Galvenais / Hepatīts

Kas ir žultspūšļa hipoplazija

Hepatīts

GALLBALL BUBBLE UN BILACARY DUCTS AGENESIJA, APLASIJA UN HIPOPLASIJA - tie ir embrionālās attīstības defekti, kas izpaužas pilnīgā žultspūšļa un žultsvadu trūkumā vai nepietiekamā attīstībā.

Etioloģija un patoģenēze

Žultspūšļa agenēze un aplazija ir ārkārtīgi reta attīstības anomālija (rodas 1 reizi 500 000 dzemdībās), un patoloģija ir nesaderīga ar dzīvi (lai gan literatūrā ir aprakstīts žultspūšļa veidošanās gadījums jaundzimušajam bērna normālas attīstības gadījumā. Daudz biežāk ir žultspūšļa hipoplazija ar pilnīgu vai daļēju žultsvadu atresiju vai to aplaziju. Šī defekta attīstība ir saistīta ar embriju attīstības īpašībām. Sabrukšanas un kanālu recanalizācijas process noved pie žults sistēmas aplasijas un atresijas attīstības. Augļa patoloģiskajiem procesiem aknās (iedzimts hepatīts uc) var būt noteikta vērtība.

Žultspūšļa un žultsvadu atresijas izpausmes ir tipiskas. Bērns piedzimst ar dzelti vai attīstās pirmajās 2–3 dienās pēc dzimšanas. Raksturīga pakāpeniska dzelte. Krēsls ir mainījies no dzimšanas brīža. Urīns ir tumša alus krāsa. Pēc 2-3 nedēļām pēc piedzimšanas novēro palielinātu aknu un pēc tam liesu. Pieaug vēdera lielums, vēdera sienas zemādas vēnu tīkla paplašināšanās piesaista uzmanību, un turpina pievienoties hemorāģiskas izpausmes, attīstās ascīts. bērni mirst no žults cirozes 6–9 mēnešus pēc dzimšanas.

Iedzimtu žults sistēmas anomāliju diagnostika rada ievērojamas grūtības, jo ir konstatētas vairāku slimību klīniskās izpausmes, kam seko ilgstoša dzelte. Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar ilgstošu jaundzimušo fizioloģisko dzelti, konflikta hemolītisko dzelti, vispārinātu citomegāliju, toksoplazmozi. sifilisu. žultsceļu bloķēšana ar gļotādas sastrēgumiem, iedzimts milzu šūnu hepatīts. Ja jaundzimušajam ir ilgstoša fizioloģiskā dzelte, izkārnījumi parasti ir pārmērīgi krāsoti, urīns ir tumšs, dzelte pazeminās, brīvā bilirubīna daļa dominē asinīs (dzelte palielinās atresiju, dominē saistītā bilirubīna frakcija).

Ar pretrunīgiem hemolītiskiem dzelte, tāpat kā fizioloģiskā dzelte, dominē brīvais bilirubīns, kas parasti ir rēzus konflikts vai konflikts par ABO sistēmu.

Iedzimta sifilisa, toksoplazmozes un citomegālijas diagnoze tiek noraidīta vai apstiprināta ar seroloģiskiem testiem, īpašiem testiem. Ja Jums ir aizdomas par žultsvadu aizsprostošanu, tiek noteikts, ka spazmolītiskie līdzekļi ir pakļauti, un to ietekmē tiek izplestas žultsvadi, izplūst ievārījumi, dzelte ātri nokļūst, un bērns atgūstas.

Diferenciāldiagnoze ar iedzimtu milzu šūnu hepatītu ir iespējama tikai, izmantojot īpašas pētījumu metodes - laparoskopiju un aknu biopsiju.

Svarīga loma pareizai diagnozei ir: bioķīmiskās asins analīzes (ko nosaka kopējais tiešais, netiešais bilirubīns) un ultraskaņa.

Tiek parādīta operācija, kuras mērķis ir atjaunot žultsvadu kanālu. Ar žultspūšļa pilno atresiju un hipoplaziju, lai daļēji izvadītu žulti zarnā un pagarinātu bērna dzīvi, krūšu kurvja limfātisko kanālu pārstāj barības vadā.

Operācijas rezultāti ir tieši atkarīgi no attīstības anomālijas formas un pakāpes un intervences laika. Vislabākos rezultātus var iegūt bērna dzīves pirmajos divos mēnešos.

Žultspūšļa anomālijas

Žultspūšļa ir žults rezervuārs. Jaundzimušajiem tā ir formas vai cilindriska. Tā apakšdaļa neizvirzās no aknu malas. Pieaugušajiem urīnpūšļa garums ir 8–12 cm, pieaugušajiem 30–65 ml, vidēji 45 ml. Žultspūslis atrodas blakus vēdera sienai vietā, kur leņķis veidojas no piekrastes arkas un taisnās vēdera muskuļa ārējās malas (Kerr punkts).

Žults tiek izdalīts aknās nepārtraukti, bet ceļā uz divpadsmitpirkstu zarnu sfinkteru sastop, tāpēc tas tiek nosūtīts uz žultspūšļa, kur gļotāda absorbē ūdeni un žults koncentrējas 5 reizes. Dienas laikā tas tiek piešķirts no 3 līdz 4,5 litriem rezervju žults; žultspūšļa sabiezē. Ja žultspūšļa laikā uzkrājas 40 cm 3 žults, tā nervu elementi ir kairināti, muskuļi tiek refleksīvi stimulēti, un spirālveida locītava atslābina, kā rezultātā rodas žults plūsma divpadsmitpirkstu zarnā. Tādā pašā veidā, žults atbrīvojas refleksīvi, ja pārtika iekļūst divpadsmitpirkstu zarnā.

Labie un kreisie aknu kanāli aknu vārtos ir savienoti ar kopējo aknu kanālu. Pēdējais apvieno un cistisko kanālu, veidojot kopējo žultsvadu. Ir dažādas iespējas cistisko un parasto žultsvadu attiecībām. Cistiskā kanāls var šķērsot parasto žulti vai atrasties blakus. Reizēm abi kanāli plūst atsevišķi divpadsmitpirkstu zarnā.

Kopējā žultsvads pusē gadījumu savienojas ar aizkuņģa dziedzera kanālu, veidojot hepato-aizkuņģa dziedzera ampulu, kas atrodas divpadsmitpirkstu zarnas lielajā papilā. Tā veido īpašu ierīci, kas regulē žults un aizkuņģa dziedzera sulas plūsmu zarnās, kas ir hepato-aizkuņģa dziedzera ampulas sfinkteris, kas turpinās kopējā žults kanāla sfinkterā un aizkuņģa dziedzera kanāla sfinkterā. Ampola sfinktera sastāvā ir gludas muskulatūras šūnas, kas darbojas apļveida, garenvirziena un slīpā virzienā, aptverot ampulu un kopējās žults un aizkuņģa dziedzera gala daļas. Jaundzimušajiem un krūšu periodā, ampulas sfinkteris ir vāji attīstīts un to pārstāv galvenokārt apļveida muskuļi. Līdz 2-4 gadu vecumam tajā palielinās muskuļu šūnu skaits, un tā iegūst raksturīgu struktūru.

1. žultspūšļa agenēze - tā pamatā ir aknu divertikulāta caudalās daļas bojājums embrija attīstības 4. nedēļā. Ir 2 veidlapas:

A) pilnīgs - trūkst žultspūšļa un ekstrahepatisko kanālu ieklāšanas;

B) saglabājot žults ceļu.

2. Žultspūšļa hipoplazija - izpaužas kā ļoti mazs urīnpūšlis.

3. žultspūšļa distopija - žultspūšļa stāvokļa maiņa. Situācijai ir vairākas iespējas:

B) intraperitoneāls (syn. Gallbladder wandering) - nepietiekama žultspūšļa fiksācija uz aknām, kad tā atrodas pilnīgi ārpus tās, ir pārklāta ar peritoneum no visām pusēm un tai ir mezentērija, kas var izraisīt žultspūšļa torsiju.

D) zem aknas kreisās daivas,

D) kreisajā pusē ar reversu orgānu izkārtojumu.

4. Žultspūšļa dubultošana - ir vairākas formas:

A) Žultspūšļa ir divdīgļlapu - ir kopīga kakla 2 atsevišķām kamerām. Drenāžas var veikt, izmantojot vienu vai divkāršu cistisko kanālu.

B) Ductular žultspūšļa ir žultspūšļa dubultošanās. Tajā pašā laikā ir 2 pilnībā veidoti orgāni, cistiskās vadi atveras patstāvīgi parastajā žultsvadā vai aknu kanālos.

B) žultspūšļa trīskāršošana - visi trīs orgāni atrodas kopīgajā fosā un tiem ir kopīgs serozs.

studopedia.ru nav publicēto materiālu autors. Bet nodrošina iespēju brīvi izmantot. Vai ir pārkāpts autortiesību pārkāpums? Rakstiet mums

Holestāzes laboratorijas pazīmes:

• konjugētā bilirubīna koncentrācijas palielināšanās serumā;

• paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte serumā (īpaši aknu izoenzīma);

• y-glutamila transpeptidāzes (y-GTP) aktivitātes palielināšanās serumā;

• leikozes aminopeptidāzes (PAH) aktivitātes palielināšanās serumā;

• palielināta 5 # 8242 aktivitāte, -nukleozidāze serumā;

• paaugstināts holesterīna līmenis serumā;

• žultsskābes koncentrācijas palielināšanās serumā;

• palielināta vara koncentrācija serumā;

• urobilinogēna koncentrācijas palielināšanās urīnā. Simptomu smagums dažādās slimībās var ievērojami atšķirties no minimāla līdz ļoti augstam. Vēl viena holestāzes pazīme ir bieza žults (žults dūņas) klātbūtne žultspūšļa lūmenā. Ar hepatobiliālās scintigrāfijas palīdzību ir iespējams droši apstiprināt holestāzes klātbūtni: reģistrē radiofarmaceitiskā preparāta piegādi divpadsmitpirkstu zarnā.

Ikdienas praksē pediatrs visbiežāk sastopams ar žultspūšļa pārmērībām un sašaurinājumiem, kam var nebūt klīniskas nozīmes vai radīt traucējumus žults pārejā. Īpaši svarīgi ir kombinācija, kas rada kinks, kas veido tā saukto S veida žultspūšļa un izraisa tās disfunkciju. Žultspūšļa funkcijas:

• uzkrāšanās - žults uzkrāšanās gremošanas periodā;

• koncentrācija - ūdens absorbcija;

• reabsorbcija - aminoskābju, albumīna, neorganisko vielu reabsorbcija;

• kontrakcijas - žults veicināšana pa žults ceļu;

• sekrēcija - gļotu, enzīmu, elektrolītu un

• aizkuņģa dziedzera lipāzes enzīmu paātrinājums;

• antikoķelokinīna hormonālā - sekrēcija;

• regulējums - pietiekama žults sastāvdaļu līmeņa uzturēšana gremošanas periodā.

Bērnu žultspūšļa un žultsceļa disfunkcionāli traucējumi ir izplatīts cēloņu sistēmas iekaisuma slimību cēlonis.

Malformācijas

Žultsceļa anomālijas - iedzimtus defektus un anomālijas, kam seko žults sistēmas drenāžas funkcijas pārkāpums, patoloģisko procesu attīstība un pēdējo izpausmju izpausme (1. attēls). Līdz šim nav vispārpieņemtas klasifikācijas un nomenklatūras žults sistēmas orgānu attīstības variantiem un anomālijām. Piemēram, daži autori uzskata, ka visas izmaiņas žults sistēmā (no mazām novirzēm līdz deformācijām, kas nav saderīgas ar dzīvi) ir anomālijas. Pēc citu domām, anomālijām jābūt attiecināmām tikai uz defektiem un anomālijām, kuras papildina žults sistēmas drenāžas funkcijas pārkāpums. Tajā pašā laikā jāatzīmē, ka žults sistēmai ir plašas individuālās variācijas robežas. Ir atšķirīgi viedokļi par žultspūšļa anomāliju mantošanu. Šīs novirzes var pārmantot gan dominējošie, gan recesīvie veidi. Viens no faktoriem, kas ietekmē audu displāziju (jo īpaši cistas), ir hlamīdiju infekcija. Tomēr jāatzīmē, ka vairumā gadījumu žults trakta anomālijas un anomālijas ir saistītas ar žultspūšļa kustības traucējumiem. Šajā sakarā anomālijas var uzskatīt par funkcionālu un organisku patoloģiju attīstības faktoru.

BILARY MOVĒJUMU ANOMĀLI

Žultsceļa atrēmija

Ir trīs galvenie atresijas anatomiskie varianti: a) ārējo žultsvadu kanāliņu, žultspūšļa, distālā daļa; b) ārējie žultsvadi; c) intrahepatiskās žultsvadi.

Galvenā klīniskā pazīme ir pakāpeniska dzelte. Tas parādās no pirmajām dzīves dienām, dažreiz 2-4 nedēļas pēc dzimšanas. Ādas, sklēras un gļotādas kļūst pelēcīgi zaļas, jaundzimuša virsotnē tās kļūst par safrānu. Krēsls 2-3. Dienā kļūst par acholichnym. Nākotnē Acholia var būt neregulāra rakstura dēļ bilirubīna difūzijas dēļ no asinsvadiem zarnās. Dažreiz izkārnījumos var būt gaiša citronu krāsa, jo zarnu dziedzeru izdalās neliels daudzums žults pigmentu vai zarnu mikrofloras svarīgā aktivitāte. Pakāpeniski palielinās aknu izmērs, tā konsistence kļūst blīva, mala ir vērsta. Paplašināta liesa tiek novērota paralēli vai nedaudz vēlāk. Ir pazīmes par portāla hipertensiju: ​​varikozas vēnas priekšējā vēdera sienā, ascīts, asiņošana no barības vada vēnu vēdera, kuņģa. Attīstot zarnu parēzi, palielinās vēdera izmērs, attīstās vēdera uzpūšanās, vemšana, caureja, nepietiekams uzturs, nemiers. Līdz 4. - 5. dzīves mēnesim ir pazīmes, kas liecina par aknu mazspēju, kas noved pie bērna nāves 8-10. Dzīves mēnesī.

Hemoglobīna, sarkano asins šūnu, leikocītu, trombocītu, protrombīna un fibrinogēna līmenis asinīs samazinās. Tieša un ilgāka laika netiešā bilirubīna, sārmainās fosfatāzes saturs. Ilgu laiku transamināžu aktivitāte paliek normāla. Analizējot urīnu, tiek konstatēti žults pigmenti. Kad slimība progresē, visi metabolisma veidi tiek traucēti.

Ja diagnoze, lai izslēgtu žultsvadu atresijas diagnozi, nav pietiekama, lai iegūtu attēlu. Atresijas apstiprināšana ir kontrastējošās žults izvadīšanas trūkums zarnās, tādēļ rentgenstari jāveic 3, 6 un pat 24 stundas pēc kontrastvielas ievadīšanas. Diagnozē vispiemērotākā ir tieša holangiogrāfija, laparoskopija un aknu biopsija.

Diferenciāldiagnoze ir jāveic ar fizioloģisko dzelti, jaundzimušā hemolītisko slimību un žults sāpju sindromu. Fizioloģiskā dzelte parasti izzūd 2-3 nedēļu laikā pēc dzīves, izkārnījumu un urīna krāsa nemainās. Jaundzimušo hemolītiskajai slimībai raksturīga anēmija, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un intensīva ekskrementu un urīna iekrāsošana. Ir informācija par mātes un augļa asins nesaderību ar Rh faktoru vai AB0 sistēmu. Žults biezuma sindroms bieži vien izzūd spontāni vai pēc cholekinetics iecelšanas.

Ja ekstrēmo žultsvadu atresija ir efektīva ķirurģiska ārstēšana, ko vislabāk veikt līdz 11 mēnešiem. Intrahepatisko cauruļu atresijā prognoze ir slikta.

Interlobālo intrahepatisko žultsvadu hipoplazija

Ir divas slimības formas - sindroms un izolācija (bez sindroma). Šīs formas ir iespējams atšķirt, balstoties uz ievērojamu skaitu portālu trakta morfoloģiskā pētījuma rezultātiem.

Syndromic tubular hypoplasia raksturo anatomiskas izmaiņas tikai intrahepātiskajos žultsceļos, ja nav extrahepatic patoloģijas. Šo formu parasti apvieno ar dažādām attīstības anomālijām (sirds un asinsvadu sistēmu, seju, mugurkaulu). Bērniem pirmajos 3 dzīves mēnešos ir redzamas holestāzes pazīmes (dzelte, fekāliju krāsas izmaiņas, nieze). Dzelte ir recidivējoša, un nieze ir stabila. Izskalošanās pakāpe periodiski mainās. Aknas palielinās. Palpējot, tā ir sāpīga, mīksta elastība vai blīva konsistence, virsma ir gluda, mala ir noapaļota. Liesa bieži tiek palielināta. Xantham var parādīties uz plaukstas locītavām, elkoņa un ceļa locītavās, kakla aizmugurē, popliteal fossae, cirkšņos ap anālo atveri, kas norāda uz procesa smagumu un holestāzes ilgumu. Raksturīga ir periodiska mērena hiperbilirubinēmija, apvienojumā ar augstu lipīdu un holesterīna līmeni. Ir ievērojams sārmainās fosfatāzes un mērenas transamināzes pieaugums. Interlobulāru intrahepatisko žultsvadu hipoplazija ir apvienota ar citām attīstības traucējumiem. Tās var būt sejas izmaiņas: izliekta piere, dziļi novietotas acs āboli, mērena hipertelorisms, dažreiz - kritums deguna saknē, zods ir samazināts, asas, pacelts un virzīts uz augšu. Bieži tiek dzirdēts sistoliskais murgs virsotnē, konstatēta labā kambara hipertrofija. Angiogrāfiskais pētījums atklāj hipoplaziju vai plaušu stenozi, retāk - aortas koarkciju, mugurkaula anomālijas (viena vai vairāku skriemeļu priekšējo arku saplūšana, neizraisot skoliozi, mugurkaula sānu daļu saplūšana). Varbūt atpaliek fiziskajā, garīgajā un seksuālajā attīstībā.

Izolētām cauruļveida hipoplazijai raksturīga intrahepatiska holestāze, kas attīstās pret intrahepatisko žults ceļu normālu anatomisko struktūru. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas izpausmēm, ko rada atheja ar epilātiskiem žultsvadiem. Tomēr tie ir mazāk izteikti un parādās pirmajos dzīves mēnešos. Dažreiz šī anomālija var būt asimptomātiska. 5 mēnešu vecumā bieži parādās nieze. Nākotnē attīstās hepatomegālija, pēc tam splenomegālija, osteoporoze, ksantomas. Asins bioķīmiskajā analīzē palielinās bilirubīna, holesterīna, lipīdu, sārmainās fosfatāzes un transamināžu aktivitātes līmenis, samazinās protrombīna līmenis un pasliktinās kalcija metabolisms. Attīstās steatroreja. Izolētu cauruļveida hipoplazijas gaita ir smaga, bieži vien saistīta ar aknu cirozes veidošanos ar hemorāģiskā sindroma un portāla hipertensijas attīstību.

Diferenciāldiagnoze jāveic ar slimībām, kas rodas ar holestāzes sindromu. Smagu ģimenes intrahepatisko holestāzi (Byler slimību) raksturo mērena saistītā bilirubīna palielināšanās ar normālu holesterīna līmeni un kopējo lipīdu līmeni. Kolestiramīna un fenobarbitāla iecelšana ar Byler slimību izraisa niezi īslaicīgi. Ģimenes labdabīgajai holestāzei (Sammerskill slimībai) raksturīgs recidivējošs kurss. Ir mainījušies izteiktu klīnisko izpausmju periodi (no 2 mēnešiem līdz 2 gadiem) un remisija (no 1 līdz 6 mēnešiem līdz 8 gadiem). Paaugstināšanās periodu raksturo dzelte, nieze; urīns kļūst tumšs, izkārnījumi ir mainījušies. Asinīs ir augsts hiperbilirubinēmija, paaugstināts žultsskābes līmenis, sārmainās fosfatāzes aktivitāte, ievērojams lipīdu un holesterīna līmeņa pieaugums. Ar Aazenes sindromu intrahepatiskā holestāze saglabājas 1–6 gadus. Ir izteikta hiperbilirubinēmija, palielināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte, transamināzes, β-lipoproteīni, α2-globulīni un hipoproteinēmija. Pacientiem bieži rodas hemorāģiskas parādības, anēmija, rickets, augšanas aizkavēšanās, kas pazūd pēc holestāzes perioda beigām.

Lai ārstētu šo slimību, pacientiem tiek noteikts diēta, kas bagātināta ar proteīniem, ar zemu tauku saturu triglicerīdu veidā, un taukos šķīstošie vitamīni A, D, E, K - parenterāli. Efektīva holestiramīna, fenobarbitāla lietošana. Portāla hipertensijas gadījumā kombinācijā ar hemorāģisko sindromu ir parādīta splenektomija ar splenorēna vai portocaval anastomozi.

Parastās žultsvada cistas

Visbiežāk pirmās slimības pazīmes attīstās 3-5 gadu vecumā. Pacientiem ir paroksismāla sāpes vēderā, neregulāra dzelte un sāpes vēderā, drudzis, izkārnījumu iekrāsošanās vājināšanās un tumšais urīns pastiprinās, ņemot vērā tā pieaugumu. Iespējams, ka agrāk slimības sākums ir nozīmīgs distālās žultsvadas sašaurinājums, apvienojot to ar holangīta simptomiem. Vecāki bērni sūdzas par diskomfortu, smaguma sajūtu epigastrijas reģionā, sliktu dūšu. Dažiem pacientiem var rasties priekšstats par "akūtu vēderu". Par vēdera palpāciju aknu apakšējā malā nosaka audzēja līdzīga elastīgās konsistences veidošanās bez skaidras kontūras, kuru lielums palielinās paasinājuma periodā. Palielināta ķermeņa temperatūra norāda uz iekaisuma pievienošanos. Ir iespējamas cistu plaisas un perforācija ar akūtu perforētu peritonītu, ļaundabīgu cistas sienas deģenerāciju.

Diagnozes noteikšanai vissvarīgākais ir holangiogrāfija, kurā nosaka kopējās žultsvadu iedzimto paplašināšanos. Intensīva dzelte traucē holangiogrāfiju. Divpadsmitpirkstu zarnu intubācijā liels daudzums tumšā žults izdalās (B daļa) un samazinās audzēja veidošanās pēc zondes ievadīšanas kololekinālās zarnas lumenā (magnija sulfāts, olīveļļa). Varbūt radioizotopu metožu izmantošana. Vienlaikus ir iespējams noteikt izotopa uzkrāšanos paplašinātajā kanālā. Ar sonogrāfijas palīdzību - identificēt cistu, noteikt tā lielumu un attiecības ar apkārtējiem audiem. Šis pētījums ir īpaši informatīvs, ja nav anomālijas klīnisko izpausmju un mazu cistu izmēru.

Differential diagnoze tiek veikta ar vīrusu vai iedzimta hepatītu, ehinokokozi, cistas dažādas lokalizācijas (aknu, apzarņa omentum), Wilms audzējs, labās puses hidronefrozes, žultsakmeņu slimība, žults atrēzija, retroperitoneālajā audzēju, slimībām, kas rodas ar palielinātus limfmezglus (lymphogranulomatosis, lymphosarcoma utt.).

Caroli slimība (intrahepatisko žultsvadu vairākkārtēja cistiskā palielināšanās). Tiek izdalīti izolēti cistiskie intrahepātisko žultsvadu paplašinājumi un to kombinācija ar aknu fibrozolangiostisko citozi. Izolētas ductal dilatācija izpaužas kā hroniska holangīta simptomi; paplašinātajos cauruļvados tiek atklāti portreta hipertensijas sindroma trūkumi. Pacienta paasinājuma periodā pacienti cieš no sāpēm pareizajā hipohondrijā, anoreksijā, drudzē un nieze. Varbūt mērens dzelte, palielinātas sāpīgas aknas, paaugstināts bilirubīna līmenis, transamināžu aktivitāte, sārmainā fosfatāze.

Galvenās diagnostikas metodes ir sonogrāfija, datortomogrāfija, holangiogrāfija, aknu adatas biopsija (2a., B) attēls.

Par ārstēšanu norādīja iecelšanu antibiotikas, cholagogue. Dažos gadījumos (ar salīdzinoši lokalizētu procesu) tiek veikta aknu segmentācija vai lobektomija.

Aknu cauruļu anomālijas raksturo tiesības vai abas aknu caurules, kas ieplūst dzemdes kakla vēdera dobumā, un tāpēc žults no aknām, apejot kopējo aknu kanālu, nonāk tieši žultspūšļa, cistiskās un pēc tam arī kopējā žultsvadā.

Papildu žultsvadi ir diezgan izplatīti, un tie var atvērt jebkurā ārpusheipātiskās žults sistēmas sistēmā vai pieslēgt ekstrapirātiskos žultsvadus bez saziņas ar aknām.

Kopējās žultsvadu anomālijas raksturo tās izejas divkāršošana vai ektopija. Turpināt asimptomātiski un tiek konstatētas operācijas laikā saistībā ar žultspūšļa slimību.

Paaugstināta cistiskā kanāla rezultātā attīstās žultsceļu diskinēzija, holecistocholangitis, ko var sarežģīt peritonīts.

Cistiskās kanāla saplūšanas līmeņa izmaiņas ietekmē žults aizplūšanu un holecistocholangitis attīstību.

Cistiskā kanāla neesamību raksturo plaša lūmena esamība dzemdes kakla vēdera dobumā, kas savieno žultspūšļa dobumu ar kopējo žultsvadu.

Hipoplaziju un cistiskās kanāla fibrozi raksturo līkumu klātbūtne un tās lūmena sašaurināšanās visā. Tas veicina žultsceļa vai hroniska holecistocholangitis diskinētisko traucējumu attīstību.

Žultspūšļa anomālijas

Ir vairāki žultspūšļa anomāliju varianti: a) anomāliju veidošanās (līkumi, starpsienas, žultspūšļa liellopu ragu formā, saliekti, S-veida, rotora formas, phrygian vāciņa veidā); b) pozīcijas anomālijas (intrahepatiskā, interposcija, inversija, distopija, rotācija); c) daudzuma anomālijas (agenēze, dubultošanās, divertikula); d) lieluma anomālijas (hipogenesis, milzu žultspūšļa).

Agenesis - izolēts žultspūšļa trūkums. Šis stāvoklis ir reti sastopams, galvenokārt meitenēm, un to papildina kopējā žults kanāla kompensējošā paplašināšanās. Slimība ir biežāk asimptomātiska. Vecāka gadagājuma bērniem ir tendence attīstīt žults ceļu, holangīta un holelitiāzes diskinētiskus traucējumus sakarā ar sklerotisko procesu attīstību Oddi sfinkteros. Galvenā diagnostikas metode ir rentgena izmeklēšana. Tajā pašā laikā uz rentgenogrammu nav žultspūšļa ēnas („klusa” burbula simptoms) un tiek noteikts kopējās žultsvads.

Papildu (dubultojies) žultspūšam raksturīga divu žultspūšļu klātbūtne ar neatkarīgiem cistiskiem kanāliem vai sadalīts urīnpūšlis, kas sastāv no divām kamerām ar kopējo izvadkanālu. Klīniskās izpausmes bieži vien nav. Anomāliju biežāk atklāj nejaušība rentgena vai sonogrāfiskās izmeklēšanas laikā. Tomēr laika gaitā var būt sūdzības par smaguma sajūtu kuņģī pēc ēšanas. Sāpju sindroma cēlonis ir diskinētiskas parādības, ko izraisa atšķirīgs spiediens žultspūšļa vai sadalītās urīnpūšļa kamerās. Iespējams, ka iekaisuma izmaiņu attīstība, žultsakmeņi, žultspūšļa veidošanās. Diagnozei izmanto sonogrāfiju kombinācijā ar rentgena izmeklēšanu. Ārstēšanas mērķis ir uzlabot žults aizplūšanu, novērst iekaisumu, novērst akmens veidošanos.

Intrahepatiskā žultspūšļa bieža anomālija. Pašu anomālijai nav klīnisku izpausmju. Ir tendence uz žultsakmeņiem. Šajā gadījumā holecistocholangitis klīniskajam attēlam ir vairākas iezīmes. Pastāv aknu simptomu pārsvars: strauja aknu palielināšanās, dzelte un fermentācija. Ar akūtu holecistīta simptomu attīstību līdzinās aknu abscess. Ultraskaņa pārbauda žultspūšļa kontūras, ko ieskauj aknu parenhīma. Saskaņā ar indikācijām tiek veikta holecistostomija vai holecistektomija.

Pārvietojamais žultspūšlis ir pārklāts ar vēderplēvi no visām pusēm un ir savienots ar aknām, ko veic sēklinieki. Tas nosaka tā mobilitāti. Klīnisko izpausmju raksturu nosaka burbuļu pagriešanās un pakāpes attīstība. Tas parasti ir intensīva paroksismāla sāpes vēdera augšdaļā, kam seko slikta dūša un vemšana. Ja attīstās žultspūšļa nekroze, parādās akūta peritonīta tēls, palielinoties ķermeņa temperatūrai līdz lielam skaitam, izplūst vēdera sāpes, vemšana un pozitīvi peritoneālās kairinājuma simptomi. Diagnostikai var izmantot arī holecistogrāfiju, kas jāveic vertikālā un horizontālā (aizmugurējā) pozīcijā, kā arī var izmantot sonogrāfiju. Šādā situācijā ir nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

Starp lieluma anomālijām biežāk sastopama žultspūšļa hipoplazija, parasti kombinācijā ar hipoplastisko cistisko kanālu. Visbiežāk to novēro cistiskā fibrozē. Klīniskās izpausmes nav. Pieaugot žultspūšam, ir iespējama dinkinētisko traucējumu un iekaisuma izmaiņu attīstība, kas izraisa žults kustības traucējumus. Dažos gadījumos ir norādīta ķirurģiska ārstēšana.

Žultspūšļa formas - sašaurināšanās vai pārmērības anomālijas, kas noved pie tā deformācijas. Līkumā garenvirziena ass ir salauzta, urīnpūšļa koagulē cohlea formā, iespējama tās fiksācija ar adhēziju uz divpadsmitpirkstu zarnas vai šķērsvirziena kolu. Kad sašaurināšanās notiek caur žultspūšļa saspiešanu visā apkārtmērā vai tā daļā. Visbiežāk viduklis un ķekars ir iedzimtas. Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar neproporcionālo epilepsijas un tā gultnes pieaugumu. Žultspūšļa deformācijām ir svarīga loma žults pārejas pārkāpumā. Rezultātā ilgstošā stagnācija noved pie urīnpūšļa sienas dinstrofisko izmaiņu rašanās, tā kontrakcijas funkcijas. Dažāda veida žultspūšļa deformācijas novērš orgāna normālu darbību un pasliktina kustību, galvenokārt hipotonisku. Viens no svarīgākajiem faktoriem, kas ietekmē dobu orgānu darbību, ir izejas sekcijas struktūra, izplūdes ceļš. Iedzimta vai iegūta patoloģija kakla ductal zonā agri un būtiski ietekmē visa orgāna funkcionālo spēju. Kompensācijas stadijā ar sonogrāfisko pārbaudi var novērot urīnpūšļa vai hiperkinētiskās diskinēzijas normālu kontraktilitāti. Tomēr burbuļa rezerves ir ātri iztērētas, tās kļūst lielas un uzbudina. Hronisks žults aizplūšanas pārkāpums var izraisīt holecistīta, akmens veidošanās attīstību. Klīniskajā praksē problēmu nav iespējams atrisināt, vai pastāvošās deformācijas ir iedzimtas vai iegūtas. Iegūtās deformācijas, atšķirībā no iedzimtajām, daudzveidīgām, dažkārt dīvainām. Burbuļa kontūras, bet nevienmērīgas, diezgan bieži vērstas kores. Diferenciāldiagnozei tiek izmantota sonogrāfija pēc choleretic brokastīm. Ja ir iedzimta kustība, saglabājas neparasta žultspūšļa forma, un, ja sašaurinājums ir saistīts ar perikolecistītu, urīnpūšļa forma mainās.

Žultspūšļa formas anomālijas var būt saistītas ar tās divertikulāta klātbūtni. Diverticulum ir maiss līdzīgs urīnpūšļa sienas izvirzījums ierobežotā vietā. Izvirzīšanās pati rodas žultspūšļa darbības rezultātā. Tā pamatā ir sienas elastīgās struktūras vietējā neesamība. Klīniski šī patoloģija var izpausties ar sāpēm, kas saistītas ar žults stagnāciju. Jo šaurāka ir atvēršanās starp divertikulāru un urīnpūšļa dobumu, jo lielāka iespējamā stagnācija. Tas veicina iekaisuma un žultsakmeņu veidošanos. Sonographically un choleraphy gadījumā atklājas skaidri definēta papildu izglītība, kas nav atdalīta no burbuļa ēnas polinacionālā pētījumā. Pēc choleretic brokastis, diverticulum saraujas ievērojami lēnāk, salīdzinot ar žultspūšļa. Ārstēšanas galvenais mērķis ir diskinēzijas korekcija un iekaisuma profilakse.

Žultspūšļa agenēze, aplazija un hipoplazija (Q44.0)

Versija: Slimību katalogs MedElement

Vispārīga informācija

Īss apraksts

Žultspūšļa agenēze ir reta iedzimta anomālija, kas liecina par žultspūšļa trūkumu. Tajā pašā laikā cistiskā kanāls parasti nav sastopams, un kopējo žultsvadu var paplašināt.

Ļoti reti ir žultspūšļa agenēze ar normālu žultsvadu. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem šajā gadījumā žultspūšļa vietā ir atrodami tikai žultspūšļa taukaudi un artērijas.

Aplāzija, žultspūšļa hipoplazija ir nepietiekama žultspūšļa attīstība pareizajā pozīcijā.

Medicīnas un veselības tūrisms izstādē KITF-2019 "Tūrisms un ceļojumi"

17.-19. Aprīlis, Almaty, Atakent

Iegūstiet bezmaksas biļeti reklāmas kodam KITF2019ME

Medicīnas un veselības tūrisms izstādē KITF-2019 "Tūrisms un ceļojumi"

17.-19. Aprīlis, Almaty, Atakent

Iegūstiet bezmaksas biļeti reklāmas kodam!

Jūsu reklāmas kods: KITF2019ME

Klasifikācija

Šāda anomālija ir divu veidu:

Etioloģija un patoģenēze

Epidemioloģija

Faktori un riska grupas

Galvenie riska faktori ir:

1. Iedzimtas saistaudu sistēmas bojājumi - nediferencēta saistaudu displāzija.

2. 1q hromosomas dubultošanās sindroms (trisomija 1q) - agenēze un aplazija notiek kopā ar citām anomālijām.

3. Warkany sindroms (Warkany, Josef-American cilvēka ģenētists, 1902-1992) ir vairāku malformāciju sindroms, kas saistīts ar 8q hromosomu pilnīgu vai daļēju trisomiju (papildu hromosomas 8 vai tās īsais roka klātbūtne). Ir ziņojumi par aptuveni 100 gadījumiem, kad šajā sindromā novēroja žultspūšļa ģenēzi, t.i. tas notiek nepārtraukti, apvienojot to ar citām 8q sindroma anomālijām.

4. Trisomy 11 hromosomas (divkāršojot 11q) kombinācijā ar citām izpausmēm.

5. Citas gremošanas trakta malformācijas.

Klīniskais attēls

Simptomi, strāva

Diagnostika

Hipoplazijas diagnostika

Cholecysto- un cholegraphy liecina, ka žultspūšļa ēna nav saglabājusies vai strauji samazinās, saglabājot žultspūšļa funkciju.
Ultraskaņa un radiocholecystography ar dinamisku scintigrāfiju var noteikt žultspūšļa dobuma samazināšanos un dažkārt arī tās trūkumu.

Žultspūšļa ģenēzes vai aplasijas noteikšana vairumā gadījumu notika nejauši laparoskopisku iejaukšanās laikā, pirms kura tika veikta tikai ultraskaņas skenēšana. Prakse rāda, ka, izmantojot ultraskaņas žultspūšļa izplūdušo vizualizāciju, pacientiem ir jāveic CT un MRI.

Laboratorijas diagnoze

Diferenciāldiagnoze


Žultsceļa diskinēzija. Akūts un hronisks holecistīts.

Mēs ārstējam aknas

Ārstēšana, simptomi, zāles

Jaundzimušā žultspūšļa agenēze

Agenēzes un aplasijas diagnostika

Cholecysto- un cholegraphy liecina, ka žultspūšļa ēna nav saglabājusies vai strauji samazinās, saglabājot žultspūšļa funkciju.
Ultraskaņa un radiocholecystography ar dinamisku scintigrāfiju var noteikt žultspūšļa dobuma samazināšanos un dažkārt arī tās trūkumu.

Žultspūšļa ģenēzes vai aplasijas noteikšana vairumā gadījumu notika nejauši laparoskopisku iejaukšanās laikā, pirms kura tika veikta tikai ultraskaņas skenēšana. Prakse rāda, ka, izmantojot ultraskaņas žultspūšļa izplūdušo vizualizāciju, pacientiem ir jāveic CT un MRI.

Medicīniskās informācijas portāls "Vivmed"

Galvenā izvēlne

Piesakieties vietnē

Tagad uz vietas

Lietotāji tiešsaistē: 0.

Reklāma

Vīriešu neauglības šķirnes

Šodien seksualitāte un vairošanās ir skaidri nodalīti viens no otra, un tāpēc faktoru klasifikācija, kas kavē cilvēka bērnus, ir šāda. Vīriešu neauglība notiek divu galveno iemeslu dēļ. Pirmkārt, to var izraisīt patoloģiskas izmaiņas sēklās.

  • Lasiet vairāk par vīriešu neauglības sugām
  • Piesakieties vai reģistrējieties, lai pievienotu komentārus.

Kā ātri un oficiāli izsniegt sertifikātu 095u

Kā ātri un oficiāli izsniegt sertifikātu 095u

Lai izvairītos no papildu problēmām, veicot medicīniskos datus, jāsazinās ar oficiālajām iestādēm.

Medicīniskā izziņa uz 095. veidlapas ir forma, kas apliecina studentu un studentu pagaidu invaliditāti, kas var būt saistīta ar slimībām, ambulatoro un stacionāro ārstēšanu, rehabilitāciju pēc traumām, karantīnu.

Divertikulārs, Phrygian vāciņš, agenēze, žultsplazma

Žultspūšļa anomālija parādās 28 pacientiem no 100, kas pieteikās medicīnas iestādē. Patoloģiju var novērot orgāna struktūrā vai tā pilnīgā prombūtnē. Bieži vien anomālija ir saistīta ar augļa attīstības neveiksmi. Mazāk sastopamas ir orgānu struktūras izmaiņas.

Žultspūšļa anomāliju veidi

Gallstone anomālija iation novirze no normas. Patoloģija ir saistīta ar citiem gremošanas sistēmas darbības traucējumiem.

Ietekmes pakāpe uz ķermeni ir atkarīga no anomālijas veida. Daži neietekmē veselību. Citi rada nopietnas sekas.

Izmērs

Ir trīs galvenās problēmas, kas saistītas ar žultspūšļa lielumu.

Tie ietver:

  1. Milzu izmērs. Visām ķermeņa daļām, izņemot tās kanālus, ir palielinātas robežas.
  2. Hipokinezija. Tas ir ķermeņa dwarfism. Galveno daļu un sastāvdaļu izmēri ir vienādi samazināti. Tiek uzturēts burbulis.
  3. Žultspūšļa hipoplazija. Tas ir pārāk mazs orgānu izmērs kopā ar tās nepietiekamo attīstību. Anomālija ietekmē visu žultsceļu vai tās atsevišķās daļas.

Milzu vai punduru izmērs nenozīmē operāciju, ja visas žults rezervuāra funkcijas tiek saglabātas un persona nejūtas gremošanas sistēmas darbības traucējumos.

Hipoplazija izraisa orgānu iekaisumu. Stāvoklim nepieciešama tūlītēja ārstēšana, bieži ķirurģija.

Veidlapa

Žultspūšļa formas anomāliju nosaka ultraskaņa.

  1. Phrygian vāciņš Žultspūšam ir konusa forma. Anomālija ir nosaukta par līdzību ar seno phrygians galvassegu. "Cap" nedaudz pagriezts uz augšu, uz priekšu. Anomālija veidojas dzemdē, neietekmē gremošanas sistēmas darbu un veselību kopumā.
  2. Starpsienas žultspūšļa. Ķermenim ir normāla forma un izmērs, bet iekšpusē ir šķēršļi. Parasti burbulis ir dobs. Starpsienas novērš žults plūsmu. Tas var izraisīt akmeņu veidošanos, jo noslēpums tiek pakāpeniski saspiests.
  3. Žultspūšļa divertikulārs. Patoloģija ir reta. Kad žultspūšļa divertikuls izspiež orgāna sienas uz ārpusi. Anomāliju var novērot jebkurā ķermeņa daļā, tiem ir iedzimts un iegūts raksturs.

Sadalītā orgāna sekas:

Smagos gadījumos ārsti noņem abas ķermeņa daļas. Turklāt ķermeņa iedzimta patoloģija padara to dažādas formas. Piemēram, s formas, bumerangs vai bumba.

Atrašanās vieta

Dystopia ir medicīnisks termins, kas attiecas uz jebkādām patoloģiskām žultspūšļa pozīcijām. Ķermenis var novirzīties no ass vai tikt aprakti aknu audos, brīvi “peldēt”.

Ir vairāki ritošā sastāva veidi. Tie atšķiras viens no otra tā, kā viņi pārvietojas un piestiprina tuvējiem orgāniem.

Ir šādi veidi:

  • orgāns atrodas vēdera dobumā;
  • intrahepatiskā žultspūšļa atrašanās vieta;
  • vaļīgs vai nefiksēts ķermenis.

Pēdējais anomālijas veids ir vislielākais apdraudējums, kas izraisa orgāna torsiju un pārmērību. Ir nepieciešama ķirurģija

Ir tāda patoloģija kā žultspūšļa ektopija. Ķermenis var būt dažādās vietās, dažreiz ārpus žults sistēmas. Bieži vien patoloģija ir iedzimta.

Formācija

Noteiktos veidošanās posmos ir žults rezervuāri, "sasaldēti". Patoloģija tiek ievietota mātes dzemdē, kas reti ietekmē gremošanas sistēmas darbu.

Attiecībā uz ķermeņa veidošanos tika izcelti šādi patoloģijas:

  1. Žultspūšļa agenēze. Tas ir pilnīgs orgāna trūkums, kas nav saistīts ar ķirurģisko iejaukšanos. Žultspūšļa un žultsceļa ģenēze jaundzimušajam tiek ievietota embrija attīstības sākumposmā. Anomāliju var noteikt tikai, izmantojot magnētiskās rezonanses terapiju.
  2. Žultspūšļa aplāzija. Nav orgānu, bet ir žultsvadi. Burbuļa vietā attīstās process. Viņš nespēj pilnībā tikt galā ar ķermeņa funkcijām.
  3. Divu pilno žultspūšļa klātbūtne ar diviem kanālu komplektiem. Patoloģiju diagnosticē ultraskaņa. Dažreiz viens pilnais žultspūslis un parasti darbojas, un otrais - nepietiekami attīstīts. Lai novērstu iekaisuma procesa rašanās risku, bieži ir nepieciešama viena vai divu nenormālu orgānu izņemšanas operācija.

Kategorijas patoloģijas sāk attīstīties grūtniecības laikā, kad auglim negatīvi ietekmē ārējie vai iekšējie faktori.

Žults anomāliju cēloņi

Nenormāla žultspūšļa attīstība ─ pierādījumi par organisma individuālajām īpašībām. Cilvēkiem ar patoloģijām ir nedaudz atšķirīgs gremošanas process. Tas uzliek pienākumu ievērot veselīgu uzturu, dzīvesveidu.

Žultspūšļa anomālija (LB) bieži attīstās dzemdē, kas iestrādāta grūtniecības pirmā mēneša beigās. Tas ir gremošanas sistēmas orgānu veidošanās sākuma posms.

Procesu ietekmē šādi iemesli:

  • nelabvēlīga ietekme uz vidi;
  • mātes slimības;
  • abu vecāku slikto ieradumu klātbūtne;
  • ģenētiskā nosliece;
  • grūtnieces lietošana nav ieteicama narkotika.

Pēc piedzimšanas jau ir iegūtas burbulas anomālijas. Tās ir zemas aktivitātes, neveselīgu ēšanas paradumu, smēķēšanas, narkotiku, alkohola lietošanas rezultātā.

Tie izraisa izmaiņas žults un slimībās, jo īpaši holecistīts. Tas ir ķermeņa iekaisums. Starp divpadsmitpirkstu zarnām, zarnām, aizkuņģa dziedzeri un aknām sāk veidoties adhēzija. Žultsakmeņi sāk sakrustoties ar tiem vai diverticula formu.

Ir nepieciešams izvairīties no smagas fiziskas slodzes. Darba izsmelšana izraisa iekšējo orgānu, tostarp žultspūšļa, pārvietošanos. Tāds pats efekts ir iespējams, spēlējot sportu, it īpaši, ja tiek pacelti svari vai stieņi.

Nenormālas žultspūšļa struktūras sekas

Galvenā žultspūšļa funkcija ir uzglabāt žulti un sarūk, lai nodrošinātu tās pareizu aizplūšanu. Tas ir nepieciešams gremošanas sistēmas normālai darbībai. Ievadot divpadsmitpirkstu zarnā, noslēpums izjauc pārtiku, jo īpaši taukus.

Parasti ultraskaņas izmeklēšanas laikā tiek atklāta patoloģija. Ja defekts ir iedzimts, pacients var nebūt informēts par to, jo simptomi nav sastopami, žultspūšļa patoloģiskā forma neizpaužas.

Ja jūs vadāt neregulāru dzīvesveidu, sarežģīsiet situāciju ar hroniskām slimībām, ievainojumiem, iedzimta anomālija veicina žults stāzi. Tas ir pirmais posms akmeņu veidošanā organismā, tā iekaisums.

Ja žultspūšļa neparastā struktūra nerada bīstamas disfunkcijas, jūs varat to darīt bez īpašas terapijas. Pietiek, lai pārraudzītu diētu, nelietojiet alkoholiskos dzērienus un mēreni spēlēt sportu.

Vai ir iespējams izārstēt žultspūšļa anomālijas?

Terapijai vienlaicīgi tiek izmantotas vairākas ārstēšanas metodes. Integrēta pieeja ir produktīva.

  • ārstēšana ar medikamentiem;
  • individuālais uzturs un uztura noteikumi;
  • fizioterapija.

Ne visas žultspūšļa formas patoloģijas un anomālijas var ārstēt. Dažiem vienīgais optimālais risinājums ir ķirurģija. Žultspūšļa izņemšana. Tas nepieder neaizvietojamiem orgāniem. Dzīve bez burbuļa ir gara un pilna, ja ievērojat diētu.

Jaundzimušā žultspūšļa agenēze

Jaundzimušā žultspūšļa agenēze

Žultsceļu atresija vai žults atresija ir žults ceļu obstrukcijas bojājums. Vairumā gadījumu iztukšošana aptver visus ārpustelpu kanālus. Vairākos novērojumos ir tikai daļēja atcelšana. Žults atresijas biežums vidēji ir 1:15 000 jaundzimušo. Meitenēm ir neliela anomāliju pārsvarā, bet netika konstatētas rasu atšķirības patoloģijas biežumā. Tomēr jāatzīmē, ka pēdējos gados ir ziņots par būtisku biežāku šīs smagas iedzimtas patoloģijas biežumu. Tādējādi, pēc A. E. Volkova domām, tikai vienā gadā divos specializētajos Rostovas-Donas departamentos bija 11 bērni, kuriem agrīnajā jaundzimušā periodā tika apstiprināts žults atresijas diagnoze, un katru gadu Rostovā-Donā dzimst ne vairāk kā 8000 bērnu..

Pirmais pārskats par žultsvadu kanālu patoloģisko atresiju 1891.gadā sniedza angļu patologs J. Thomson, un ceturtdaļa gadsimta vēlāk J. Hopkinsa universitātes patologs vispirms piedāvāja terminu „žults atresija” un aprakstīja dažādus šī patoloģijas veidus.

Žults atresijas etioloģija nav pilnībā zināma, lai gan ir vairākas teorijas. Pēdējā laikā populārākā hipotēze ir tāda, ka žults atresijas, parastā žultsvada cistas un jaundzimušā hepatīta attīstība izraisa vienu procesu, iespējams, vīrusu raksturu. Šis cholangiopātiskais process izraisa aknu parenhīmas šūnu, kā arī žultsvadu epitēlija iznīcināšanu un, atkarībā no tā, kurš no šiem bojājumiem dominē (aknu parenhīmas vai žultsvadu bojājumi), attīstās jaundzimušo hepatīts vai žults atresija vai kopīgs žultsvads.

Portāls un periportāls fibroze, kas rodas žults atresijā, progresē līdz žults cirozei. Šī procesa izplatīšanās ātrums ir ļoti atšķirīgs, un tas ir pilnīgi neprognozējams, kas liek liekas, ka nepieciešama agrīna diagnostika un savlaicīga ķirurģiska ārstēšana. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem ķirurģiska ārstēšana jāveic ne vēlāk kā 6-8 nedēļu laikā. Saskaņā ar M. Davenport et al., Kuri analizēja 338 zīdaiņu ar žults atresiju ķirurģiskās ārstēšanas rezultātus, labs ilgtermiņa panākums tika sasniegts tikai 40-50% gadījumu. Atlikušajiem pacientiem nākamo divu gadu laikā ir nepieciešama aknu transplantācija. Ņemot vērā nelabvēlīgo prognozi par žultsceļu atresiju, tā pirmsdzemdību diagnoze ir jāuzskata par būtisku, lai nodrošinātu savlaicīgu racionālas dzemdību taktikas izvēli.

Galvenais pirmsdzemdību echogrāfiskais kritērijs žultsceļu atresijai ir žultspūšļa tēla trūkums. Žultsceļu atresiju var noteikt jau ar ultraskaņu skrīningu 19-24 nedēļu laikā. S. Pameijer et al. Novērojumos, biliarās atresijas gadījumā, par kuriem ir aizdomas, ka trūkst ehogēnās žultspūles, kopā ar barības vada, divpadsmitpirkstu zarnas un aizkuņģa dziedzera kanālu atresiju. Pamatojoties uz pirmsdzemdību kariotipizāciju, tika konstatēts Dauna sindroms. Tādēļ autori iesaka žults atresijas kombinācijā ar citiem defektiem veikt pirmsdzemdību kariotipēšanu, lai izslēgtu hromosomu anomālijas.

Žultspūšļa agenēze auglim.

Žultspūšļa agenēzi, kā arī žultsceļu atresiju raksturo tā attēla trūkums augļa ultraskaņas izmeklēšanas laikā. Parasti žultspūšļa agenēzes pirmsdzemdību diagnozi nosaka, pārbaudot ultraskaņu 20-24 grūtniecības nedēļā. Tajā pašā laikā M. Bronshtein et al. Žultspūšļa ģenēzi bija iespējams diagnosticēt 7 gadījumos jau grūtniecības otrā trimestra sākumā. Tajā pašā laikā divas augļa anomālijas tika diagnosticētas. Līdz ar to A. M. Stygar uzskata, ka minimālais laiks žultspūšļa agenēzes diagnostikai ir 23–25 grūtniecības nedēļas.

Nosakot žultspūšļa agenēzi auglim, jāatceras, ka galīgā pirmsdzemdību diagnoze ir derīga tikai dinamiskā novērošanā un tikai reģionālās pirmsdzemdību diagnostikas centra apstākļos. Dažos gadījumos žultspūšļa parādīšanās ir redzama pēc dzimšanas, lai gan pirmsdzemdību periodā tā tēls nebija.

Jāatzīmē, ka prognoze Kad žultspūšļa ģenēze ir labvēlīga, atšķirībā no žults atresijas, tā ir labvēlīga, tāpēc šiem defektiem, kam raksturīgs tas pats echogrāfiskais modelis, nepieciešama diferenciāldiagnoze. Žultspūšļa agenēzes un žults atresijas diferenciācija ir balstīta uz fermentu līmeņa novērtējumu amnija šķidrumā, jo žults atresija, atšķirībā no žultspūšļa agenēzes, ievērojami samazina enzīmu aktivitāti. F. Muller et al. Viens no pirmajiem, kas veica dinamisku pētījumu par kuņģa-zarnu trakta enzīmu līmeni amnija šķidrumā dažādos grūtniecības periodos. Viņi atklāja, ka kuņģa-zarnu trakta enzīmus sāk noteikt amnija šķidrumā no 12-13 nedēļām, tas ir, kad anālais membrāna pazūd. Tomēr šie testi iegūst diagnostisko vērtību pēc 18 grūtniecības nedēļām.

L. Le Moues et al. konstatēts, ka žultsceļa atresija, cistiskā fibroze, tricomija un zarnu atresija uzrādīja ievērojamu kuņģa-zarnu trakta enzīmu līmeņa samazināšanos amnija šķidrumā. M. Ben-Ami et al. 18 nedēļu grūtniecības laikā ar žults atresiju, auglis konstatēja gamma-glutamila transpeptidāzes, kopējā sārmainās fosfatāzes un zarnu sārmainās fosfatāzes līmeņa samazināšanos.

Tēmas "Augļa žultsceļa patoloģija" saturs.

Nav jaundzimušo žultspūšļa

Žultspūšļa iekļūšana bērnam - patoloģijas vai normas variants

Bērnu žultspūšļa lēciena attīstības mehānisms

Visi DVBP, kas saistīti ar autonomas nervu sistēmas (ANS) darbības traucējumiem, kam ir divas sekcijas: simpātisks un parasimpatisks (SNS un PSNS). Atkarībā no tā, kāda ir filiāles ietekme, tiek izdalīti šādi JVP veidi:

    ja dominē SNS ietekme, attīstās JVP hipokinētiskais veids, žultspūšļa zudums, stiepjas, žults stagnācija, kas veicina iekaisuma procesu veidošanos un akmeņu veidošanos; šis diskinēzijas veids ir biežāk sastopams pusaudža vecumā, un tas izpaužas kā pastāvīga sāpīga sāpes subostālajā zonā; ja dominē PSN efekts, attīstās hiperkinētiskais JVP veids, kas izpaužas kā žultspūšļa gludo muskuļu spazmas, un kam pievienojas smaga spastiska sāpju īstermiņa bouts; Šis diskinēzijas veids ir biežāks pirmsskolas vecuma bērniem.

Jebkurā JVP formā var attīstīties bērna žultspūšļa lēciens. Visbiežāk tās ir funkcionālas pārmērības, kas saistītas ar pēkšņu kustību, svara celšanu, smagām bailēm utt. Aplūkojot bērnu ultraskaņā, ne vienmēr ir iespējams atklāt līkumu, jo viņš ir labils (mainīgs) dabā.

Nākotnē GIBP un ​​žultspūšļa pārmērība var izraisīt žultspūšļa un žults trakta iekaisumu (holecistīts un holangīts), kā arī kuņģa-zarnu trakta slimības, ko izraisa pastāvīgi gremošanas traucējumi, kas saistīti ar žults izplūdi zarnās.

Bet arī notiek, ka bērnu žultspūšļa pieplūdums attīstās, ņemot vērā esošo holecistītu. Tas veicina vēl lielāku žults stagnāciju un atbalsta iekaisuma procesu.

Simptomi žultspūšļa iekaisumam bērniem

Maziem bērniem žultspūšļa līkums parasti izpaužas kā asas paroksismālas sāpes pareizajā hipohondrijā, kas stiepjas labajā skapulā un kolambonā. Sāpju parādīšanās parasti ir saistīta ar kļūdām diētā, stresā, pēkšņā kustībā vai svara celšanā. Bieži vien slikta dūša un vemšana notiek kopā ar sāpēm. Uzbrukums parasti notiek ātri, bet līdzīgos apstākļos var atkal parādīties.

Vecākiem bērniem var būt arī šādi uzbrukumi, bet tie ir raksturīgāki par pastāvīgām sāpēm pareizajā hipohondrijā, ko pastiprina stress, uztura kļūdas un smaga fiziska slodze. Periodiski var rasties slikta dūša, vemšana un dažreiz caureja.

Ko darīt, ja bērnam ir sāpes vēderā

Jums jākonsultējas ar ārstu un jāveic pārbaude. Jo ātrāk tiek atklāts žultspūšļa un žultspūšļa pieplūdums, jo vieglāk būs palīdzēt bērnam.

Žultspūšļa liekšana bērnam nav tik reta parādība. Galvenais ir tās savlaicīga atklāšana un ārstēšana.

GALLBALL BUBBLE UN BILACARY DUCTS AGENESIJA, APLASIJA UN HIPOPLASIJA - tie ir embrionālās attīstības defekti, kas izpaužas pilnīgā žultspūšļa un žultsvadu trūkumā vai nepietiekamā attīstībā.

Žultspūšļa agenēze un aplazija ir ārkārtīgi reta attīstības anomālija (rodas 1 reizi 500 000 dzemdībās), un patoloģija ir nesaderīga ar dzīvi (lai gan literatūrā ir aprakstīts žultspūšļa veidošanās gadījums jaundzimušajam bērna normālas attīstības gadījumā. Daudz biežāk ir žultspūšļa hipoplazija ar pilnīgu vai daļēju žultsvadu atresiju vai to aplaziju. Šī defekta attīstība ir saistīta ar embriju attīstības īpašībām. Sabrukšanas un kanālu recanalizācijas process noved pie žults sistēmas aplasijas un atresijas attīstības. Augļa patoloģiskajiem procesiem aknās (iedzimts hepatīts uc) var būt noteikta vērtība.

Žultspūšļa un žultsvadu atresijas izpausmes ir tipiskas. Bērns piedzimst ar dzelti vai attīstās pirmajās 2–3 dienās pēc dzimšanas. Raksturīga pakāpeniska dzelte. Krēsls ir mainījies no dzimšanas brīža. Urīns ir tumša alus krāsa. Pēc 2-3 nedēļām pēc piedzimšanas novēro palielinātu aknu un pēc tam liesu. Pieaug vēdera lielums, vēdera sienas zemādas vēnu tīkla paplašināšanās piesaista uzmanību, un turpina pievienoties hemorāģiskas izpausmes, attīstās ascīts. bērni mirst no žults cirozes 6–9 mēnešus pēc dzimšanas.

Iedzimtu žults sistēmas anomāliju diagnostika rada ievērojamas grūtības, jo ir konstatētas vairāku slimību klīniskās izpausmes, kam seko ilgstoša dzelte. Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar ilgstošu jaundzimušo fizioloģisko dzelti, konflikta hemolītisko dzelti, vispārinātu citomegāliju, toksoplazmozi. sifilisu. žultsceļu bloķēšana ar gļotādas sastrēgumiem, iedzimts milzu šūnu hepatīts. Ja jaundzimušajam ir ilgstoša fizioloģiskā dzelte, izkārnījumi parasti ir pārmērīgi krāsoti, urīns ir tumšs, dzelte pazeminās, brīvā bilirubīna daļa dominē asinīs (dzelte palielinās atresiju, dominē saistītā bilirubīna frakcija).

Ar pretrunīgiem hemolītiskiem dzelte, tāpat kā fizioloģiskā dzelte, dominē brīvais bilirubīns, kas parasti ir rēzus konflikts vai konflikts par ABO sistēmu.

Iedzimta sifilisa, toksoplazmozes un citomegālijas diagnoze tiek noraidīta vai apstiprināta ar seroloģiskiem testiem, īpašiem testiem. Ja Jums ir aizdomas par žultsvadu aizsprostošanu, tiek noteikts, ka spazmolītiskie līdzekļi ir pakļauti, un to ietekmē tiek izplestas žultsvadi, izplūst ievārījumi, dzelte ātri nokļūst, un bērns atgūstas.

Diferenciāldiagnoze ar iedzimtu milzu šūnu hepatītu ir iespējama tikai, izmantojot īpašas pētījumu metodes - laparoskopiju un aknu biopsiju.

Svarīga loma pareizai diagnozei ir: bioķīmiskās asins analīzes (ko nosaka kopējais tiešais, netiešais bilirubīns) un ultraskaņa.

Tiek parādīta operācija, kuras mērķis ir atjaunot žultsvadu kanālu. Ar žultspūšļa pilno atresiju un hipoplaziju, lai daļēji izvadītu žulti zarnā un pagarinātu bērna dzīvi, krūšu kurvja limfātisko kanālu pārstāj barības vadā.

Operācijas rezultāti ir tieši atkarīgi no attīstības anomālijas formas un pakāpes un intervences laika. Vislabākos rezultātus var iegūt bērna dzīves pirmajos divos mēnešos.

Simptomi un žultsakļu ārstēšana bērniem

Žultspūšļa līkums bērnam bieži var apdraudēt veselību. Žultspūšļa # 8211; orgāns, kas ieņem īpašu vietu aknu apakšējā daļā. Tās forma var būt bumbierveida vai koniska. Bieži vien jaundzimušajam var attīstīties aizkuņģa dziedzeris.

Žultspūšļa funkcija

Galvenā žultspūšļa funkcija bērniem # 8211; žults uzkrāšanās un koncentrācija, ko organisms pats izmantos pārtikas sagremošanai, īpaši taukiem. Nākamajā posmā žults tiek transportēts uz divpadsmitpirkstu zarnu un žultsvadu.

Papildus aprakstītajām īpašībām žultspūšam var būt kontrakcijas efekts un fermentatīvs. Katru gadu žultspūšļa locīšana bērnam kļūst aizvien izplatītāka slimība. Patoloģija sāk progresēt urīnpūšļa patoloģiskas rotācijas gadījumā, kā rezultātā sākas traucēta žults aizplūšana. Līdzīga parādība zinātnē tiek saukta arī par diskreciju.

Dažiem gadījumiem raksturīga simptomu neesamība, bet vairumā gadījumu līkumam ir izteikts sāpju sindroms. Šādā gadījumā nav ieteicams apmeklēt ārstu. Ārsts diagnosticē pašreizējo klīnisko attēlu un nosaka atbilstošu ārstēšanas shēmu.

Simptomi un ārstēšana

Smaga sāpes vēderā, samazināta ēstgriba, bieža gagging, drudzis var liecināt par līkumu. Iedzimts līkums izraisa pastāvīgu žults izdalīšanos, izraisot vemšanu.

Dažos gadījumos uzbudināmība, samazināta aktivitāte un trauksme, dažreiz # 8211; miega traucējumi.

Apstrādājiet žultspūšļa līkumu nekavējoties un uzticieties ārstēšanai # 8211; tikai speciālisti.

Pediatrs ārsts nosaka diētu, kad žultspūšļa līkumi. Visiem taukainiem, kūpinātajiem, saldajiem pārtikas produktiem jābūt izslēgtiem no bērnu uztura. Turklāt gāzētie dzērieni un ēdieni, kas izgatavoti, pamatojoties uz taukainu gaļu un zivīm, nebūs izdevīgi.

Labākā medicīna # 8211; diēta, kas balstīta uz pašu sagatavotu ēdienu. Tā nesatur kaitīgus konservantus, krāsvielas un dažāda veida pārtikas piedevas, kas kaitē bērna ķermenim. Maltītes jāiekļauj svaigi augļi un dārzeņi. Uzturā jāiekļauj augu izcelsmes produkti, kas satur lielu daudzumu dabīgās šķiedras.

Nodrošinot pareizu žultspūšļa ārstēšanu bērnam, ārstēšanai jābalstās uz vairākām ēdienreizēm. Ēdieni, tvaicēti vai gaiši auzu milti būs laba alternatīva ceptiem ēdieniem. Putra var absorbēt lieko žulti. No saldajiem var ēst: zefīrs, suflē, zefīrs un krekeri (nav bagāti).

Gadījumā, ja atklāj žultspūšļa lēcienu, jūs varat papildināt diētu ar biezpienu. Ja bērns nepanes skābu garšu, biezpienu var sajaukt ar augļiem.

Dzert daudz ūdens. Šķidrums uzlabos žults izplūdi. Lai uzlabotu klīnisko efektu, varat izmantot piparmētru, kumelīšu, mežrozīšu utt.

Pirms lietošanas konsultējieties ar savu ārstu, jo garšaugi var izraisīt alerģiskas reakcijas.

Choleretic zāles var izmantot tikai pēc ultraskaņas skenēšanas, kas nosaka akmeņu un smilšu trūkumu. Dažiem bērniem līkums pazuda, jo pieauga citi orgāni.

Ja līkums nepazūd, tad nevajadzētu panikas. Šī slimība ir # 8211; nav teikums, ar to varat vadīt pilnu dzīvi. Galvenais nosacījums ir # 8211; pareiza diēta bez ceptiem un pikantiem ēdieniem. Dienas režīms jāpapildina ar aktīvu fizisku piepūli. Kursi, kurus var lietot tikai ārsti.

Pašrecepcija un pašdiagnostika var kaitēt bērna veselībai. Pirmie lieces simptomi ir # 8211; nekavējoties meklēt medicīnisku palīdzību.

Žultspūšļa agenēze

Medicīniskās informācijas portāls "Vivmed"

GALLBALL BUBBLE UN BILACARY DUCTS AGENESIJA, APLASIJA UN HIPOPLASIJA - tie ir embrionālās attīstības defekti, kas izpaužas pilnīgā žultspūšļa un žultsvadu trūkumā vai nepietiekamā attīstībā.

Etioloģija un patoģenēze

Žultspūšļa agenēze un aplazija ir ārkārtīgi reta attīstības anomālija (rodas 1 reizi 500 000 dzemdībās), un patoloģija ir nesaderīga ar dzīvi (lai gan literatūrā ir aprakstīts žultspūšļa veidošanās gadījums jaundzimušajam bērna normālas attīstības gadījumā. Daudz biežāk ir žultspūšļa hipoplazija ar pilnīgu vai daļēju žultsvadu atresiju vai to aplaziju. Šī defekta attīstība ir saistīta ar embriju attīstības īpašībām. Sabrukšanas un kanālu recanalizācijas process noved pie žults sistēmas aplasijas un atresijas attīstības. Augļa patoloģiskajiem procesiem aknās (iedzimts hepatīts uc) var būt noteikta vērtība.

Žultspūšļa un žultsvadu atresijas izpausmes ir tipiskas. Bērns piedzimst ar dzelti vai attīstās pirmajās 2–3 dienās pēc dzimšanas. Raksturīga pakāpeniska dzelte. Krēsls ir mainījies no dzimšanas brīža. Urīns ir tumša alus krāsa. Pēc 2-3 nedēļām pēc piedzimšanas novēro palielinātu aknu un pēc tam liesu. Pieaug vēdera lielums, vēdera sienas zemādas vēnu tīkla paplašināšanās piesaista uzmanību, turpmākās hemorāģiskās izpausmes pievienojas, ascīts attīstās, bērni mirst no žults cirozes 6–9 mēnešus pēc dzimšanas.

Iedzimtu žults sistēmas anomāliju diagnostika rada ievērojamas grūtības, jo ir konstatētas vairāku slimību klīniskās izpausmes, kam seko ilgstoša dzelte. Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar ilgstošu jaundzimušo fizioloģisko dzelte, konflikta hemolītisko dzelti, ģeneralizētu citomegāliju, toksoplazmozi, sifilisu, žultsvadu bloķēšanu ar gļotādu aizbāzni, iedzimtu milzu šūnu hepatītu. Ja jaundzimušajam ir ilgstoša fizioloģiskā dzelte, izkārnījumi parasti ir pārmērīgi krāsoti, urīns ir tumšs, dzelte pazeminās, brīvā bilirubīna daļa dominē asinīs (dzelte palielinās atresiju, dominē saistītā bilirubīna frakcija).

Ar pretrunīgiem hemolītiskiem dzelte, tāpat kā fizioloģiskā dzelte, dominē brīvais bilirubīns, kas parasti ir rēzus konflikts vai konflikts par ABO sistēmu. Iedzimta sifilisa, toksoplazmozes un citomegālijas diagnoze tiek noraidīta vai apstiprināta ar seroloģiskiem testiem, īpašiem testiem. Ja Jums ir aizdomas par žultsvadu aizsprostošanu, tiek noteikts, ka spazmolītiskie līdzekļi ir pakļauti, un to ietekmē tiek izplestas žultsvadi, izplūst ievārījumi, dzelte ātri nokļūst, un bērns atgūstas. Diferenciāldiagnoze ar iedzimtu milzu šūnu hepatītu ir iespējama tikai, izmantojot īpašas pētījumu metodes - laparoskopiju un aknu biopsiju. Svarīga loma pareizai diagnozei ir: bioķīmiskās asins analīzes (ko nosaka kopējais tiešais, netiešais bilirubīns) un ultraskaņa.

Tiek parādīta operācija, kuras mērķis ir atjaunot žultsvadu kanālu. Ar žultspūšļa pilno atresiju un hipoplaziju, lai daļēji izvadītu žulti zarnā un pagarinātu bērna dzīvi, krūšu kurvja limfātisko kanālu pārstāj barības vadā.

Operācijas rezultāti ir tieši atkarīgi no attīstības anomālijas formas un pakāpes un intervences laika. Vislabākos rezultātus var iegūt bērna dzīves pirmajos divos mēnešos.

Nenormāla žultspūšļa attīstība bērniem

6. Cistiskās artērijas anomālijas.

Anomālijas žultspūšļa daudzumā Ar anomālijām žultspūšļa skaitā ir biežāk sastopama dubultā žultspūšļa slimība (1: 4000), kas sastāv no divām kamerām, kuras atdalītas ar starpsienu pa asi līdz kaklam. Ir iespējams arī divu pilnīgi izveidotu orgānu klātbūtne, no kuriem katram ir artērija. Asimptomātisks trūkums. Ar ultraskaņu, tas ir sastopams negatīvu apaļo ēnu veidā žultspūšļa projekcijā. Ar asimptomātisku defekta korekciju ir nepraktiski. Iekaisuma procesos un akmeņu veidošanās gadījumā tiek parādīta holecistektomija. Biežāk sastopamais žultspūšļa stāvoklis. Šis žultspūšļa stāvoklis veicina akmeņu veidošanos tajā (žultsakmeņi), un šī defekta gaita parasti ir asimptomātiska. Holelitēzei piemīt holecistektomija, kurai var rasties grūtības blakus esošo audu asiņošanas dēļ. Pārvietojamais žultspūšlis ir pārklāts ar vēderplēvi no visām pusēm un tam ir sietiņš. Ar akūtu vēdera klīniku ir iespējams burbulis. Aizdomas par patoloģiju rodas, kad burbulas negatīvā tēla pārvietošana bērna ķermeņa stāvokļa izmaiņas laikā ultraskaņas laikā. Ar nesarežģītu mobilo žultspūšļa darbību iespējams veikt ar tās fiksāciju aknās, ar iekaisumu, gangrēnu, volvulus - holecistektomiju. Sabojāti žultspūšļi iedzimtu pārmērību, divertikulu un sašaurinājumu vai iekaisuma slimību, cistiskās artērijas attīstības anomāliju dēļ tiek diagnosticēti ar ultraskaņu un holecistogrāfiju, kas atklāj papildu ēnas uz urīnpūšļa fona. Bieži pārmērīgas diagnostikas deformācijas, jo kakla rajonā, arī līkumi un deformācijas ir normālas. Pārnesiet uz divertikulu tā saukto Hartmana kabatas maisiņu izplūdi piltuves sienā. Ir būtiski, ka deformētais urīnpūšlis ir potenciāli pilns ar komplikāciju attīstību - akmens veidošanos un iekaisumu. Novērojums dinamikā nosaka medicīnisko taktiku un ļauj ķirurģiski - cholecystectomy. Izolēta žultspūšļa hipoplazija ir reta. Burbuļa izmērs ir samazināts, tas var saturēt no viena līdz vairākiem mililitriem skaidra vai dzeltenīga šķidruma. Cistiskā šaurums nav klāt. Kā neatkarīgs defekts ir asimptomātisks, un to atklāj ar ultraskaņu nejauši vai laparotomijas laikā kā darbības konstatējumu. Žultspūšļa hipoplazija var būt cistiskās fibrozes un žults ceļu atresijas līdzeklis, un tad ir klīnika, kas atbilst pamatā esošajai slimībai. Hipoplastiska žultspūšļa izdalīšana notiek vienlaicīgi. Agenesis - žultspūšļa trūkums - reta anomālija. Klīniski trūkums neizpaužas, bet žultspūšļa neesamība uz ultraskaņas vai intraoperatīvi tiek diagnosticēta in vivo. Cistiskās kanāla anomālijas. Šo trūkumu diagnoze ir balstīta uz ultraskaņas un radiopaque pārbaudi, intraoperatīvu pārskatīšanu un holecistektomiju. Šie varianti ir jāatceras, veicot darbības hepatopirta un divpadsmitpirkstu zarnas saišu, kā arī cholecystectomy laikā gan bērniem, gan pieaugušiem pacientiem, lai izvairītos no žults trakta pēcoperācijas. Ķirurgi Maskavā

Laikraksts "Medicīna un farmācija" Gastroenteroloģija (304) 2009 (tematisks jautājums)

Žultsceļa anomālijas - iedzimtus defektus un anomālijas, kam seko žults sistēmas drenāžas funkcijas pārkāpums, patoloģisko procesu attīstība un pēdējo izpausmju izpausme (1. attēls). Līdz šim nav vispārpieņemtas klasifikācijas un nomenklatūras žults sistēmas orgānu attīstības variantiem un anomālijām. Piemēram, daži autori uzskata, ka visas izmaiņas žults sistēmā (no mazām novirzēm līdz deformācijām, kas nav saderīgas ar dzīvi) ir anomālijas. Pēc citu domām, anomālijām jābūt attiecināmām tikai uz defektiem un anomālijām, kuras papildina žults sistēmas drenāžas funkcijas pārkāpums. Tajā pašā laikā jāatzīmē, ka žults sistēmai ir plašas individuālās variācijas robežas. Ir atšķirīgi viedokļi par žultspūšļa anomāliju mantošanu. Šīs novirzes var pārmantot gan dominējošie, gan recesīvie veidi. Viens no faktoriem, kas ietekmē audu displāziju (jo īpaši cistas), ir hlamīdiju infekcija. Tomēr jāatzīmē, ka vairumā gadījumu žults trakta anomālijas un anomālijas ir saistītas ar žultspūšļa kustības traucējumiem. Šajā sakarā anomālijas var uzskatīt par funkcionālu un organisku patoloģiju attīstības faktoru.

Žultsvadu anomālijas

Žultsceļa atrēmija

Ir trīs galvenie atresijas anatomiskie varianti: a) ārējo žultsvadu kanāliņu, žultspūšļa, distālā daļa; b) ārējie žultsvadi; c) intrahepatiskās žultsvadi.

Galvenā klīniskā pazīme ir pakāpeniska dzelte. Tas parādās no pirmajām dzīves dienām, dažreiz 2-4 nedēļas pēc dzimšanas. Ādas, sklēras un gļotādas kļūst pelēcīgi zaļas, jaundzimuša virsotnē tās kļūst par safrānu. Krēsls 2-3. Dienā kļūst par acholichnym. Nākotnē Acholia var būt neregulāra rakstura dēļ bilirubīna difūzijas dēļ no asinsvadiem zarnās. Dažreiz izkārnījumos var būt gaiša citronu krāsa, jo zarnu dziedzeru izdalās neliels daudzums žults pigmentu vai zarnu mikrofloras svarīgā aktivitāte. Pakāpeniski palielinās aknu izmērs, tā konsistence kļūst blīva, mala ir vērsta. Paplašināta liesa tiek novērota paralēli vai nedaudz vēlāk. Ir pazīmes par portāla hipertensiju: ​​varikozas vēnas priekšējā vēdera sienā, ascīts, asiņošana no barības vada vēnu vēdera, kuņģa. Attīstot zarnu parēzi, palielinās vēdera izmērs, attīstās vēdera uzpūšanās, vemšana, caureja, nepietiekams uzturs, nemiers. Līdz 4. - 5. dzīves mēnesim ir pazīmes, kas liecina par aknu mazspēju, kas noved pie bērna nāves 8-10. Dzīves mēnesī.

Hemoglobīna, sarkano asins šūnu, leikocītu, trombocītu, protrombīna un fibrinogēna līmenis asinīs samazinās. Tieša un ilgāka laika netiešā bilirubīna, sārmainās fosfatāzes saturs. Ilgu laiku transamināžu aktivitāte paliek normāla. Analizējot urīnu, tiek konstatēti žults pigmenti. Kad slimība progresē, visi metabolisma veidi tiek traucēti.

Ja diagnoze, lai izslēgtu žultsvadu atresijas diagnozi, nav pietiekama, lai iegūtu attēlu. Atresijas apstiprināšana ir kontrastējošās žults izvadīšanas trūkums zarnās, tādēļ rentgenstari jāveic 3, 6 un pat 24 stundas pēc kontrastvielas ievadīšanas. Diagnozē vispiemērotākā ir tieša holangiogrāfija, laparoskopija un aknu biopsija.

Diferenciāldiagnoze ir jāveic ar fizioloģisko dzelti, jaundzimušā hemolītisko slimību un žults sāpju sindromu. Fizioloģiskā dzelte parasti izzūd 2-3 nedēļu laikā pēc dzīves, izkārnījumu un urīna krāsa nemainās. Jaundzimušo hemolītiskajai slimībai raksturīga anēmija, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un intensīva ekskrementu un urīna iekrāsošana. Ir informācija par mātes un augļa asins nesaderību ar Rh faktoru vai AB0 sistēmu. Žults biezuma sindroms bieži vien izzūd spontāni vai pēc cholekinetics iecelšanas.

Ja ekstrēmo žultsvadu atresija ir efektīva ķirurģiska ārstēšana, ko vislabāk veikt līdz 11 mēnešiem. Intrahepatisko cauruļu atresijā prognoze ir slikta.

Interlobālo intrahepatisko žultsvadu hipoplazija

Ir divas slimības formas - sindroms un izolācija (bez sindroma). Šīs formas ir iespējams atšķirt, balstoties uz ievērojamu skaitu portālu trakta morfoloģiskā pētījuma rezultātiem.

Syndromic tubular hypoplasia raksturo anatomiskas izmaiņas tikai intrahepātiskajos žultsceļos, ja nav extrahepatic patoloģijas. Šo formu parasti apvieno ar dažādām attīstības anomālijām (sirds un asinsvadu sistēmu, seju, mugurkaulu). Bērniem pirmajos 3 dzīves mēnešos ir redzamas holestāzes pazīmes (dzelte, fekāliju krāsas izmaiņas, nieze). Dzelte ir recidivējoša, un nieze ir stabila. Izskalošanās pakāpe periodiski mainās. Aknas palielinās. Palpējot, tā ir sāpīga, mīksta elastība vai blīva konsistence, virsma ir gluda, mala ir noapaļota. Liesa bieži tiek palielināta. Xantham var parādīties uz plaukstas locītavām, elkoņa un ceļa locītavās, kakla aizmugurē, popliteal fossae, cirkšņos ap anālo atveri, kas norāda uz procesa smagumu un holestāzes ilgumu. Raksturīga ir periodiska mērena hiperbilirubinēmija, apvienojumā ar augstu lipīdu un holesterīna līmeni. Ir ievērojams sārmainās fosfatāzes un mērenas transamināzes pieaugums. Interlobulāru intrahepatisko žultsvadu hipoplazija ir apvienota ar citām attīstības traucējumiem. Tās var būt sejas izmaiņas: izliekta piere, dziļi novietotas acs āboli, mērena hipertelorisms, dažreiz - kritums deguna saknē, zods ir samazināts, asas, pacelts un virzīts uz augšu. Bieži tiek dzirdēts sistoliskais murgs virsotnē, konstatēta labā kambara hipertrofija. Angiogrāfiskais pētījums atklāj hipoplaziju vai plaušu stenozi, retāk - aortas koarkciju, mugurkaula anomālijas (viena vai vairāku skriemeļu priekšējo arku saplūšana, neizraisot skoliozi, mugurkaula sānu daļu saplūšana). Varbūt atpaliek fiziskajā, garīgajā un seksuālajā attīstībā.

Izolētām cauruļveida hipoplazijai raksturīga intrahepatiska holestāze, kas attīstās pret intrahepatisko žults ceļu normālu anatomisko struktūru. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas izpausmēm, ko rada atheja ar epilātiskiem žultsvadiem. Tomēr tie ir mazāk izteikti un parādās pirmajos dzīves mēnešos. Dažreiz šī anomālija var būt asimptomātiska. 5 mēnešu vecumā bieži parādās nieze. Nākotnē attīstās hepatomegālija, pēc tam splenomegālija, osteoporoze, ksantomas. Asins bioķīmiskajā analīzē palielinās bilirubīna, holesterīna, lipīdu, sārmainās fosfatāzes un transamināžu aktivitātes līmenis, samazinās protrombīna līmenis un pasliktinās kalcija metabolisms. Attīstās steatroreja. Izolētu cauruļveida hipoplazijas gaita ir smaga, bieži vien saistīta ar aknu cirozes veidošanos ar hemorāģiskā sindroma un portāla hipertensijas attīstību.

Diferenciāldiagnoze jāveic ar slimībām, kas rodas ar holestāzes sindromu. Smagu ģimenes intrahepatisko holestāzi (Byler slimību) raksturo mērena saistītā bilirubīna palielināšanās ar normālu holesterīna līmeni un kopējo lipīdu līmeni. Kolestiramīna un fenobarbitāla iecelšana ar Byler slimību izraisa niezi īslaicīgi. Ģimenes labdabīgajai holestāzei (Sammerskill slimībai) raksturīgs recidivējošs kurss. Ir mainījušies izteiktu klīnisko izpausmju periodi (no 2 mēnešiem līdz 2 gadiem) un remisija (no 1 līdz 6 mēnešiem līdz 8 gadiem). Paaugstināšanās periodu raksturo dzelte, nieze; urīns kļūst tumšs, izkārnījumi ir mainījušies. Asinīs ir augsts hiperbilirubinēmija, paaugstināts žultsskābes līmenis, sārmainās fosfatāzes aktivitāte, ievērojams lipīdu un holesterīna līmeņa pieaugums. Ar Aazenes sindromu intrahepatiskā holestāze saglabājas 1–6 gadus. Ir izteikta hiperbilirubinēmija, palielināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte, transamināzes, β-lipoproteīni, α2-globulīni un hipoproteinēmija. Pacientiem bieži rodas hemorāģiskas parādības, anēmija, rickets, augšanas aizkavēšanās, kas pazūd pēc holestāzes perioda beigām.

Lai ārstētu šo slimību, pacientiem tiek noteikts diēta, kas bagātināta ar proteīniem, ar zemu tauku saturu triglicerīdu veidā, un taukos šķīstošie vitamīni A, D, E, K - parenterāli. Efektīva holestiramīna, fenobarbitāla lietošana. Portāla hipertensijas gadījumā kombinācijā ar hemorāģisko sindromu ir parādīta splenektomija ar splenorēna vai portocaval anastomozi.

Parastās žultsvada cistas

Visbiežāk pirmās slimības pazīmes attīstās 3-5 gadu vecumā. Pacientiem ir paroksismāla sāpes vēderā, neregulāra dzelte un sāpes vēderā, drudzis, izkārnījumu iekrāsošanās vājināšanās un tumšais urīns pastiprinās, ņemot vērā tā pieaugumu. Iespējams, ka agrāk slimības sākums ir nozīmīgs distālās žultsvadas sašaurinājums, apvienojot to ar holangīta simptomiem. Vecāki bērni sūdzas par diskomfortu, smaguma sajūtu epigastrijas reģionā, sliktu dūšu. Dažiem pacientiem var rasties priekšstats par "akūtu vēderu". Par vēdera palpāciju aknu apakšējā malā nosaka audzēja līdzīga elastīgās konsistences veidošanās bez skaidras kontūras, kuru lielums palielinās paasinājuma periodā. Palielināta ķermeņa temperatūra norāda uz iekaisuma pievienošanos. Ir iespējamas cistu plaisas un perforācija ar akūtu perforētu peritonītu, ļaundabīgu cistas sienas deģenerāciju.

Diagnozes noteikšanai vissvarīgākais ir holangiogrāfija, kurā nosaka kopējās žultsvadu iedzimto paplašināšanos. Intensīva dzelte traucē holangiogrāfiju. Divpadsmitpirkstu zarnu intubācijā liels daudzums tumšā žults izdalās (B daļa) un samazinās audzēja veidošanās pēc zondes ievadīšanas kololekinālās zarnas lumenā (magnija sulfāts, olīveļļa). Varbūt radioizotopu metožu izmantošana. Vienlaikus ir iespējams noteikt izotopa uzkrāšanos paplašinātajā kanālā. Ar sonogrāfijas palīdzību - identificēt cistu, noteikt tā lielumu un attiecības ar apkārtējiem audiem. Šis pētījums ir īpaši informatīvs, ja nav anomālijas klīnisko izpausmju un mazu cistu izmēru.

Differential diagnoze tiek veikta ar vīrusu vai iedzimta hepatītu, ehinokokozi, cistas dažādas lokalizācijas (aknu, apzarņa omentum), Wilms audzējs, labās puses hidronefrozes, žultsakmeņu slimība, žults atrēzija, retroperitoneālajā audzēju, slimībām, kas rodas ar palielinātus limfmezglus (lymphogranulomatosis, lymphosarcoma utt.).

Caroli slimība (intrahepatisko žultsvadu vairākkārtēja cistiskā palielināšanās). Tiek izdalīti izolēti cistiskie intrahepātisko žultsvadu paplašinājumi un to kombinācija ar aknu fibrozolangiostisko citozi. Izolētas ductal dilatācija izpaužas kā hroniska holangīta simptomi; paplašinātajos cauruļvados tiek atklāti portreta hipertensijas sindroma trūkumi. Pacienta paasinājuma periodā pacienti cieš no sāpēm pareizajā hipohondrijā, anoreksijā, drudzē un nieze. Varbūt mērens dzelte, palielinātas sāpīgas aknas, paaugstināts bilirubīna līmenis, transamināžu aktivitāte, sārmainā fosfatāze.

Galvenās diagnostikas metodes ir sonogrāfija, datortomogrāfija, holangiogrāfija, aknu adatas biopsija (2a., B) attēls.

Par ārstēšanu norādīja iecelšanu antibiotikas, cholagogue. Dažos gadījumos (ar salīdzinoši lokalizētu procesu) tiek veikta aknu segmentācija vai lobektomija.

Aknu cauruļu anomālijas raksturo tiesības vai abas aknu caurules, kas ieplūst dzemdes kakla vēdera dobumā, un tāpēc žults no aknām, apejot kopējo aknu kanālu, nonāk tieši žultspūšļa, cistiskās un pēc tam arī kopējā žultsvadā.

Papildu žultsvadi ir diezgan izplatīti, un tie var atvērt jebkurā ārpusheipātiskās žults sistēmas sistēmā vai pieslēgt ekstrapirātiskos žultsvadus bez saziņas ar aknām.

Kopējās žultsvadu anomālijas raksturo tās izejas divkāršošana vai ektopija. Turpināt asimptomātiski un tiek konstatētas operācijas laikā saistībā ar žultspūšļa slimību.

Paaugstināta cistiskā kanāla rezultātā attīstās žultsceļu diskinēzija, holecistocholangitis, ko var sarežģīt peritonīts.

Cistiskās kanāla saplūšanas līmeņa izmaiņas ietekmē žults aizplūšanu un holecistocholangitis attīstību.

Cistiskā kanāla neesamību raksturo plaša lūmena esamība dzemdes kakla vēdera dobumā, kas savieno žultspūšļa dobumu ar kopējo žultsvadu.

Hipoplaziju un cistiskās kanāla fibrozi raksturo līkumu klātbūtne un tās lūmena sašaurināšanās visā. Tas veicina žultsceļa vai hroniska holecistocholangitis diskinētisko traucējumu attīstību.

Žultspūšļa anomālijas

Ir vairāki žultspūšļa anomāliju varianti: a) anomāliju veidošanās (līkumi, starpsienas, žultspūšļa liellopu ragu formā, saliekti, S-veida, rotora formas, phrygian vāciņa veidā); b) pozīcijas anomālijas (intrahepatiskā, interposcija, inversija, distopija, rotācija); c) daudzuma anomālijas (agenēze, dubultošanās, divertikula); d) lieluma anomālijas (hipogenesis, milzu žultspūšļa).

Agenesis - izolēts žultspūšļa trūkums. Šis stāvoklis ir reti sastopams, galvenokārt meitenēm, un to papildina kopējā žults kanāla kompensējošā paplašināšanās. Slimība ir biežāk asimptomātiska. Vecāka gadagājuma bērniem ir tendence attīstīt žults ceļu, holangīta un holelitiāzes diskinētiskus traucējumus sakarā ar sklerotisko procesu attīstību Oddi sfinkteros. Galvenā diagnostikas metode ir rentgena izmeklēšana. Tajā pašā laikā uz rentgenogrammu nav žultspūšļa ēnas („klusa” burbula simptoms) un tiek noteikts kopējās žultsvads.

Papildu (dubultojies) žultspūšam raksturīga divu žultspūšļu klātbūtne ar neatkarīgiem cistiskiem kanāliem vai sadalīts urīnpūšlis, kas sastāv no divām kamerām ar kopējo izvadkanālu. Klīniskās izpausmes bieži vien nav. Anomāliju biežāk atklāj nejaušība rentgena vai sonogrāfiskās izmeklēšanas laikā. Tomēr laika gaitā var būt sūdzības par smaguma sajūtu kuņģī pēc ēšanas. Sāpju sindroma cēlonis ir diskinētiskas parādības, ko izraisa atšķirīgs spiediens žultspūšļa vai sadalītās urīnpūšļa kamerās. Iespējams, ka iekaisuma izmaiņu attīstība, žultsakmeņi, žultspūšļa veidošanās. Diagnozei izmanto sonogrāfiju kombinācijā ar rentgena izmeklēšanu. Ārstēšanas mērķis ir uzlabot žults aizplūšanu, novērst iekaisumu, novērst akmens veidošanos.

Intrahepatiskā žultspūšļa bieža anomālija. Pašu anomālijai nav klīnisku izpausmju. Ir tendence uz žultsakmeņiem. Šajā gadījumā holecistocholangitis klīniskajam attēlam ir vairākas iezīmes. Pastāv aknu simptomu pārsvars: strauja aknu palielināšanās, dzelte un fermentācija. Ar akūtu holecistīta simptomu attīstību līdzinās aknu abscess. Ultraskaņa pārbauda žultspūšļa kontūras, ko ieskauj aknu parenhīma. Saskaņā ar indikācijām tiek veikta holecistostomija vai holecistektomija.

Pārvietojamais žultspūšlis ir pārklāts ar vēderplēvi no visām pusēm un ir savienots ar aknām, ko veic sēklinieki. Tas nosaka tā mobilitāti. Klīnisko izpausmju raksturu nosaka burbuļu pagriešanās un pakāpes attīstība. Tas parasti ir intensīva paroksismāla sāpes vēdera augšdaļā, kam seko slikta dūša un vemšana. Ja attīstās žultspūšļa nekroze, parādās akūta peritonīta tēls, palielinoties ķermeņa temperatūrai līdz lielam skaitam, izplūst vēdera sāpes, vemšana un pozitīvi peritoneālās kairinājuma simptomi. Diagnostikai var izmantot arī holecistogrāfiju, kas jāveic vertikālā un horizontālā (aizmugurējā) pozīcijā, kā arī var izmantot sonogrāfiju. Šādā situācijā ir nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

Starp lieluma anomālijām biežāk sastopama žultspūšļa hipoplazija, parasti kombinācijā ar hipoplastisko cistisko kanālu. Visbiežāk to novēro cistiskā fibrozē. Klīniskās izpausmes nav. Pieaugot žultspūšam, ir iespējama dinkinētisko traucējumu un iekaisuma izmaiņu attīstība, kas izraisa žults kustības traucējumus. Dažos gadījumos ir norādīta ķirurģiska ārstēšana.

Žultspūšļa formas - sašaurināšanās vai pārmērības anomālijas, kas noved pie tā deformācijas. Līkumā garenvirziena ass ir salauzta, urīnpūšļa koagulē cohlea formā, iespējama tās fiksācija ar adhēziju uz divpadsmitpirkstu zarnas vai šķērsvirziena kolu. Kad sašaurināšanās notiek caur žultspūšļa saspiešanu visā apkārtmērā vai tā daļā. Visbiežāk viduklis un ķekars ir iedzimtas. Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar neproporcionālo epilepsijas un tā gultnes pieaugumu. Žultspūšļa deformācijām ir svarīga loma žults pārejas pārkāpumā. Rezultātā ilgstošā stagnācija noved pie urīnpūšļa sienas dinstrofisko izmaiņu rašanās, tā kontrakcijas funkcijas. Dažāda veida žultspūšļa deformācijas novērš orgāna normālu darbību un pasliktina kustību, galvenokārt hipotonisku. Viens no svarīgākajiem faktoriem, kas ietekmē dobu orgānu darbību, ir izejas sekcijas struktūra, izplūdes ceļš. Iedzimta vai iegūta patoloģija kakla ductal zonā agri un būtiski ietekmē visa orgāna funkcionālo spēju. Kompensācijas stadijā ar sonogrāfisko pārbaudi var novērot urīnpūšļa vai hiperkinētiskās diskinēzijas normālu kontraktilitāti. Tomēr burbuļa rezerves ir ātri iztērētas, tās kļūst lielas un uzbudina. Hronisks žults aizplūšanas pārkāpums var izraisīt holecistīta, akmens veidošanās attīstību. Klīniskajā praksē problēmu nav iespējams atrisināt, vai pastāvošās deformācijas ir iedzimtas vai iegūtas. Iegūtās deformācijas, atšķirībā no iedzimtajām, daudzveidīgām, dažkārt dīvainām. Burbuļa kontūras, bet nevienmērīgas, diezgan bieži vērstas kores. Diferenciāldiagnozei tiek izmantota sonogrāfija pēc choleretic brokastīm. Ja ir iedzimta kustība, saglabājas neparasta žultspūšļa forma, un, ja sašaurinājums ir saistīts ar perikolecistītu, urīnpūšļa forma mainās.

Žultspūšļa formas anomālijas var būt saistītas ar tās divertikulāta klātbūtni. Diverticulum ir maiss līdzīgs urīnpūšļa sienas izvirzījums ierobežotā vietā. Izvirzīšanās pati rodas žultspūšļa darbības rezultātā. Tā pamatā ir sienas elastīgās struktūras vietējā neesamība. Klīniski šī patoloģija var izpausties ar sāpēm, kas saistītas ar žults stagnāciju. Jo šaurāka ir atvēršanās starp divertikulāru un urīnpūšļa dobumu, jo lielāka iespējamā stagnācija. Tas veicina iekaisuma un žultsakmeņu veidošanos. Sonographically un choleraphy gadījumā atklājas skaidri definēta papildu izglītība, kas nav atdalīta no burbuļa ēnas polinacionālā pētījumā. Pēc choleretic brokastis, diverticulum saraujas ievērojami lēnāk, salīdzinot ar žultspūšļa. Ārstēšanas galvenais mērķis ir diskinēzijas korekcija un iekaisuma profilakse.

Malformācijas

Žultsceļa anomālijas - iedzimtus defektus un anomālijas, kam seko žults sistēmas drenāžas funkcijas pārkāpums, patoloģisko procesu attīstība un pēdējo izpausmju izpausme (1. attēls). Līdz šim nav vispārpieņemtas klasifikācijas un nomenklatūras žults sistēmas orgānu attīstības variantiem un anomālijām. Piemēram, daži autori uzskata, ka visas izmaiņas žults sistēmā (no mazām novirzēm līdz deformācijām, kas nav saderīgas ar dzīvi) ir anomālijas. Pēc citu domām, anomālijām jābūt attiecināmām tikai uz defektiem un anomālijām, kuras papildina žults sistēmas drenāžas funkcijas pārkāpums. Tajā pašā laikā jāatzīmē, ka žults sistēmai ir plašas individuālās variācijas robežas. Ir atšķirīgi viedokļi par žultspūšļa anomāliju mantošanu. Šīs novirzes var pārmantot gan dominējošie, gan recesīvie veidi. Viens no faktoriem, kas ietekmē audu displāziju (jo īpaši cistas), ir hlamīdiju infekcija. Tomēr jāatzīmē, ka vairumā gadījumu žults trakta anomālijas un anomālijas ir saistītas ar žultspūšļa kustības traucējumiem. Šajā sakarā anomālijas var uzskatīt par funkcionālu un organisku patoloģiju attīstības faktoru.

BILARY MOVĒJUMU ANOMĀLI

Žultsceļa atrēmija

Ir trīs galvenie atresijas anatomiskie varianti: a) ārējo žultsvadu kanāliņu, žultspūšļa, distālā daļa; b) ārējie žultsvadi; c) intrahepatiskās žultsvadi.

Galvenā klīniskā pazīme ir pakāpeniska dzelte. Tas parādās no pirmajām dzīves dienām, dažreiz 2-4 nedēļas pēc dzimšanas. Ādas, sklēras un gļotādas kļūst pelēcīgi zaļas, jaundzimuša virsotnē tās kļūst par safrānu. Krēsls 2-3. Dienā kļūst par acholichnym. Nākotnē Acholia var būt neregulāra rakstura dēļ bilirubīna difūzijas dēļ no asinsvadiem zarnās. Dažreiz izkārnījumos var būt gaiša citronu krāsa, jo zarnu dziedzeru izdalās neliels daudzums žults pigmentu vai zarnu mikrofloras svarīgā aktivitāte. Pakāpeniski palielinās aknu izmērs, tā konsistence kļūst blīva, mala ir vērsta. Paplašināta liesa tiek novērota paralēli vai nedaudz vēlāk. Ir pazīmes par portāla hipertensiju: ​​varikozas vēnas priekšējā vēdera sienā, ascīts, asiņošana no barības vada vēnu vēdera, kuņģa. Attīstot zarnu parēzi, palielinās vēdera izmērs, attīstās vēdera uzpūšanās, vemšana, caureja, nepietiekams uzturs, nemiers. Līdz 4. - 5. dzīves mēnesim ir pazīmes, kas liecina par aknu mazspēju, kas noved pie bērna nāves 8-10. Dzīves mēnesī.

Hemoglobīna, sarkano asins šūnu, leikocītu, trombocītu, protrombīna un fibrinogēna līmenis asinīs samazinās. Tieša un ilgāka laika netiešā bilirubīna, sārmainās fosfatāzes saturs. Ilgu laiku transamināžu aktivitāte paliek normāla. Analizējot urīnu, tiek konstatēti žults pigmenti. Kad slimība progresē, visi metabolisma veidi tiek traucēti.

Ja diagnoze, lai izslēgtu žultsvadu atresijas diagnozi, nav pietiekama, lai iegūtu attēlu. Atresijas apstiprināšana ir kontrastējošās žults izvadīšanas trūkums zarnās, tādēļ rentgenstari jāveic 3, 6 un pat 24 stundas pēc kontrastvielas ievadīšanas. Diagnozē vispiemērotākā ir tieša holangiogrāfija, laparoskopija un aknu biopsija.

Diferenciāldiagnoze ir jāveic ar fizioloģisko dzelti, jaundzimušā hemolītisko slimību un žults sāpju sindromu. Fizioloģiskā dzelte parasti izzūd 2-3 nedēļu laikā pēc dzīves, izkārnījumu un urīna krāsa nemainās. Jaundzimušo hemolītiskajai slimībai raksturīga anēmija, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un intensīva ekskrementu un urīna iekrāsošana. Ir informācija par mātes un augļa asins nesaderību ar Rh faktoru vai AB0 sistēmu. Žults biezuma sindroms bieži vien izzūd spontāni vai pēc cholekinetics iecelšanas.

Ja ekstrēmo žultsvadu atresija ir efektīva ķirurģiska ārstēšana, ko vislabāk veikt līdz 11 mēnešiem. Intrahepatisko cauruļu atresijā prognoze ir slikta.

Interlobālo intrahepatisko žultsvadu hipoplazija

Ir divas slimības formas - sindroms un izolācija (bez sindroma). Šīs formas ir iespējams atšķirt, balstoties uz ievērojamu skaitu portālu trakta morfoloģiskā pētījuma rezultātiem.

Syndromic tubular hypoplasia raksturo anatomiskas izmaiņas tikai intrahepātiskajos žultsceļos, ja nav extrahepatic patoloģijas. Šo formu parasti apvieno ar dažādām attīstības anomālijām (sirds un asinsvadu sistēmu, seju, mugurkaulu). Bērniem pirmajos 3 dzīves mēnešos ir redzamas holestāzes pazīmes (dzelte, fekāliju krāsas izmaiņas, nieze). Dzelte ir recidivējoša, un nieze ir stabila. Izskalošanās pakāpe periodiski mainās. Aknas palielinās. Palpējot, tā ir sāpīga, mīksta elastība vai blīva konsistence, virsma ir gluda, mala ir noapaļota. Liesa bieži tiek palielināta. Xantham var parādīties uz plaukstas locītavām, elkoņa un ceļa locītavās, kakla aizmugurē, popliteal fossae, cirkšņos ap anālo atveri, kas norāda uz procesa smagumu un holestāzes ilgumu. Raksturīga ir periodiska mērena hiperbilirubinēmija, apvienojumā ar augstu lipīdu un holesterīna līmeni. Ir ievērojams sārmainās fosfatāzes un mērenas transamināzes pieaugums. Interlobulāru intrahepatisko žultsvadu hipoplazija ir apvienota ar citām attīstības traucējumiem. Tās var būt sejas izmaiņas: izliekta piere, dziļi novietotas acs āboli, mērena hipertelorisms, dažreiz - kritums deguna saknē, zods ir samazināts, asas, pacelts un virzīts uz augšu. Bieži tiek dzirdēts sistoliskais murgs virsotnē, konstatēta labā kambara hipertrofija. Angiogrāfiskais pētījums atklāj hipoplaziju vai plaušu stenozi, retāk - aortas koarkciju, mugurkaula anomālijas (viena vai vairāku skriemeļu priekšējo arku saplūšana, neizraisot skoliozi, mugurkaula sānu daļu saplūšana). Varbūt atpaliek fiziskajā, garīgajā un seksuālajā attīstībā.

Izolētām cauruļveida hipoplazijai raksturīga intrahepatiska holestāze, kas attīstās pret intrahepatisko žults ceļu normālu anatomisko struktūru. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas izpausmēm, ko rada atheja ar epilātiskiem žultsvadiem. Tomēr tie ir mazāk izteikti un parādās pirmajos dzīves mēnešos. Dažreiz šī anomālija var būt asimptomātiska. 5 mēnešu vecumā bieži parādās nieze. Nākotnē attīstās hepatomegālija, pēc tam splenomegālija, osteoporoze, ksantomas. Asins bioķīmiskajā analīzē palielinās bilirubīna, holesterīna, lipīdu, sārmainās fosfatāzes un transamināžu aktivitātes līmenis, samazinās protrombīna līmenis un pasliktinās kalcija metabolisms. Attīstās steatroreja. Izolētu cauruļveida hipoplazijas gaita ir smaga, bieži vien saistīta ar aknu cirozes veidošanos ar hemorāģiskā sindroma un portāla hipertensijas attīstību.

Diferenciāldiagnoze jāveic ar slimībām, kas rodas ar holestāzes sindromu. Smagu ģimenes intrahepatisko holestāzi (Byler slimību) raksturo mērena saistītā bilirubīna palielināšanās ar normālu holesterīna līmeni un kopējo lipīdu līmeni. Kolestiramīna un fenobarbitāla iecelšana ar Byler slimību izraisa niezi īslaicīgi. Ģimenes labdabīgajai holestāzei (Sammerskill slimībai) raksturīgs recidivējošs kurss. Ir mainījušies izteiktu klīnisko izpausmju periodi (no 2 mēnešiem līdz 2 gadiem) un remisija (no 1 līdz 6 mēnešiem līdz 8 gadiem). Paaugstināšanās periodu raksturo dzelte, nieze; urīns kļūst tumšs, izkārnījumi ir mainījušies. Asinīs ir augsts hiperbilirubinēmija, paaugstināts žultsskābes līmenis, sārmainās fosfatāzes aktivitāte, ievērojams lipīdu un holesterīna līmeņa pieaugums. Ar Aazenes sindromu intrahepatiskā holestāze saglabājas 1–6 gadus. Ir izteikta hiperbilirubinēmija, palielināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte, transamināzes, β-lipoproteīni, α2-globulīni un hipoproteinēmija. Pacientiem bieži rodas hemorāģiskas parādības, anēmija, rickets, augšanas aizkavēšanās, kas pazūd pēc holestāzes perioda beigām.

Lai ārstētu šo slimību, pacientiem tiek noteikts diēta, kas bagātināta ar proteīniem, ar zemu tauku saturu triglicerīdu veidā, un taukos šķīstošie vitamīni A, D, E, K - parenterāli. Efektīva holestiramīna, fenobarbitāla lietošana. Portāla hipertensijas gadījumā kombinācijā ar hemorāģisko sindromu ir parādīta splenektomija ar splenorēna vai portocaval anastomozi.

Parastās žultsvada cistas

Visbiežāk pirmās slimības pazīmes attīstās 3-5 gadu vecumā. Pacientiem ir paroksismāla sāpes vēderā, neregulāra dzelte un sāpes vēderā, drudzis, izkārnījumu iekrāsošanās vājināšanās un tumšais urīns pastiprinās, ņemot vērā tā pieaugumu. Iespējams, ka agrāk slimības sākums ir nozīmīgs distālās žultsvadas sašaurinājums, apvienojot to ar holangīta simptomiem. Vecāki bērni sūdzas par diskomfortu, smaguma sajūtu epigastrijas reģionā, sliktu dūšu. Dažiem pacientiem var rasties priekšstats par "akūtu vēderu". Par vēdera palpāciju aknu apakšējā malā nosaka audzēja līdzīga elastīgās konsistences veidošanās bez skaidras kontūras, kuru lielums palielinās paasinājuma periodā. Palielināta ķermeņa temperatūra norāda uz iekaisuma pievienošanos. Ir iespējamas cistu plaisas un perforācija ar akūtu perforētu peritonītu, ļaundabīgu cistas sienas deģenerāciju.

Diagnozes noteikšanai vissvarīgākais ir holangiogrāfija, kurā nosaka kopējās žultsvadu iedzimto paplašināšanos. Intensīva dzelte traucē holangiogrāfiju. Divpadsmitpirkstu zarnu intubācijā liels daudzums tumšā žults izdalās (B daļa) un samazinās audzēja veidošanās pēc zondes ievadīšanas kololekinālās zarnas lumenā (magnija sulfāts, olīveļļa). Varbūt radioizotopu metožu izmantošana. Vienlaikus ir iespējams noteikt izotopa uzkrāšanos paplašinātajā kanālā. Ar sonogrāfijas palīdzību - identificēt cistu, noteikt tā lielumu un attiecības ar apkārtējiem audiem. Šis pētījums ir īpaši informatīvs, ja nav anomālijas klīnisko izpausmju un mazu cistu izmēru.

Differential diagnoze tiek veikta ar vīrusu vai iedzimta hepatītu, ehinokokozi, cistas dažādas lokalizācijas (aknu, apzarņa omentum), Wilms audzējs, labās puses hidronefrozes, žultsakmeņu slimība, žults atrēzija, retroperitoneālajā audzēju, slimībām, kas rodas ar palielinātus limfmezglus (lymphogranulomatosis, lymphosarcoma utt.).

Caroli slimība (intrahepatisko žultsvadu vairākkārtēja cistiskā palielināšanās). Tiek izdalīti izolēti cistiskie intrahepātisko žultsvadu paplašinājumi un to kombinācija ar aknu fibrozolangiostisko citozi. Izolētas ductal dilatācija izpaužas kā hroniska holangīta simptomi; paplašinātajos cauruļvados tiek atklāti portreta hipertensijas sindroma trūkumi. Pacienta paasinājuma periodā pacienti cieš no sāpēm pareizajā hipohondrijā, anoreksijā, drudzē un nieze. Varbūt mērens dzelte, palielinātas sāpīgas aknas, paaugstināts bilirubīna līmenis, transamināžu aktivitāte, sārmainā fosfatāze.

Galvenās diagnostikas metodes ir sonogrāfija, datortomogrāfija, holangiogrāfija, aknu adatas biopsija (2a., B) attēls.

Par ārstēšanu norādīja iecelšanu antibiotikas, cholagogue. Dažos gadījumos (ar salīdzinoši lokalizētu procesu) tiek veikta aknu segmentācija vai lobektomija.

Aknu cauruļu anomālijas raksturo tiesības vai abas aknu caurules, kas ieplūst dzemdes kakla vēdera dobumā, un tāpēc žults no aknām, apejot kopējo aknu kanālu, nonāk tieši žultspūšļa, cistiskās un pēc tam arī kopējā žultsvadā.

Papildu žultsvadi ir diezgan izplatīti, un tie var atvērt jebkurā ārpusheipātiskās žults sistēmas sistēmā vai pieslēgt ekstrapirātiskos žultsvadus bez saziņas ar aknām.

Kopējās žultsvadu anomālijas raksturo tās izejas divkāršošana vai ektopija. Turpināt asimptomātiski un tiek konstatētas operācijas laikā saistībā ar žultspūšļa slimību.

Paaugstināta cistiskā kanāla rezultātā attīstās žultsceļu diskinēzija, holecistocholangitis, ko var sarežģīt peritonīts.

Cistiskās kanāla saplūšanas līmeņa izmaiņas ietekmē žults aizplūšanu un holecistocholangitis attīstību.

Cistiskā kanāla neesamību raksturo plaša lūmena esamība dzemdes kakla vēdera dobumā, kas savieno žultspūšļa dobumu ar kopējo žultsvadu.

Hipoplaziju un cistiskās kanāla fibrozi raksturo līkumu klātbūtne un tās lūmena sašaurināšanās visā. Tas veicina žultsceļa vai hroniska holecistocholangitis diskinētisko traucējumu attīstību.

Žultspūšļa anomālijas

Ir vairāki žultspūšļa anomāliju varianti: a) anomāliju veidošanās (līkumi, starpsienas, žultspūšļa liellopu ragu formā, saliekti, S-veida, rotora formas, phrygian vāciņa veidā); b) pozīcijas anomālijas (intrahepatiskā, interposcija, inversija, distopija, rotācija); c) daudzuma anomālijas (agenēze, dubultošanās, divertikula); d) lieluma anomālijas (hipogenesis, milzu žultspūšļa).

Agenesis - izolēts žultspūšļa trūkums. Šis stāvoklis ir reti sastopams, galvenokārt meitenēm, un to papildina kopējā žults kanāla kompensējošā paplašināšanās. Slimība ir biežāk asimptomātiska. Vecāka gadagājuma bērniem ir tendence attīstīt žults ceļu, holangīta un holelitiāzes diskinētiskus traucējumus sakarā ar sklerotisko procesu attīstību Oddi sfinkteros. Galvenā diagnostikas metode ir rentgena izmeklēšana. Tajā pašā laikā uz rentgenogrammu nav žultspūšļa ēnas („klusa” burbula simptoms) un tiek noteikts kopējās žultsvads.

Papildu (dubultojies) žultspūšam raksturīga divu žultspūšļu klātbūtne ar neatkarīgiem cistiskiem kanāliem vai sadalīts urīnpūšlis, kas sastāv no divām kamerām ar kopējo izvadkanālu. Klīniskās izpausmes bieži vien nav. Anomāliju biežāk atklāj nejaušība rentgena vai sonogrāfiskās izmeklēšanas laikā. Tomēr laika gaitā var būt sūdzības par smaguma sajūtu kuņģī pēc ēšanas. Sāpju sindroma cēlonis ir diskinētiskas parādības, ko izraisa atšķirīgs spiediens žultspūšļa vai sadalītās urīnpūšļa kamerās. Iespējams, ka iekaisuma izmaiņu attīstība, žultsakmeņi, žultspūšļa veidošanās. Diagnozei izmanto sonogrāfiju kombinācijā ar rentgena izmeklēšanu. Ārstēšanas mērķis ir uzlabot žults aizplūšanu, novērst iekaisumu, novērst akmens veidošanos.

Intrahepatiskā žultspūšļa bieža anomālija. Pašu anomālijai nav klīnisku izpausmju. Ir tendence uz žultsakmeņiem. Šajā gadījumā holecistocholangitis klīniskajam attēlam ir vairākas iezīmes. Pastāv aknu simptomu pārsvars: strauja aknu palielināšanās, dzelte un fermentācija. Ar akūtu holecistīta simptomu attīstību līdzinās aknu abscess. Ultraskaņa pārbauda žultspūšļa kontūras, ko ieskauj aknu parenhīma. Saskaņā ar indikācijām tiek veikta holecistostomija vai holecistektomija.

Pārvietojamais žultspūšlis ir pārklāts ar vēderplēvi no visām pusēm un ir savienots ar aknām, ko veic sēklinieki. Tas nosaka tā mobilitāti. Klīnisko izpausmju raksturu nosaka burbuļu pagriešanās un pakāpes attīstība. Tas parasti ir intensīva paroksismāla sāpes vēdera augšdaļā, kam seko slikta dūša un vemšana. Ja attīstās žultspūšļa nekroze, parādās akūta peritonīta tēls, palielinoties ķermeņa temperatūrai līdz lielam skaitam, izplūst vēdera sāpes, vemšana un pozitīvi peritoneālās kairinājuma simptomi. Diagnostikai var izmantot arī holecistogrāfiju, kas jāveic vertikālā un horizontālā (aizmugurējā) pozīcijā, kā arī var izmantot sonogrāfiju. Šādā situācijā ir nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

Starp lieluma anomālijām biežāk sastopama žultspūšļa hipoplazija, parasti kombinācijā ar hipoplastisko cistisko kanālu. Visbiežāk to novēro cistiskā fibrozē. Klīniskās izpausmes nav. Pieaugot žultspūšam, ir iespējama dinkinētisko traucējumu un iekaisuma izmaiņu attīstība, kas izraisa žults kustības traucējumus. Dažos gadījumos ir norādīta ķirurģiska ārstēšana.

Žultspūšļa formas - sašaurināšanās vai pārmērības anomālijas, kas noved pie tā deformācijas. Līkumā garenvirziena ass ir salauzta, urīnpūšļa koagulē cohlea formā, iespējama tās fiksācija ar adhēziju uz divpadsmitpirkstu zarnas vai šķērsvirziena kolu. Kad sašaurināšanās notiek caur žultspūšļa saspiešanu visā apkārtmērā vai tā daļā. Visbiežāk viduklis un ķekars ir iedzimtas. Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar neproporcionālo epilepsijas un tā gultnes pieaugumu. Žultspūšļa deformācijām ir svarīga loma žults pārejas pārkāpumā. Rezultātā ilgstošā stagnācija noved pie urīnpūšļa sienas dinstrofisko izmaiņu rašanās, tā kontrakcijas funkcijas. Dažāda veida žultspūšļa deformācijas novērš orgāna normālu darbību un pasliktina kustību, galvenokārt hipotonisku. Viens no svarīgākajiem faktoriem, kas ietekmē dobu orgānu darbību, ir izejas sekcijas struktūra, izplūdes ceļš. Iedzimta vai iegūta patoloģija kakla ductal zonā agri un būtiski ietekmē visa orgāna funkcionālo spēju. Kompensācijas stadijā ar sonogrāfisko pārbaudi var novērot urīnpūšļa vai hiperkinētiskās diskinēzijas normālu kontraktilitāti. Tomēr burbuļa rezerves ir ātri iztērētas, tās kļūst lielas un uzbudina. Hronisks žults aizplūšanas pārkāpums var izraisīt holecistīta, akmens veidošanās attīstību. Klīniskajā praksē problēmu nav iespējams atrisināt, vai pastāvošās deformācijas ir iedzimtas vai iegūtas. Iegūtās deformācijas, atšķirībā no iedzimtajām, daudzveidīgām, dažkārt dīvainām. Burbuļa kontūras, bet nevienmērīgas, diezgan bieži vērstas kores. Diferenciāldiagnozei tiek izmantota sonogrāfija pēc choleretic brokastīm. Ja ir iedzimta kustība, saglabājas neparasta žultspūšļa forma, un, ja sašaurinājums ir saistīts ar perikolecistītu, urīnpūšļa forma mainās.

Žultspūšļa formas anomālijas var būt saistītas ar tās divertikulāta klātbūtni. Diverticulum ir maiss līdzīgs urīnpūšļa sienas izvirzījums ierobežotā vietā. Izvirzīšanās pati rodas žultspūšļa darbības rezultātā. Tā pamatā ir sienas elastīgās struktūras vietējā neesamība. Klīniski šī patoloģija var izpausties ar sāpēm, kas saistītas ar žults stagnāciju. Jo šaurāka ir atvēršanās starp divertikulāru un urīnpūšļa dobumu, jo lielāka iespējamā stagnācija. Tas veicina iekaisuma un žultsakmeņu veidošanos. Sonographically un choleraphy gadījumā atklājas skaidri definēta papildu izglītība, kas nav atdalīta no burbuļa ēnas polinacionālā pētījumā. Pēc choleretic brokastis, diverticulum saraujas ievērojami lēnāk, salīdzinot ar žultspūšļa. Ārstēšanas galvenais mērķis ir diskinēzijas korekcija un iekaisuma profilakse.

Publikācijas Par Aknu Diagnostiku

Glikoze jaundzimušajam

Ciroze

Ārsti paredz, ka jaundzimušajiem glikozes uzņemšana ir daudzu iemeslu dēļ. Tas ir vērtīgs uztura avots, ko viegli absorbē bērna ķermenis. To lieto, ja bērns ir piedzimis priekšlaicīgi vai mātei ir problēmas ar barošanu ar krūti.

Biliarā ciroze

Hepatīts

Kas ir žults ciroze?Biljarda ciroze ir hroniska orgānu slimība, kas veidojas uz žults ceļu bojājumu fona. Ārsti nošķir primārās un sekundārās slimības formas. Sākotnēji tiek uzskatīts, ka žults ciroze, kas ir autoimūnu procesu rezultāts, vispirms izraisot holestāzi un tikai pēc ilga laika - līdz cirozei.

Dzīvības iezīmes pēc žultspūšļa izņemšanas

Diētas

Jebkura darbība, kas saistīta ar jebkuru orgānu izņemšanu, parasti rada daudz jautājumu. Visbiežāk aizraujoši: kā pēc žultspūšļa izņemšanas mainīsies dzīve? Arī pacienti ir ieinteresēti, cik daudz viņi dzīvo pēc šādas operācijas.

Toksisks aknu bojājums (K71)

Simptomi

Iekļauts: Drug: neparedzama (neparedzama) aknu slimība toksiska (paredzama) aknu slimībaJa nepieciešams, identificējiet toksisko vielu, izmantojot papildu ārējo iemeslu kodu (XX klase).