumbuļots auklas veidā, bez akmeņiem. Kopējais aknu kanāls tiek paplašināts līdz 1,5 cm, cistiskās kanāla ieplūdes zonā choledoch, pēdējās sānu sienas tiek izvērstas 2 x 3 cm divertikulāra veidā, kura lūmenā plombas ir nostiprinātas. Aizkuņģa dziedzeris, kuņģis un divpadsmitpirkstu zarnas netiek mainītas. Tika diagnosticēta labdabīgas kopējās žultsvadas diagnoze. Parastā žults kanāla sānu sienu ar divertikulāru un žultspūšliņu izgriež ar vienu bloku. Kopējā žultsvada sienas defekts ir cieši piesūcināts ar nepārtrauktu šuvju. Ar intraoperatīvu cholangiogrāfiju tiek saglabāta kopējā žultsvada caurspīdīgums. Izvilktajā divertikulā tika konstatēts 0,8x0,4x0,3 cm lielais polips.

Morfoloģiskais attēls. Makroskopiski žultspūšļa izmērs ir 8x2x2 cm, sienas biezums ir 0,5 cm, cistiskā kanāla ieplūdes zonā choledochā, tā sadalītā siena ir divstikulāri paplašināta, blīva, balta. Divertikulāta pamatnē ir polipoīdu veidošanās, kas izmēra 0,8x0,4x0,3 cm, pēc balta griezuma. Parastā tipa žultspūšļa gļotāda. Histoloģiskā izmeklēšana - kuņģa pamatnes gļotāda ar galvenajiem dziedzeriem. PAS reakcijā galveno dziedzeru reģionā virsmas epitēlijs ir pozitīvs, un Alcian zilā krāsā tas ir negatīvs, bet citās vietās epitēlijs un gļotādas ir Alcyanovo pozitīvi (7.8. Att.). Citās polipu daļās ne visi Alcianovo dziedzeri ir pozitīvi.

Žultspūšļa liellopu steikā ir augsts krokojums, kas izklāts ar augstu Alcyan pozitīvo vietu (7.12. Att.), Dažās vietās ar saplacinātu epitēliju.

Secinājums: hronisks holecistīts, šķiedru-adenomatozs kopējās žults caurules polips ar fundoza gļotādas heterotopiju, hroniska čūla kuņģa gļotādas heterotopiskajā reģionā.

Lietai ir savas īpatnības, jo kuņģa pamatnes gļotādas heterotopija pirmo reizi tika aprakstīta kopējā žultsvada sienā, veidojot adenomatozu polipu un hroniskas čūlas, kas bija dziļi polipā. Reti sastopamais kuņģa gļotādas heterogonijas gadījums žults traktā ar čūlas defektu veido ne tikai praktisku, bet arī zinātnisku interesi.

Literatūrā ilgu laiku ir apspriests jautājums par žults nozīmi peptiskās čūlas patogēnos. Līdz šim nav skaidrs, vai divpadsmitpirkstu zarnas satura reflukss kuņģī vai tās celmā pēc rezekcijas ir pozitīvs, neitralizējot kuņģa saturu, vai arī šī refluksa veicina kuņģa gļotādas bojājumus un čūlu veidošanos. Ir apgalvots, ka reflukāta sastāvā esošā chenodeoksikolskābe izraisa čūlainošu iedarbību, bet ursodeoksiholskābe ir citoprotektīvs.

Eksperiments ar suņiem parādīja, ka transplantētais vēdera pamatnes sienas ar žultspūšļa struktūru saglabājas pat gadu pēc transplantācijas. Šie eksperimenti ļāva paust viedokli, ka vienas žults iekļūšana kuņģī joprojām nav pietiekama patoloģisku pārmaiņu attīstībai. Tomēr maza, izolēta kuņģa zona klātbūtne žultspūšļa laikā nav līdzvērtīga žults iekļūšanai kuņģī, jo eksperimentā žultspūšļa gadījumā tādu pašu sālsskābes un pepsīna koncentrāciju nevarēja radīt kopumā vai pat izārstēt kuņģi.

Mūsu novērojumos daba pati atkārto šo eksperimentu. Kā redzams no preparāta, tajās polipu daļās, kuras pastāvīgi mazgāja ar žulti, kuņģa gļotādas čūlas nenotika, un čūla veidojās dziļi polipā, t.i. kur pepsīna un sālsskābes koncentrācija bija augsta, un žults sārmainošais efekts nebija. Neskatoties uz to, ka vienā piemērā nav iespējams izdarīt nopietnus secinājumus, šajā gadījumā mēs varam apstiprināt to autoru koncepciju, kuri norāda uz aizsargājošo (sārmainošo) funkciju žults refluksa peptiskās čūlas patogēnos.

Dažreiz ķirurģiskas operācijas laikā vai žultspūšļa sienas sekcijās konstatē ektopisku aknu audu vietu, kurai nav anatomiskas saiknes ar galvenajām aknām. Ārstniecisko vietu izmēri svārstās no mikroskopiskiem līdz 3-4 cm, jāatzīmē, ka aknu ektopija var rasties dažādos gremošanas orgānos. Ārstniecisks aknu audums parasti klīniski neizpaužas un darbojas kā ortotopiska aknas, kurās var attīstīties tādi paši patoloģiskie procesi kā galvenajās aknās. M. Watanabe et al. aprakstīti pieci aknu ektopijas gadījumi dažādos orgānos, M.J.Y. Hadda et al. - pētera obstrukcija ektopisku aknu audu dēļ.

Neskatoties uz aknu un žultspūšļa tuvumu, aknu ektopija žultspūšļa sienā ir reta. Toannis Triantafyllidis et al. 54 gadus vecas sievietes žultspūšļa sienā tika atklāta aknu ektopija holecistektomijas laikā, bet holecystolithiasis. Aknu ektopiskā vieta, apmēram 1 x 2 cm, atradās serozās membrānas virsmā žultspūšļa ķermeņa rajonā (7.13. Att.) Un ar to savienota ar īsu kāju (7.14. Att.). Aknu ektopiskās vietas histoloģiskā izmeklēšana parādīja tā normālo struktūru - asinsvadus, vēnas, žultsvadus un nemainīgus hepatocītus (7.15. Att.).

Žultspūšļa agenēze, aplazija un hipoplazija (Q44.0)

Versija: Slimību katalogs MedElement

Vispārīga informācija

Īss apraksts

Žultspūšļa agenēze ir reta iedzimta anomālija, kas liecina par žultspūšļa trūkumu. Tajā pašā laikā cistiskā kanāls parasti nav sastopams, un kopējo žultsvadu var paplašināt.

Ļoti reti ir žultspūšļa agenēze ar normālu žultsvadu. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem šajā gadījumā žultspūšļa vietā ir atrodami tikai žultspūšļa taukaudi un artērijas.

Aplāzija, žultspūšļa hipoplazija ir nepietiekama žultspūšļa attīstība pareizajā pozīcijā.

Medicīnas un veselības tūrisms izstādē KITF-2019 "Tūrisms un ceļojumi"

17.-19. Aprīlis, Almaty, Atakent

Iegūstiet bezmaksas biļeti reklāmas kodam KITF2019ME

Medicīnas un veselības tūrisms izstādē KITF-2019 "Tūrisms un ceļojumi"

17.-19. Aprīlis, Almaty, Atakent

Iegūstiet bezmaksas biļeti reklāmas kodam!

Jūsu reklāmas kods: KITF2019ME

Klasifikācija

Šāda anomālija ir divu veidu:

Etioloģija un patoģenēze

Epidemioloģija

Faktori un riska grupas

Galvenie riska faktori ir:

1. Iedzimtas saistaudu sistēmas bojājumi - nediferencēta saistaudu displāzija.

2. 1q hromosomas dubultošanās sindroms (trisomija 1q) - agenēze un aplazija notiek kopā ar citām anomālijām.

3. Warkany sindroms (Warkany, Josef-American cilvēka ģenētists, 1902-1992) ir vairāku malformāciju sindroms, kas saistīts ar 8q hromosomu pilnīgu vai daļēju trisomiju (papildu hromosomas 8 vai tās īsais roka klātbūtne). Ir ziņojumi par aptuveni 100 gadījumiem, kad šajā sindromā novēroja žultspūšļa ģenēzi, t.i. tas notiek nepārtraukti, apvienojot to ar citām 8q sindroma anomālijām.

4. Trisomy 11 hromosomas (divkāršojot 11q) kombinācijā ar citām izpausmēm.

5. Citas gremošanas trakta malformācijas.

Klīniskais attēls

Simptomi, strāva

Diagnostika

Hipoplazijas diagnostika

Cholecysto- un cholegraphy liecina, ka žultspūšļa ēna nav saglabājusies vai strauji samazinās, saglabājot žultspūšļa funkciju.
Ultraskaņa un radiocholecystography ar dinamisku scintigrāfiju var noteikt žultspūšļa dobuma samazināšanos un dažkārt arī tās trūkumu.

Žultspūšļa ģenēzes vai aplasijas noteikšana vairumā gadījumu notika nejauši laparoskopisku iejaukšanās laikā, pirms kura tika veikta tikai ultraskaņas skenēšana. Prakse rāda, ka, izmantojot ultraskaņas žultspūšļa izplūdušo vizualizāciju, pacientiem ir jāveic CT un MRI.

Laboratorijas diagnoze

Diferenciāldiagnoze


Žultsceļa diskinēzija. Akūts un hronisks holecistīts.

Publikācijas Par Aknu Diagnostiku

Kādas ir sekas pēc žultspūšļa izņemšanas?

Analīzes

Sekas pēc žultspūšļa izņemšanas atbilst ne tikai uztura normām, bet arī fiziskās slodzes ierobežošanai, bet arī pēcoperācijas iekaisuma procesu attīstības lielai varbūtībai.

Kā noņemt žulti no žultspūšļa

Analīzes

Kā noņemt žulti no organismaŽults ir organisma fizioloģiskā vide, kas ir iesaistīta gremošanas procesā. Parastais stāvoklis tiek uzskatīts par nonākšanu žultspūšļa, nevis kuņģī.

Ascīts ar aknu cirozi

Analīzes

Kas ir ascīts aknu cirozē?Ascīts ar aknu cirozi ir šķidruma uzkrāšanās vēderā un tā tilpuma palielināšanās, kas rodas sakarā ar asins stagnāciju un paaugstinātu spiedienu vēnās. Ascīts nav neatkarīga slimība, bet cirozes komplikācija, kas ievērojami pastiprina slimības gaitu un pasliktina atveseļošanās prognozi.

Ko darīt, ja bērnam ir palielinātas aknas?

Ciroze

Ikviens saprot, ka bez normālas veselas aknas cilvēks nevar pilnībā pastāvēt. Tāpēc vecākiem ir daudz jautājumu par orgāna palielināšanos bērniem. Ko darīt, ja bērnam ir palielinātas aknas, jūs uzzināsiet no šī raksta.